概述
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于身体缺乏抗利尿激素而引起的一种疾病。患者出现口渴、大量饮水，且排出大量低比重尿。
尿崩症的典型症状是极度口渴、大量排尿，根据病因可分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症、妊娠期尿崩症、原发性烦渴。
尿崩症往往还伴有其他基础疾病，因此早期诊断、及时治疗对尿崩症的预后非常重要。
基于禁饮-加压素试验的监测结果，结合验血、验尿，以及影像学结果可以确诊。
尿崩症应当依据其分类给予相应的个体化治疗，同时治疗基础疾病也有助于缓解症状。
加压素是理想的抗利尿剂，对于中枢性尿崩症和大多数妊娠期尿崩症具有良好的疗效和安全性，临床应用时应注意按需给药，以免发生水中毒。
肾性尿崩症可采用氢氯噻嗪单药或联合方案治疗，同时饮食限盐，并补充足够的水分。
尿崩症无法彻底治愈，良好的家庭护理有助于缓解症状：确保充足的饮水和休息，多食用含有纤维的食物，根据医嘱调整饮食的用盐量。
症状
尿崩症可逐渐发病，也可突然发病，任何年龄的人群都可能患病。其主要临床症状为口渴、多饮和多尿。
尿崩症患者会出现哪些症状？
尿崩症最典型的症状和体征是：
极度口渴
大量排尿
正常情况下，一个健康的成年人每天的排尿量平均不到 3 升。而根据尿崩症的严重程度不同，部分大量饮水的患者每天的排尿量可高达 15 升。
其他症状还包括成人患者需要经常晚上起床排尿（夜尿），儿童患者则会发生尿床。
长期患病未经治疗者可表现为：
皮肤干燥；
唾液减少；
食欲减退、体重减轻；
便秘；
焦虑和失眠。
婴幼儿尿崩症患者还可能有以下症状：
不明原因的哭闹；
难以入睡；
发烧；
呕吐；
腹泻；
生长迟缓；
体重减轻。
尿崩症有哪些危害？
脱水：除了精神性烦渴会导致患者摄入相对过多的水分，其他类型的尿崩症由于排尿量过大，往往导致患者体内水分不足，影响正常生理功能，并可能引起脱水。脱水对患者会有如下影响：
口干；
皮肤缺乏弹性；
低血压；
血液中钠含量上升（高钠血症）；
发烧；
头痛；
心跳加快；
体重减轻；
休克。
电解质失衡：尿崩症还会导致电解质失衡。电解质是血液中所含的矿物质，如钠和钾，它们有助于维持体内液体的平衡。电解质失衡可导致的症状包括：
疲乏或嗜睡；
恶心；
食欲减退；
肌肉痉挛；
意识模糊。
病因
人体内缺乏抗利尿激素会引起尿崩症，不同类型的尿崩症具体病因也不尽相同。
尿崩症是由什么引起的？
中枢性尿崩症
成人中枢性尿崩症的病因通常是垂体或下丘脑损伤破坏了抗利尿激素的正常产生、储存和释放。损伤可由多种因素造成，包括外科手术、肿瘤、疾病（如脑膜炎）、炎症反应或头部创伤。在儿童患者中，损伤因素还可能是先天性的遗传疾病。另有部分患者的原因不明。
肾性尿崩症
肾小管对加压素的敏感性缺陷可引发肾性尿崩症。肾小管是肾脏中负责水分排泄和重吸收的组织结构，它的敏感性缺陷会造成肾脏无法对抗利尿激素的调控作出恰当的应答。这种缺陷可能是由于遗传性疾病或慢性肾脏病所致。某些药物 (例如锂盐或抗病毒药物西多福韦和膦甲酸钠) 也可能引起肾性尿崩症。
娠期尿崩症
妊娠期尿崩症临床较为罕见，仅发生在妇女妊娠期。它是由于胎盘分泌的一种酶降解孕妇体内的抗利尿激素过于快速所致。
原发性烦渴
此类患者大量排尿的根本原因是摄入了过量的液体，与抗利尿激素的生成或降解机制无关。该类型还可以分为致渴性尿崩症和精神性烦渴。
长期过量饮水本身就会损害肾脏，抑制抗利尿激素的作用，使机体无法浓缩尿液，对水分进行重吸收。
致渴性尿崩症可能是位于下丘脑的口渴调控机制受到损伤，从而引起患者异常口渴。精神性烦渴则与精神疾病有关。
哪类人群容易出现尿崩症？
肾性尿崩症在出生时或出生后不久就会发生，一般是由于遗传因素造成永久性的肾功能缺陷，患者无法正常浓缩尿液。肾性尿崩症通常影响男性人群，但女性可以通过遗传的方式将致病基因传给下一代。
就医
由于尿崩症的症状和体征往往提示患者有更为严重的其他疾病，因此病因诊断非常重要。一旦确诊尿崩症，医生往往还需要明确患有何种类型的尿崩症，并根据疾病分型来确定治疗方式。早期诊断、及时治疗对尿崩症的预后非常重要。
