别称
垂体功能减退性危象
概述
垂体危象是在腺垂体功能减退的基础上，血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力下降，机体抵抗力下降，在各种应激情况下（如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒及使用各种镇静安眠药、降糖药等），导致患者病情发生急剧变化，可表现为高热（大于 40℃）、低温（小于 35℃）、低血糖、循环衰竭、水中毒等危及生命的状态[1]。
垂体是人体重要的内分泌腺，分泌多种激素，包括生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激素和黄体生成素[2]。
腺垂体功能减退症是指腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，如生长激素缺乏或多种促激素同时缺乏。
腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或由下丘脑病变所导致。
腺垂体功能减退表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。
腺垂体功能减退病因：常见原因有垂体及附近肿瘤压迫，产后大出血所致垂体破坏和萎缩，感染和炎症，自身免疫性疾病，手术、创伤和放射损伤等。
垂体危象诱因：中度或重度垂体功能减退症患者，未经系统和正规激素补充治疗，或中止治疗，再遇感染、外伤、手术等应激状态或处理不当，常可诱发多种代谢紊乱和器官功能失调，出现精神失常、意识模糊、神志不清、谵妄，甚至昏迷，诱发垂体危象。
垂体危象可表现为高热（高于 40℃），低温（低于 35℃），低血糖，循环衰竭，水中毒等的一种危及生命状态。
一旦诊断垂体危象，及早应用糖皮质激素是抢救成功的关键，剂量为开始足量，根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量，补充糖皮质激素才能有效纠正低血糖、低血压、低钠、低氯血症[1][4]。
危害：垂体危象可危及生命。
症状
垂体危象的常见症状有哪些？
垂体危象临床主要表现为以下几种类型[2][3]：
高热型（大于 40℃）：由于体内缺乏肾上腺皮质激素，患者抵抗力降低，容易感染，感染后发生高热。
低温型（小于 35℃）：由于患者甲状腺激素不足，全身代谢低下，产热不足，皮肤苍白、干冷，脉搏慢而细速，体温可低于 35℃，昏迷逐渐发生。
低血糖型：由于患者缺乏肾上腺皮质激素和甲状腺激素，肝糖原储备不足，患者不耐受饥饿，同时患者对胰岛素敏感性增加，因而容易发生低血糖甚至昏迷。
低血压、循环虚脱型：糖皮质激素不足，容易发生低钠血症。胃肠道功能紊乱、手术、感染等失钠，可致血容量减低，容易发生周围循环衰竭和休克，患者表现为食欲不振、头痛、恶心、呕吐、软弱无力，严重者可有精神错乱、昏迷。
水中毒型：当患者饮水过多或做水负荷实验时，可引起血容量增加，血液稀释，原有低钠血症时更容易发生，患者表现为全身无力、头痛、恶心、呕吐、意识模糊、嗜睡、抽搐，甚至昏迷。
各种类型可伴有相应的系统症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神系统方面的症状。如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等。
消化系统：患者可在原有的厌食、腹胀、腹泻的基础上，发展为恶心、呕吐，甚至不能进食。
循环系统：低钠血症，血容量降低，患者可表现为脉搏细弱、皮肤干冷、心率过快或过缓、血压过低、体位性低血压、虚脱，甚至休克。
神经精神系统：患者可出现精神萎靡、烦躁不安、嗜睡、神志不清、谵妄或昏迷，低血糖患者可表现为无力、出汗、视物不清、复视或昏迷。
对于既往病史不清的患者，若出现严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭，应当考虑垂体危象。
垂体危象可能引起哪些并发症？
可引起休克、昏迷。
严重时可威胁生命。
病因
腺垂体功能减退症是临床上常见的内分泌疾病，系因腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失。
垂体危象常见原因有哪些？
垂体危象常见病因包括：
垂体及附近肿瘤压迫浸润：垂体肿瘤，鞍上及鞍旁肿瘤，各种转移性癌，淋巴瘤，白血病，组织细胞增多症等均可浸润下丘脑和垂体，引起垂体前叶功能不全。
产后大出血所致垂体前叶破坏及萎缩：产妇在分娩过程中大出血，可导致垂体前叶坏死，称为希恩（Sheehan）综合征。一般认为，随着妊娠，垂体呈生理性肥大，大出血时血管痉挛，血栓形成，或产后败血症引起垂体栓塞等，可导致腺垂体急性坏死。神经垂体的血流供应不依赖门脉系统，故产后出血一般不伴有神经垂体坏死[5]。
感染和炎症：各种病毒、结核、化脓性脑膜炎、脑膜脑炎、流行性出血热、梅毒、真菌感染等，均可引起下丘脑-垂体损伤而导致功能减退。
自身免疫性疾病：常见的是自身免疫性垂体炎，好发于妊娠及产后妇女，男性少见。自身免疫性垂体炎临床多表现为垂体功能减退，鞍区肿物或垂体柄增粗，有时伴有高催乳素血症。
