别称
Crow-Fukase综合征
概述
POEMS 综合征是一种原因未明的异常免疫球蛋白血症，伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多方面损害的疾病。常见临床表现有：多发性神经病、器官肿大、内分泌病、M 蛋白阳性和皮肤改变等。
男性发病率稍多于女性，发病年龄多见于 40～60 岁，男性平均发病年龄为 48 岁，女性为 59 岁。
本病的病因和发病机制未明，临床研究表明 POEMS 综合征常与多种浆细胞疾病伴发，如骨硬化型骨髓瘤、未定性单克隆丙种球蛋白病及原发性巨球蛋白血症等。可能原因是骨髓内浆细胞异常增生，引起异常球蛋白血症，导致多系统、多器官受损。
最常见的症状为多发性神经病变，特点是慢性、对称性、进行性感觉运动性周围神经损害，表现为四肢针刺样或袜套样感觉异常，伴肌无力。其他常见症状有肝脾肿大、内分泌功能紊乱、皮肤色素沉着，异常球蛋白血症等。
主要治疗方法为药物治疗，包括糖皮质激素、烷化剂等，也可选择放疗和自体造血干细胞移植。整体而言，本病尚无特效治疗，主要通过药物治疗控制疾病进展，改善临床症状。
由于本病尚无特效治疗方案，因此整体预后不良，中位生存期仅数月到数年。主要死亡原因为累积器官功能障碍导致的多器官功能衰竭。
目前本病无特殊预防措施，改善预后的方法主要是早期发现，规范化药物治疗。
症状
POEMS 综合征可以原发，也可以继发于浆细胞骨髓瘤、巨球蛋白血症等浆细胞疾病。发病一般缓慢，呈进行性加重，临床表现包括多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、异常球蛋白血症和皮肤损害等。
POEMS 综合征的常见症状有哪些？
POEMS 综合征的常见症状包括：
多发性神经病变：是本病最常见的临床症状，国内报道发生率达 89%。特点是慢性、对称性、进行性感觉运动性周围神经损害。表现为四肢针刺样或袜套样感觉异常，伴肌无力，由远端开始向近端播散，下肢损害较上肢严重。脑神经和自主神经很少受累。
脏器肿大：主要包括肝脾肿大，也有部分患者表现为淋巴结肿大。
内分泌病：如性功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下等。
异常球蛋白血症：尿中可出现异常免疫球蛋白。
皮肤损害：如色素沉着和皮肤增厚等。
POEM 综合征可能会引起哪些并发症？
本病呈慢性进行性进展，最终导致多器官功能损害。部分患者发病过程中可能出现乏力、发热、腹泻、贫血等表现，以及心肌病变、充血性心力衰竭、肾脏病变、血小板增多等症状。
病因
本病的病因和发病机制未明，临床发现 POEMS 综合征常与多种浆细胞疾病伴发，如骨硬化型骨髓瘤、未定性单克隆丙种球蛋白病及原发性巨球蛋白血症等。可能原因是骨髓内浆细胞异常增生，引起异常球蛋白血症，导致多系统、多器官受损。
POEMS 综合征的常见原因有哪些？
本病的病因和发病机制不明，可能和骨髓内浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症，从而导致多系统功能受损。也可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子的异常释放有关。另外也有学者发现 POEMS 综合征患者外周血可检测到人类疱疹病毒-8 型，提示本病可能和人类疱疹病毒感染有关。
哪些人容易患 POEMS 综合？
浆细胞瘤患者，多项临床观察研究表明 POEMS 综合征常与多种浆细胞瘤伴发，如骨硬化性骨髓瘤、未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症，因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞瘤，浆细胞异常增生产生的异常球蛋白血症致多系统损害。
