别称
儿童多发性硬化，小儿多发性硬化症，小儿轴周性硬化性脑炎
概述
小儿多发性硬化为自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要损害中枢神经系统。其特征是病灶播散、病程缓慢、复发为特征。常表现为神经系统多部位的功能障碍，发热、头痛、恶心、呕吐、惊厥等可能是少数儿童多发性硬化患者特有的症状。儿童患者病程发展较快，极少数可能患者在发病数周或数月内死亡。
儿童多发性硬化占多发性硬化患者比例较小，10 岁以下发病者占 3%～5%，其中典型的缓解与复发患儿占 2/3，发作次数只有一两次的良性型患儿占比例极少。
该病病因尚未明确，可能是由病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，比如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、溃疡性结肠等。
根据病情发展速度不同，该病分为良性型、进展型、急性型或恶性型。
主要症状为复视、眼外肌麻痹、视力减退、肢体麻木、共济失调，表现为肢体僵硬、动作不协调、尿便障碍等。其中，发热、恶心、惊厥等症状可能是少数儿童和青少年患者特有的。
本病根据病情不同，可选择药物治疗和手术治疗。治疗的关键在于了解发病因，对症治疗，儿童患者发病急，需要及时治疗。难点在于病灶多且病情反复，每一次复发都会给患儿造成新的、永久性神经损害，治疗起来较困难。
本病累及全身，导致患者视力减退、四肢麻木、行动不便。严重者，可发生智力和感情的恶性改变，比如智力下降、感情淡漠等。
儿童患者发病急促，有极少数患者，在发病几周之内便死亡。
症状
小儿多发性硬化主要症状为视力减退、肢体麻木、共济失调、尿便障碍，少数儿童患者会出现发烧、恶心、呕吐和惊厥等症状。
小儿多发性硬化的常见症状有哪些？
小儿多发性硬化的常见症状包括：
整体症状：
单眼或双眼视力减退：首先表现为复视，看一个物体时感觉像两个；眼外肌麻痹，瞳孔散大或缩小，眼睑和眼球活动起来不方便；单肢或多肢麻痹，表现为肢体麻木、僵硬感觉不灵敏。
尿便障碍：排尿障碍，如尿无力；排便困难，如便秘。
智能或情感改变：表现为人变得麻木、呆傻、情绪低落、抑郁。
儿童早期症状：
少数儿童特有症状：惊厥、发烧、恶心、呕吐。
意识障碍：表现为神志不清，麻木呆滞。
共济失调：表现为肢体僵硬，动作不协调。
构音障碍：表现为呼吸、共鸣、发音和韵律的不协调。
意向性震颤：表现为随时随地可能出现的震颤、走路不稳。
小儿多发性硬化可能会引起哪些并发症？
小儿多发性硬化的进展过程急促，病情容易反复，每次发展都对神经造成不可避免的损伤，可能引起多种并发症，以多发性肝脓肿最为常见。
常见并发症包括：
肢体麻痹
感觉异常
共济失调
脑水肿
惊厥发作
小脑征
锥体束征和后索功能损害
多发性肝脓肿
病因
本病病因尚未完全澄清，可能是由病毒感染所诱发的 T 淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。
小儿多发性硬化的常见原因有哪些？
病毒感染：如病毒感染导致小儿溃疡性肠炎，这是一种免疫性缺陷疾病，容易导致小儿多发性硬化。
免疫抑制功能丧失：如红斑狼疮都可能导致该病。
免疫平衡失调：如甲状腺激素分泌异常可诱发该病。
遗传：如类风湿性关节炎遗传、自身免疫性溶血性贫血等可导致该病。
环境污染、空气污染：如长期处于空气污染、有毒物体发散的环境。
哪些人容易患小儿多发性硬化？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
病毒感染的人：比如说病毒感染导致溃疡性肠炎的人，病毒感染导致皮肌炎的人；
先天性免疫缺陷的人；
天生体弱多病的人：如残疾儿，早产儿，先心病患儿；
长期处于有毒、有害环境中的人：如化工厂附近，被化学制剂、污染的地方。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
具有家族遗传的人：家族中有近亲患有该病的人。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
视力减退；
肢体麻木、僵硬、动作不协调；
便秘，尿无力。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
