概述
青春发育延迟及性幼稚是由于神经内分泌系统功能异常导致相应的激素水平过低,以致性器官的发育障碍,影响青少年第二性征的正常出现。
神经内分泌系统缺陷引起的激素分泌障碍多发于 6~14 岁的青少年和儿童,孤立性促性腺激素缺乏导致的性幼稚男性比女性更多见。
青春发育延迟及性幼稚与促性腺激素的异常分泌有重要关系,低水平和高水平的促性腺激素都可以导致性腺功能低下,影响青少年儿童青春期正常发育。也有部分病案显示该病的发生与个人体质有关。
该病可以分为两种类型:一种是由于个体差异导致的特发性青春期延迟,具体表现为青春期的发育迟于同龄青少年,但会随年龄的增长而正常发育;另一种类型是性幼稚病,是由于激素水平失调导致的身材矮小,性器官发育不良。
该病最主要的表现是患者的身材矮小、第二性征不明显或完全丧失,如:男性患者的喉结较小,女性患者乳房未发育,还有一种特殊情况的的患者在成长期会由于长骨骺融合延迟,而出现身高不正常,躯体下部的长度长于上部,故会导致站立时高而坐位时矮。
体质性的青春延迟不需要特殊的治疗手段干预,而针对性幼稚则需要据患者情况而采取手术和服用激素药物等治疗手段,将机体激素水平纠正至正常。但现有的治疗手段依然存在着不良反应明显、花销较大等方面的困难处境。
该病会影响青少年的正常生理发育,导致患病青少年身材矮小、性器官的畸形,造成患者的心理上的自卑,诱发心理疾病;部分患者内脏的畸形会引发先天性的自身疾病。
症状
患有该病的患者在一般无明显症状,但外观和身材会相对同龄青少年矮小幼稚,第二性征不明显,部分患者的性器官发育不良或缺失。
青春发育延迟及性幼稚的常见症状有哪些?
青春发育延迟及性幼稚包括:
身材矮小:垂体功能低下导致分泌的相关生长的激素过少,正值发育期的青少年(15 岁左右)表现为身高增长迟缓,故身材较同龄人矮小。
性器官发育不良:促性腺激素分泌量不足使性器官的正常发育障碍,男性患者表现出阴茎短小,女性患者卵巢发育不良,部分患者在成年后会出现不孕不育。
视野缺损、视力下降:中枢神经系统疾病导致的青春发育延迟及性幼稚,会伴随视物范围的缺损、视力下降。
低血压:由于激素水平失常,导致部分患者发生低血压,有时会出现精神疲惫、头昏。
青春发育延迟及性幼稚可能会引起哪些并发症?
青春发育延迟及性幼稚通常会出现身材矮小、性器官发育不良,但若在发现病症早期不加以控制,仍会出现以下并发症:
内脏畸形
严重的心理障碍
病因
青春发育延迟及性幼稚的常见原因有哪些?
个体差异:部分患者的下丘脑的分泌功能障碍,导致激素量的低下,出现正常发育延迟。
遗传因素相关:部分患者由于家族性遗传导致的激素功能低下或受体敏感度低下,使相关激素无法发挥相应的作用。
垂体瘤:肿瘤的发生导致垂体无法行使正常的分泌功能,干扰了相关激素的合成。
慢性消耗性疾病:患有如肺结核、厌食症等慢性消耗性疾病的青少年患者,在发育阶段大量消耗营养,导致机体发育障碍。
营养不良:大多数患者不是因为无法摄入足量的食物,而是因为在青春期选择节食减肥导致了营养不良,无法适应相应生长阶段所需的营养要求。
吸毒:吸食毒品导致机体代谢障碍,激素分泌失调。
哪些人容易患青春发育延迟及性幼稚?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易患青春发育延迟及性幼稚:
婴幼儿:遗传性的青春发育延迟及性幼稚多存在于胚胎时期神经内分泌系统的发育不良,在母亲孕育期间一些致畸因素导致胎儿的生长异常。
有该病家族史的人群:由于患者家族中存在着遗传因素导致的先天性性腺发育不良,无法产生足量的相关激素而出现青春发育延迟及性幼稚。
患有垂体瘤的青少年:由于患有垂体瘤而直接导致了生长激素分泌障碍,可以造成相关症状的发生。
患有慢性消耗性疾病的青少年:该类人群一方面处于成长期需要大量的营养提供生长,可另一方面在肺结核、厌食症等慢性消耗性疾病的影响下营养不良直接导致了青春发育的延迟。
有如下可改变的危险因素的人群,容易患青春发育延迟及性幼稚:
青少年营养不良导致生理功能障碍,或误入歧途吸食毒品对身体造成伤害。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
青少年身材矮小
性器官畸形
骨龄低于正常水平
建议就诊科室
内分泌科
医生如何诊断青春发育延迟及性幼稚?
