别称
原醛症
概述
醛固酮是人体内调节血容量的激素,通过调节肾脏对钠离子的重吸收,维持水盐平衡。
原发性醛固酮增多症简称原醛症,指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致机体内水钠潴留,钾离子排出增多,血容量增多,引起的高血压和(或)低血钾等临床综合征[1]。
本病可分为 6 型,包括醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌和异位分泌醛固酮瘤或癌。
主要症状包括血压升高、阵发性无力、手足抽搐等。疾病的主要危害是高血压引起的多器官损害和低血钾引起的心律失常。
治疗方法包括手术和药物两种,醛固酮瘤手术效果较好,术后低血钾可获纠正,临床症状消失,大部分患者血压可下降;特醛症患者依赖醛固酮受体抑制剂治疗,多数需要降压药辅助治疗。本病及时早期治疗,大多患者可获得较好的效果。
症状
本病主要症状包括高血压综合征、神经肌肉功能障碍、失钾性肾病及肾盂肾炎和心脏表现。主要危害是高血压引起的靶器官损害和低血钾引起的心律失常[2][6]。
原发性醛固酮增多症的常见症状有哪些?
原发性醛固酮增多症的常见症状包括:
血压升高,舒张压升高;
头痛、头晕、耳鸣、弱视。
阵发性无力、肌肉麻痹、手足抽搐、感觉异常;
吞咽困难、呼吸困难;
烦渴、多饮、多尿;
心悸、胸闷、胸痛。
原发性醛固酮增多症可能引起哪些并发症?
心肌梗死。
脑卒中。
恶性心律失常。
呼吸衰竭。
肾衰竭。
病因
原发性醛固酮增多症的常见原因有哪些?
原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质分泌过量醛固酮引起的,以下常见原因可能引起:
醛固酮瘤。
特发性醛固酮增多症。
原发性肾上腺增生。
家族性醛固酮增多症。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌。
异位分泌醛固酮瘤或癌。
哪些人容易患原发性醛固酮增多症[2][6]?
高血压伴随低血钾者。
重度高血压或药物难治性高血压者。
高血压伴肾上腺偶发瘤者。
高血压伴睡眠呼吸暂停者。
高血压合并早发型高血压家族史者。
高血压合并年轻(<40 岁)时脑血管意外家族史者。
本病患者所有患高血压的一级亲属。
就医
大多数患者是因为出现严重的高血压,或是低血钾引起的肢体乏力,到医院就诊时被确诊为原发性醛固酮增多症。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
顽固性高血压。
严重头痛、头晕。
视物模糊。
下肢肌肉麻痹。
肌肉瘫痪。
呼吸困难。
夜尿增多。
胸闷胸痛。
心慌。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼吸困难。
胸闷、胸痛。
心悸。
剧烈的头痛头晕。
建议就诊科室
内分泌科
急诊科
医生如何诊断原发性醛固酮增多症?
本病的诊断分为三个步骤,包括筛查试验、确诊试验和分型试验。
具体相关检查如下[3][5]:
血液生化检查:医生会进行血钾、血钠、血气分析、血醛固酮检查,判断低钾、碱中毒程度及激素程度。
尿液检查:如尿常规、尿钾、尿钠、尿醛固酮、24 小时尿 17-羟皮质类固醇及 17-酮皮质类固醇含量检查。
筛查试验:血浆醛固酮与肾素活性比值可作为本病的首选筛查指标。
确诊试验:包括钠输注试验、口服钠负荷试验、卡托普利试验、氟氢可的松抑制试验。
肾上腺 CT 扫描:可初步分型及排除肾上腺巨大肿瘤。
双侧肾上腺静脉采血:是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。
医生可能询问患者哪些问题?
是否有头痛头晕?
发现高血压有多长时间了?
是否有双下肢无力?
是否呼吸困难?
是否夜尿增多?
平时有服什么药?药量多少?
有无高血压家族史?
患者可以咨询医生哪些问题?
血压始终控制不佳是什么原因?
突然出现双下肢不能行走是什么原因?
需要做哪些检查可以确诊?
这个病如何治疗?
这个病会不会遗传?
日常生活中有哪些注意事项?
这个病可以预防吗?
治疗
药物治疗
螺内酯:一种低效利尿剂。开始服药后患者需要每周常规监测血钾,根据血钾水平调整用药剂量。肾功能不全 3 期患者慎用,肾功能不全 4 期及以上患者禁止服用。
依普利酮:肾功能不全 3 期患者慎用,肾功能不全 4 期及以上患者禁止服用。
糖皮质激素:仅适合家族性醛固酮增多症Ⅰ型患者。
其他降压药:如阿米洛利、氨苯蝶啶、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、钙离子拮抗剂。
手术治疗
如确诊为单侧醛固酮瘤或单侧优势分泌醛固酮,患者需要接受腹腔镜单侧肾上腺切除术;分泌醛固酮的肾上腺皮质癌,需要尽可能切除原发病灶和局部病灶。
疾病发展和转归
醛固酮瘤手术效果较好,术后低血钾可获纠正,临床症状消失,大部分血压可下降。特醛症患者依赖醛固酮受体抑制剂治疗,多数需要降压药辅助治疗。本病及时早期治疗,大多患者可获得较好的效果。
日常注意
原发性醛固酮增多症患者的管理包括术前和术后的血压、血钾等监测[6]。
具体日常注意事项如下:
术前准备时应纠正高血压和低血钾,可低钠饮食,术后第 1 天可停用螺内酯,同时减少其他降压药剂量。
术后每周 1 次监测血钾血钠,持续 4 周,以防高钾低钠。患者应提高钠盐摄入,如有明显低醛固酮血症表现时,需暂时服用氟氢可的松替代治疗。
平卧起立或坐位起立时动作要缓慢,以免出现血压突然下降引起晕厥。
患者需低盐低脂低胆固醇饮食,每日食盐量控制在 3 ~ 5 g,严重高血压患者食盐控制在 1 ~ 2 g,饮食要定量均衡。
戒烟和控制酒量,建议男性每日饮酒量 <20 ~ 30 g,女性应少于 10 ~ 15 g。
预防
该病目前病因及发病机制尚不清楚,因此尚无有效预防方法。