情绪低落；
神情麻木呆滞；
少数儿童患者：发烧、恶心、呕吐、惊厥。
建议就诊科室
儿科
内分泌科
医生如何诊断小儿多发性硬化？
当医生怀疑是小儿多发性硬化时，将通常进行问诊、视诊、脑脊液检查、脑 CT 检查，在脑脊液检查和脑 CT 检查有结果后，可能进一步通过脑干听觉诱发电位等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
问诊和视诊：通过检查症状和病史询问，如果有视力减退和肢体障碍，可以初步判断病情。
脑脊液检查：该检查可以发现中枢神经系统内存在自身免疫抗体，可帮助进一步确诊疾病。70%～90% 的病例可见免疫球蛋白增高；90% 的病例可见少克隆 IgG 带（脑脊液异常形成的病区，是诊断小儿多发性硬化症的重要指标）；病情反复发作，可检测出脑脊液蛋白抗体阳性。
辅助检查：包括脑干听觉诱发电位、CT 或磁共振成像（MRI）等检查。可发现脱髓鞘病灶，有助于提高确诊率。可作为预测病情复发的指标，磁共振成像更为敏感，准确率较高。
医生可能询问患者哪些问题？
主要是哪里不舒服？
持续多长时间了？
这是第一次发病吗？
以前做过什么检查吗？检查结果带了吗？
用过什么药吗？
有没有药物过敏史？
有没有其他疾病？
家里有人有过类似症状吗？
最近有没有得过病毒感染疾病，比如肠胃炎、感冒和呼吸道感染等？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病严重吗？
该怎么治疗？大约需要多久？
治愈之后还会复发吗？
有没有什么严重的并发症？
需要住院治疗吗？医院支持哪种类型的医保？
治疗
本病缺乏特效治疗，主要依靠药物，对明显病症进行治疗以减轻病情的严重程度。
药物治疗
激素及免疫抑制药：
促肾上腺皮质激素，如皮质类固醇、环磷酰胺，对病症可能有一定疗效。
泼尼松或硫唑嘌呤：可以口服泼尼松进行冲击治疗，也可以长期服硫唑嘌呤，以延缓疾病发展过程，降低视神经炎转变为多发性硬化的发生率。
抗生素：联合使用足量有效的广谱抗生素，根据具体病情选择不同的抗生素，选择对肠球菌、肝炎杆菌、厌氧菌有效的抗生素。最佳方案是青霉素、氨基苷类抗生素、甲硝唑的联合使用，抗生素既可以作为治疗手段，又可以作为手术前的准备。
其他：根据医嘱用药，比如及时补水，补维生素、静脉注射生理盐水，纠正水、电解质紊乱，恢复血容量，改善通气功能，纠正低氧血症。采取措施之后，根据患者状况，再决定是继续观察治疗，还是采取应急手术治疗。
手术治疗
解除胆道梗阻并引流手术：手术要及时，越快越好，该手术可以及时抢救患者生命。
疾病发展和转归
如果治疗不及时，病情逐渐加重的患者，预后差。
如果能够得到及时治疗，病情能够得到缓解，对有反复发作特点的患者，预后较好。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：胆道梗阻引流手术之后，注意引流管的卫生，保持引流管外漏部分干燥、不要沾水，不要沾灰尘、防止伤口感染。
在家用药注意事项：根据医嘱，定期注射促肾上腺激素或者口服抗生素，直到病情缓解。如果出现不适，请及时复诊，千万不要私自停药和加药。
术后、用药复查：遵照医嘱使用联合抗生素治疗，术后按时服药，定期复查，每隔半年复查一次，如果病情反复发作，一定要及时就诊。
饮食：
饮食以清淡为主，饮食结构要合理，食物营养要全面，多吃含有蛋白质和维生素的食物，比如鸡肉、豆腐、鱼肉类；青菜、豆角、橙子、橙子。
注意饮食卫生，谨防病从口入，不吃不干净的路边摊，不吃辛辣刺激食物。
运动：
患者应以休息为主，肢体麻木和不协调情况下，尽量避免剧烈运动，比如快跑、剧烈地蹦和跳。
患者可以小范围的活动，不能总是卧床休息或者久坐。
其他：
积极治疗和预防并发症。
保持室内的清洁卫生和空气流通，经常开窗，每天打扫卫生，定期进行消毒。
家长要多陪伴患儿，给孩子创造良好的家庭环境。
预防
本病预防应重视遗传因素和积极防治病毒感染性疾病。
具体预防方法如下：
针对可变的因素，预防方法如下：
积极预防病毒感染，多吃蛋白质和维生素含量高的食物，流感季节戴口罩；注射必要的预防针，以便及时治疗病毒感染症状，如病毒性感冒、呼吸道感染。
养成锻炼身体的好习惯，早起早睡，戒除烟酒，增强抵抗力。
针对不可变因素，预防方法如下：
重视遗传因素，病情做好产前咨询工作和孕期检测，以早发现、早治疗。