手术、创伤和放射损伤：垂体瘤摘除、放疗，或鼻咽癌等颅底及颈部放疗后均可引起本症。颅底骨折、垂体柄挫伤可阻断神经与门脉系统的联系，导致腺垂体及神经垂体功能减退。
其他：空泡蝶鞍、动脉硬化可引起垂体梗死；颞动脉炎、海绵窦血栓常导致垂体缺血；糖尿病性血管病变可引起垂体缺血坏死；长期大剂量糖皮质激素治疗也可抑制相应垂体激素的分泌，突然停药可出现单一性垂体激素分泌不足的表现。
垂体危象的危险因素有哪些？
中度或重度垂体功能减退症，未经系统和正规激素补充治疗。
垂体功能减退患者，长期激素替代治疗者突然停药。
垂体功能减退患者，遇感染、外伤、手术等应激状态时处理不当。
就医
一旦出现垂体危象临床表现，家属应尽快将其送至医院诊治。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呕吐、腹泻或腹痛程度严重且不能缓解；
高热；
精神萎靡、烦躁不安、嗜睡。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
患者血压较平时显著下降（如低于 90/60 mmHg）；
患者意识模糊或意识丧失。
建议就诊科室
急诊内科。
内分泌科。
医生如何诊断垂体危象？
医生主要通过患者病史、临床表现、实验室检查及影像学检查诊断[3]：
临床表现：严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭。
实验室检查：严重的低钠血症最为常见；靶腺激素（肾上腺皮质激素及其代谢产物，甲状腺激素及性激素）水平减低；垂体激素（生长激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素）降低。
影像学检查：磁共振成像薄层扫描为首选检查，可显示下丘脑及垂体的占位病变、弥漫性病变、囊性变或空泡蝶鞍。
医生可能询问患者哪些问题？
既往是否有产后大出血史（女性患者）？
有无基础性疾病？有无腺垂体功能减退症？做过哪些检查？
近期是否存在应激情况，如感染、脓毒症、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、急性心肌梗死、脑卒中、手术、外伤、麻醉及使用各种镇静安眠药、降糖药等？
有无长期口服激素替代治疗等情况？
目前长期口服药物有哪些？有无突然中断？
患者可以咨询医生哪些问题？
可能是哪些原因引起的？
需要做哪些检查？
如何治疗？需要手术吗？
能治愈吗？会有后遗症吗？
治疗期间有哪些注意事项？
是否需要定期门诊随访？
治疗
一旦诊断垂体危象，及早应用糖皮质激素是抢救成功的关键，剂量为开始足量，根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量，补充糖皮质激素才能有效纠正低血糖、低血压、低钠、低氯血症[1][4]。
一般治疗
一般先静注 50% 葡萄糖 40~60 毫升，继以 10% 葡萄糖 500~1000 毫升，内加氢化可的松 100~300 毫克滴注，但水中毒、失钠、低温型患者，糖皮质激素剂量不可过大。
合并甲减：若同时合并甲状腺功能减退，甲状腺激素的替代应在糖皮质激素替代之后，小剂量开始，逐渐增加甲状腺激素的用量，直至生理替代剂量，若在使用糖皮质激素之前使用较大剂量的甲状腺激素，可能因加快糖皮质激素代谢而加重危象。
低温型：可用电热毯等将患者体温回升至 35℃ 以上，但必须注意用甲状腺激素之前（至少同时）加用适量氢化可的松。此外，严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂。
严重低钠血症：需静脉补含钠液体，补钠时应缓慢，每小时血钠提高小于 0.5 mmol/L，但是最关键的措施仍是补充肾上腺皮质激素。
水中毒性昏迷：应立即给予小至中量的糖皮质激素，可口服泼尼松 10~25 毫克或氢化可的松 40~80 毫克，每 6 小时 1 次。不能口服者将氢化可的松 50~200 毫克（或地塞米松 1~5 毫克），加入 50% 葡萄糖液 40 毫升，缓慢静脉注射，并适当限水。
加强诱因控制及对症支持治疗
患者应防止劳累及应激，宜进食高热量、高蛋白及富含维生素膳食，还需提供适量钠、钾、氯，但不宜过度饮水。病情平稳后，如果为育龄期妇女，可加用人工月经周期治疗，男性患者可补充雄激素以维持第二性征和性功能。
疾病发展和转归
激素终生替代是治疗垂体功能减退的根本，遇感染等应激时激素应加量。
日常注意
具体日常注意事项如下：
治疗期间防止劳累和应激。
患者宜进食高热量、高蛋白、富含维生素的膳食，合理搭配饮食，不宜过多饮水。
密切关注患者病情变化，治疗过程中出现任何不适应及时与医生沟通。
谨遵医嘱，避免突然停药或减量过速。
预防
具体预防方法如下：
长期糖皮质激素替代治疗者应避免突然停药或减量过速。
腺垂体功能减退症患者，应终身使用激素替代治疗。
长期糖皮质激素替代治疗者在应激情况下（如感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等），应遵医嘱酌情增加糖皮质激素用量。
同时合并甲状腺功能减退者，甲状腺激素的替代应在糖皮质激素替代之后。