病毒感染，研究者发现本病患者外周血可检测到人类疱疹病毒 8 型 DNA 序列和抗人类疱疹病毒-8 抗体，提示疱疹病毒感染可能是本病的高危因素。
就医
POEM 综合征病程缓慢，累及身体多个系统，如治疗不及时，病情呈进行性加重，故当出现以下临床表现时，需及时就医，如：多发性神经病变、肝脾、淋巴结肿大、内分泌病、异常球蛋白血症、皮肤色素沉着等。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现四肢针刺样或袜套样感觉异常，伴肌无力。
出现肝脾、淋巴结肿大。
出现糖尿病、甲状腺功能减退而内分泌科无明确诊断时。
体检发现异常增高的单克隆免疫球蛋白。
出现局限性或弥漫性皮肤色素沉着。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现严重肌无力。
肝脾、淋巴结明显肿大且出现压迫周围组织器官的症状。
出现发热、严重腹泻、心功能衰竭时。
建议就诊科室
血液科
风湿免疫科
内分泌科
医生如何诊断 POEMS 综合征？
本病尚无统一的诊断标准，目前采用的诊断标准包括：
主要标准
多发性神经病变；
单克隆浆细胞增殖性异常。
次要标准
硬化性骨病变；
Castleman 病；
脏器肿大；
水肿、胸腔积液或腹水；
内分泌病变；
皮肤改变；
视乳头水肿等。
符合上述两条主要标准和至少 1 条次要标准便可诊断为 POEMS 综合征。
常见辅助检查包括：
尿液检查：如病变累及肾脏可以出现中至大量蛋白尿，提示肾小球受损。
血液生化检查：电解质紊乱较常见，也有部分患者会有血清碱性磷酸酶升高。
肾功能检查：病变累及肾脏时，肾功能检查会出现血清尿素氮、肌酐升高等结果。
骨髓检查：约 50% 的患者可出现浆细胞轻度升高，少数患者浆细胞升高超过 10%。
免疫学检查：约 2/3 的患者可发现 M 蛋白（浆细胞或 B 淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白）阳性，另外可见尿本周氏蛋白阳性。
骨骼 X 线检查：约半数患者可发现骨骼病灶，多为骨骼硬化灶，少数为溶骨性改变。
肌电图检查：可发现神经源性损害，表现为运动感觉传导速度减慢。
医生可能询问患者哪些问题？
最近有没有四肢感觉异常？有没有觉得行动费力的感觉？
最近有没有觉得腹胀，不消化？
最近皮肤有没有颜色改变，有没有变黑？
最近有没有失眠、盗汗、食欲下降的症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么手指会有针刺感，下肢会无力？
我为什么会体重下降，老想喝水？
我腹胀、皮肤会有包块是什么原因？
治疗
对于本病目前尚无特效治疗，主要通过药物治疗，改善症状，控制疾病进展。
药物治疗
糖皮质激素：糖皮质激素的抗炎作用可以有效抑制机体的自身免疫反应。全身广泛受累的患者，可以考虑使用糖皮质激素治疗，如泼尼松 1 mg/（Kg·d）。严重者可以考虑甲氨蝶呤联合糖皮质激素冲击治疗。另外，POEMS 综合征的皮肤病变可以外用含激素药膏等。
以烷化剂为主的治疗：环磷酰胺单用或联合泼尼松治疗 POEMS 综合征可获得 40% 的有效率。
他莫昔芬，具有抗雌激素作用，其作用可能在于减少相对过剩的雌激素，使体内激素水平相对平衡。有利于减轻水肿和多浆膜腔积液，改善色素沉着、多毛等症状。
放射治疗
对孤立性骨损害或以骨损害为主要临床表现的患者，应该以局部放疗为首选治疗方案。
自体造血干细胞移植
可能是治疗 POEMS 综合征最有效的治疗方法，可显著改善神经症状，其他的症状也可得到明显缓解。
其他治疗
