概述
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退指各种原因导致的孕妇体内肾上腺皮质激素不足。
肾上腺皮质功能减退在孕妇中很少发生。
自身免疫反应是本病的主要病因。本病的主要危险因素是有肾上腺相关疾病的遗传病史。
根据致病原因，可以将本病分为两类。第一类是原发性，主要是由肾上腺本身病变导致肾上腺皮质激素分泌不足和反馈性血浆促肾上腺皮质激素水平升高；第二类是继发性，主要是由下丘脑和垂体功能减退致肾上腺皮质激素不足伴血浆促肾上腺皮质激素水平正常或降低。
孕妇出现虚弱、疲劳、乏力和厌食都是本病的主要症状。原发性患者还具有特征性的皮肤色素沉着。
本病的主要治疗方法是糖皮质激素替代治疗；治疗的关键点是控制体内肾上腺皮质激素的水平在正常范围内；治疗的难点在于本病大多数情况下无法治愈，需要终生治疗。
本病在妊娠期起病比较隐匿，不易发现，易与怀孕的生理表现混淆，且发展缓慢，但严重时会发生肾上腺危象，危及生命。
孕期应严密监测症状，做到早发现、早治疗。
症状
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的常见症状有哪些？
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的常见症状包括：
虚弱、疲劳乏力：这是最常见、最主要的症状，典型表现为孕妇自觉软弱无力，十分疲倦，没有力气下床等。当这些症状已经无法用怀孕解释时，就需要留心了。
厌食：这是本病早期最常见的症状。此时不喜欢吃东西，没有任何食欲。
皮肤色素沉着：这是本疾病原发性的特异性表现。常表现为皮肤表面棕褐色、有光泽的色素沉着，常遍及全身。
恶心：约一半的患者早期会出现恶心的表现，但极易与正常的怀孕呕吐混淆，所以出现呕吐时需要注意。
腹泻：约一半的患者在疾病发展的过程中会出现无明显原因的腹泻。
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
低血压
低血糖
低血钠
流产
早产
肾上腺危象
病因
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的常见原因有哪些？
自身免疫反应：这是本疾病最主要的原因，免疫反应导致肾上腺受到损伤，导致肾上腺功能减退。
感染性疾病：肾上腺结核、艾滋病等疾病，会直接损伤肾上腺，导致肾上腺功能减退。
肾上腺部位的癌症：无论是原发的还是转移而来的肾上腺癌，都会导致肾上腺功能减退。
垂体受损：因肿瘤、感染、外伤等损伤，下丘脑和垂体导致促肾上腺皮质激素的释放减少，使得肾上腺皮质收不到激素的调控，功能减退。
长期给予糖皮质激素：长期给予糖皮质激素会对下丘脑、垂体产生负反馈抑制，抑制促肾上腺皮质激素的合成和释放，从而导致肾上腺失去了激素支持，导致其功能减退。
哪些人容易患妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退？
有如下因素的人群，容易罹患妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退：
遗传病史：父母一方或者兄弟姐妹出生时，有肾上腺疾病或者对促肾上腺皮质激素不敏感的疾病的。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
虚弱、疲劳乏力：孕妇没有明显原因地感觉四肢软弱无力，不想动，或者无法像从前一样行动，需要及时就医。
厌食：与正常怀孕症状不同，孕妇拒绝吃任何事物。
体重减轻：出现怀孕期间不明原因的体重下降。
食盐过多：孕妇在日常生活中喜欢吃咸的东西。
低血糖：孕妇出现不明原因的心悸、大汗、饥饿，甚至晕倒在地。
色素沉着：孕妇的皮肤上出现褐色的、不突出于皮肤的斑块状色素沉着。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
高热、恶心、剧烈呕吐、腹痛、腹泻、脱水、心跳过快、四肢湿冷、虚脱或极度虚弱无力、反应淡漠、嗜睡：此时怀疑患者发生了肾上腺危象。
昏迷：患者出现意识障碍。
突然出现的腰背痛：此时怀疑患者发生了肾上腺出血。
建议就诊科室
内分泌科
妇产科
医生如何诊断妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退？