应何时就医？
如果出现尿崩症最典型的两种症状：极度口渴、大量排尿。患者应该及早前往医院就诊。
就诊科室
内分泌科
肾内科
医生如何诊断尿崩症？
医生常用于诊断和确定尿崩症类型，并在某些情况下明确基础疾病的临床检查项目包括：
尿液检查：取患者的尿样进行物理和化学分析。检测尿糖，可排除糖尿病引起的多尿。如果患者的尿液比重低，未经浓缩，就可能是由于尿崩症所导致。
血液检查：检查是否发生电解质异常。
禁饮-加压素试验：此项检测可用于临床确诊，并有助于明确尿崩症的致病原因。在医护人员的监护下，患者需要在一段时间内停止饮水。在此期间，医生会定时测量患者的体重、尿量，以及尿液和血液浓度的变化，还会检测血液中抗利尿激素的水平。该项检测应在医务人员密切监护下进行，尤其是儿童或妊娠期患者。一旦出现血压明显降低、或心率增快、或体重下降超过5%时，需要停止试验并注射抗利尿激素。如果患者对激素敏感，则尿量减少，血压回升，心跳正常，尿崩症诊断即得以明确。
磁共振成像 (MRI)：头部磁共振成像是一种非侵入性的临床检查，它利用强大的磁场和电波来构建脑部组织的详细图像。医生通过 MRI 可以观察脑垂体内部及其周围是否出现异常状况。
基因筛查：如果临床医生怀疑患者为遗传性尿崩症，可能需要进行基因筛查。
医生可能会询问患者哪些问题？
现在出现了哪些症状？
这些症状持续多长时间了？
还有没有得其他病？近期有没有受伤或动过手术？
家里还有其他人也有类似症状么？
正在服用哪些药物？
患者可能会咨询医生哪些问题？
多喝水，多小便为什么反而有害？
可以采用什么方案治疗？
能否治愈？以后会不会复发？
对患儿的生长发育/对成人的工作生活会造成怎样的影响？
以后的日常生活需要注意哪些问题？
治疗
尿崩症的治疗应当依据其分类，不同类型的尿崩症治疗方法也不相同。
如何治疗尿崩症？
不同类型的尿崩症治疗方式也不尽相同，常见的几种尿崩症治疗方案如下：
中枢性尿崩症
这种类型尿崩症的病因是缺乏抗利尿激素，因此常用药物是一种合成激素，称为加压素。加压素可以通过鼻喷剂、口服或注射途径给药。它能缓解患者的多尿症状。
在绝大多数此类型患者中，加压素具有良好的疗效和安全性。
肾性尿崩症
这种类型的尿崩症是肾脏无法对抗利尿激素的调控作出恰当的应答，所以加压素不适合用于此类患者的治疗。
临床医生可能会建议患者采取低盐饮食来帮助减少肾脏的排尿量，并且还需要足量饮水以避免脱水。有部分患者对于噻嗪类药物敏感，可用来治疗肾性尿崩症。
妊娠期尿崩症
多数妊娠期尿崩症患者可以采用加压素治疗。其中极少数病例是由于口渴调控机制异常所致，此类人群就不适合采用加压素治疗。
原发性烦渴
这种类型的尿崩症没有特别有效的治疗方案，只有减少日常的饮水量。如果是精神疾病引发的症状，治疗精神疾病可能会帮助缓解疾病。
有部分症状严重的原发性烦渴患者也可以使用加压素来改善多尿症状。
日常注意
尿崩症无法彻底治愈，但是良好的家庭护理有助于缓解症状。
尿崩症患者日常注意需要注意哪些问题？
患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。
由于患者多尿、多饮，在身边需备足温开水。但是也要注意避免过量饮水。
定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重，以了解病情变化。
健康饮食，便秘者可以多食用粗纤维食物，如芹菜等。
适度运动，保持良好的心情。
根据医嘱适量补充盐分或限制饮食的用盐量
症状较为严重的患者可随身携带简要病历卡，如果遇到突发状况，便于医护人员及早施救。
预防
遗传性尿崩症：应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取相应的治疗措施。
原发性尿崩症：病因不明，目前尚无有效的预防措施。
继发性尿崩症：当尿崩症是继发于其他严重疾病时，应积极寻找病因。CT 及磁共振检查在病因诊断上有很重要的参考价值。对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视。