血浆置换和丙种球蛋白治疗对 POEMS 综合征患者没有明确疗效。对孤立性骨硬化的患者可以考虑手术切除。
疾病发展和转归
POEMS 综合征的预后报道不一，多数报道预后不良，中位生存期数月到数年不等。临床出现杵壮指和血管外容量负荷过度与预后不良有关，其他临床特征对预后没有意义。
日常注意
POEMS 综合征是一类累及多器官的渐进性疾病，由于目前无特殊有效治疗方法，且疾病后期常出现器官功能障碍，故日常注意护理和康复就显得尤为重要。患者日常注意事项常需要针对疾病临床表现，做到个性化康复和护理。
具体日常注意事项如下：
坚持随访、长期治疗
POEMS 综合征是一类慢性渐进性疾病，在治疗上不能追求一蹴而就，应在医生指导下制定一个长期的治疗随访计划。
该病的主要治疗方式为化学药物治疗，故应定期随访，密切监测药物治疗的不良反应，努力做到既保证治疗效果，又能避免或减少不良反应的发生。
同时在随访过程中，医生会对患者进行心理和生活指导，尽可能减轻治疗后遗症，提高生活质量。
注意营养均衡
POEMS 综合征是一个消耗性的疾病，良好的营养水平可使患者对长期治疗具有较好的耐受性，以坚持足够的治疗疗程。另外，良好的营养水平可以增强机体免疫力，降低感染的几率，减少后遗症的发生。食欲不振、恶心、呕吐、口腔溃疡、腹泻、便秘等是患者接受化学药物治疗最常见的不良反应。
此类患者的饮食应清谈、易消化，可进食少渣半流质或少渣软质饮食，注意色、香、味的调配以增加食欲。
进餐时，应保持愉快的心情及轻松的环境；若感觉疲劳，应休息片刻，待体力恢复后再进食。
恶心、呕吐患者应少量多餐，避免空腹，避免太甜或太油腻的食物；呕吐严重者，在接受化疗前 2 小时内应避免进食，可减轻治疗的不良反应与厌食；口腔溃疡患者，应避免食用酸味强或粗糙生硬的食物，可利用吸管吸吮液体食物，进食时食物和汤以室温为宜。
腹泻的患者，可考虑使用清淡饮食（如过滤的米汤、清肉汤、果汁等）；严重不良反应者应禁食并遵医嘱输液。
便秘的患者，多选用含纤维的蔬菜、水果（如香蕉等），多喝汤水或果汁。
适当运动，注重功能恢复
适当运动对患者的帮助体现在三个方面，即增强身体素质；提高机体免疫力；改善心理状态。
运动要遵循以下三个原则：
根据患者的年龄、病情和体质选择适宜的运动项目、运动强度和运动时间；
小运动量开始，循序渐进，逐渐加大运动量；
持之以恒，长期坚持。
运动的形式包括：
主动运动，适合体能较好，可以自由活动的患者，常见形势有散步、打太极拳、跳舞、游泳、骑自行车等；
被动运动，适合卧床不起，无自主活动能力的患者，常见的运动形式主要是按摩肢体，要定时、定量训练，全面兼顾。
主动运动，适合术后肌肉麻痹患者，常见运动形式为自身健肢借助外力，或别人的肢体以及器械进行功能练习。
保持良好，积极的心态
除了定期随访和合理饮食外，保持良好积极的心态，对疾病的治疗和康复有着十分积极的意义。专家们发现，在患者的整个治疗、康复过程中，心理因素有着不可取代的作用。
目前认识比较一致的是，不良情绪会降低机体的免疫功能，从而减弱免疫系统识别、杀灭病变细胞的作用。相反，良好的情绪可以平衡和提高机体的免疫功能，使病变细胞处于自限状态，最终被机体免疫系统所消灭，这就是心理因素的强大作用。
预防
预防此病的关键是早期发现、早期治疗。其次，有以下几点需要注意：
注意气候变化、预防和积极治疗病毒感染。
密切注意肢体浅感觉变化及淋巴结变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更要高度警惕。
加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。
积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如自身免疫性疾病等。
定期体检。