当医生怀疑是妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退时，将首先通过问诊来初步诊断该疾病，随后通过进行血浆皮质醇测定来辅助诊断该疾病，在测得晨间血浆皮质醇≤30 微克/升后，可能进一步通过促肾上腺皮质激素兴奋实验检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
问诊：通过询问患者发病之前的症状，来初步确定患者是否患有该疾病。
血浆皮质醇测定：皮质醇是肾上腺皮质分泌的激素，通过测定皮质醇的浓度来反映肾上腺皮质功能的情况，常用于初步诊断该疾病。
血浆促肾上腺皮质激素测定：测定血浆中的促肾上腺皮质激素浓度，用于区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退，方便为下一步治疗提供依据。
促肾上腺皮质激素兴奋试验：诊断本疾病。给予一种人工合成的促肾上腺皮质激素类似物，测定血液中皮质醇的浓度，本方法不受食物药物影响，结果可靠，无明显副作用。
胰岛素低血糖试验：用于确诊继发性肾上腺皮质功能减退的最主要的方法。早晨 10 点给予注射胰岛素，分时间段测定血液中的促肾上腺皮质激素和皮质醇。
医生可能询问患者哪些问题？
家族中是否有人患肾上腺相关疾病？
家族中是否有人患促肾上腺皮质激素不敏感综合征？
怀孕多久了？
是否进行了规律的产检？产检结果怎么样？
最近有没有去过别的地方？
有无食物、药物过敏？
最近有没有使用药物？
最近有无感到头晕？
最近有无腹痛、腹泻？
最近是否感到乏力、厌食？
目前是否发热？
最近有无剧烈的恶心、呕吐？
最近有无感觉心悸、心痛等？
有无得过传染病，比如结核、艾滋病等？
有没有受过外伤或者做过手术？
有无吸烟、饮酒史？
患者可以咨询医生哪些问题？
这病会影响我生孩子吗？
这病对我的孩子有什么影响？
我以后还可以生孩子吗？
这个病可以报销吗？
这病是遗传病吗？
病治好后还会复发吗？
这病需要手术治疗吗？
这病需要多长治疗时间呢？
这病会产生并发症吗？
日常生活中我要注意些什么？
治疗
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退在大多数情况下是无法治愈的，需要终生服药。目前最主要的治疗方法是糖皮质激素替代治疗，在情况允许下进行生产。
药物治疗
氢化可的松：氢化可的松是一种人工合成的糖皮质激素，可以替代人体中肾上腺皮质分泌的糖皮质激素发挥作用，维持人体内的糖皮质激素处于稳定水平。
手术治疗
剖宫产手术：若胎儿已达到可以产出的胎龄并且孕妇的情况达到了剖宫产的指征，可以对孕妇实行剖宫产手术，提前生产，保证孕妇和孩子的安全。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，会导致孕妇早产，严重者会导致流产；同时也会严重降低孕妇的生活质量，严重者会危及孕妇的生命。
经过正规治疗后，大部分患者都能控制症状而顺利生产，但肾上腺皮质功能减退需要终生服药来进行糖皮质激素的替代治疗。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意腹部切口绷带要持续束缚，束缚的使用时间应听从医生；保持静脉置管和导尿管通畅。
在家用药注意事项：患者需注意药物的不良反应。若出现气短、胸闷、头晕、头痛、腹痛、恶心、呕吐等不适症状时，应及时就医处理。
术后、产后、用药复查：产后 42 天需要到医院复查一次，产妇和婴儿都要进行检查，主要复查血浆皮质醇等项目，随后每 3 个月复查一次。
饮食：饮食注意清洁。产前每天应进食高热量、高蛋白、高钠饮食，每日食盐摄入量至少 8～10 克，多饮水，每日在 3000 毫升以上。产后 6 小时可以进食流质，放屁排气后可以进食半流质，应吃清淡的、营养丰富的、易消化的食物，一顿不能吃太多，少食多餐；适量进食瓜果蔬菜，促进大便排出。
运动：
手术或生产前：充分休息，避免剧烈活动，站起来时动作要慢，防止头晕摔倒。
手术或生产后：以卧床休息为主，在床上可以翻身。患者若身体条件允许，可以协助给婴儿穿衣、更换尿布。
其他：患者应适时添减衣物，防止感冒；注意乳头及外阴部卫生，以防术后感染；入院后限制探视人员，出院后保持家中卫生清洁，产后及时更换产褥垫；戒烟、戒酒。
预防
针对不可变的因素，预防方法如下：
遗传病病史：怀孕期间，每个月进行一次产检，日常生活中注意自身的症状，若有不适，尽早就医。