当医生怀疑是青春发育延迟及性幼稚时,将通常观察患者的身材、体格等各项体征(喉结发育或乳房发育),检查患者的性器官发育情况进行初步诊断。针对初步的诊断结果再进行相关的实验室检查、骨龄测定等,来进行进一步确诊。
具体介绍相关检查:
视诊、听诊、触诊:首先医生会测量患者的身高体重等身体数值,观察测量男性患者的喉结大小和女性患者的乳房大小,然后在正确的场合检查患者的性器官的发育情况,针对患病情况相对严重的患者再进行听诊,检查患者心脏的发育情况,以确定是否有并发症的发生。
骨龄测定:通过仪器测定患者的骨龄大小,再与患者的年龄相应正常值做比较,用以确诊。
脑部 CT 检查:检查患者是否是因为中枢神经系统肿瘤导致的发育延迟,再规划是否要进行手术治疗。
实验室检查:检查血液中相关激素水平,来确定患者发病的病因。
医生可能询问患者哪些问题?
发现身材矮小于同龄人是几岁的时候?
是否存在不规律的饮食情况?
家里是否存在同样症状的家人(家族史)?
就诊前有没有服用激素类药物的情况?
曾去其他医院就诊吗?疗效如何?
有没有持续的头痛或性器官萎缩情况的发生?
是否存在吸毒史?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会有这些症状?
病情严重吗?
还会出现更严重的症状吗?
需要做哪些检查?
最有效的治疗方法是什么?
需要治疗多久?
需要注意些什么?
能治好或者在身高方面有所改善吗?
要不要接受手术治疗?
治疗的花销大吗?
治疗费用可以医保报销吗?
治疗过程会有哪些不良反应吗?
治疗
在临床上针对体质性青春延迟原则上不需做特殊处理,因为患者经一段时间后,特别是当骨龄达到相应的年龄后,自然会开始正常的青春发育过程。针对性幼稚,临床上多采取激素调节治疗,若由于中枢神经系统的肿瘤引发的激素分泌失调则可采取手术切除肿瘤。
药物治疗
重组人生长激素注射液:作用是补充激素,可以治疗内源性生长激素缺乏导致的青春发育延迟。
丙酸睾酮注射液:可调节男性患者体内的激素水平,治疗男性青春期发育延迟。
葡萄糖酸锌片:针对营养不良和锌缺乏导致的儿童发育迟缓。
手术治疗
中枢神经系统肿瘤切除术:针对中枢神经系统的肿瘤导致的青春发育延迟及性幼稚,可进行肿瘤切除术。
其他治疗方法
食疗:对体质性的青春发育延迟及性幼稚,可通过调整饮食的营养结构,蔬菜、水果、肉、蛋、奶摄入量均衡,不挑食。
心理治疗:对患者进行心理上的疏导,避免心理疾病的发生。
疾病发展和转归
如果患者不接受正规的激素调整治疗,会导致患者发育到成年期身材依然矮小、骨质疏松、性功能障碍,对患者的正常性生活造成影响,严重的甚至会影响患者的内脏器官正常发育。
经过正规治疗后可以有效地纠正患者身材矮小,性器官发育不良的问题。有的先天性患者可能在身高、第二性征等方面变化不会太大,但可以有效地预防相关并发症的发生。
日常注意
具体日常注意事项如下:
定期体检:对于初期接受治疗的患者,应该每隔半年就应接受身高、骨龄、激素水平的检查以监控治疗情况。
术后注意事项:
针对进行了中枢神经系统肿瘤切除术的患者,切口未愈合前,禁止用水擦洗伤口以防止感染,同时注意睡眠时应使用松软的枕头。
手术后,按照医嘱内容,每 3 个月前往医院复查,主要的检查项目是脑部 CT 检查。
遵医嘱前往医院换药和拆线。如果伤口愈合良好,拆线当天就可以沾水,但是应避免伤口大面积、长时间沾水;伤口结痂后,切记不要强行撕掉,而是让其自然脱落。
饮食调整:手术后 1 个月内忌烟酒,不吃辛辣刺激的食物,如辣椒、大蒜、洋葱等。饮食以清淡为主,多吃富含蛋白质的鱼类、肉类和富含维生素的蔬菜、水果。
运动康复:手术后,患者应卧床休养,具体休养时间参照医嘱。待活动方便后可以适当走动,进行慢跑等小幅度的恢复运动。
日常注意保健:患者平时应养成良好的饮食和作息习惯,同时保持愉悦的心情,提高自身免疫力。
预防
具体预防方法如下:
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
育龄女性可以了解相关的遗传机制,进行遗传咨询,有力降低该病发生的风险。
女性在备孕或怀孕期间应避免致畸因子对胎儿造成伤害,如滥用药物或接触放射性物质等,要进行科学备孕,多学习或咨询。
患有中枢神经系统肿瘤或慢性消耗性疾病的青少年,应该在医生的指导下及时补充身体所需的营养,可以预防营养不良导致的青春期延迟。
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
青少年应该在成长期间保证生长所需的营养,杜绝不良的习性,拒绝毒品,保持健康的生活习惯,远离致癌因子,降低发生中枢神经内分泌系统肿瘤的发生风险。