概述
疾病定义：变异型预激综合征是预激综合征的分型之一，包括杰姆氏型预激综合征（又称LGL综合征）和马海姆氏型预激综合征（又称Mahaim型预激综合征）两种。其生理解剖基础及心电图表现与经典型预激综合征（又称WPW综合征）相比均有所不同。 流行病学：发病率较低，占预激综合征的5%以下。 最主要的病因/危险因素：心脏正常的房室传导系统外还存在先天性的附加通路，这些通路可使心室肌提前激动，可导致心律失常。 分型分期：包括杰姆氏型预激综合征和马海姆氏型预激综合征两种。 主要症状：单纯预激可无任何临床症状。如合并有心动过速时，则可出现心悸、头晕、胸闷甚至休克、晕厥等症状。 主要治疗方法&治疗关键点&治疗难点：药物治疗及经导管射频消融手术治疗。手术根治需精确找到预激位置。 疾病的主要危害：频繁发作影响患者的工作生活，部分合并房扑、房颤者可恶化为室颤，诱导心功能障碍，威胁患者生命。 其他：最重要的预防手段、最重要的警示、重要的预后等相关信息：大多数患者预后良好，少数并发室颤可猝死。
症状
变异型预激综合征的症状与典型预激综合征症状类似，主要表现为由于室上性心动过速引起的心悸、头晕、胸闷等症状，持续时间从几分钟到几天不等。
变异型预激综合征的常见症状有哪些？
变异型预激综合征的常见症状包括：
心悸：患者可感觉到自身心跳很快，是由于心率增快所致；
头晕、胸闷：心率变快导致机体主要脏器供血不足；
休克、晕厥：部分有严重并发症患者可出现低血压、充血性心力衰竭，从而导致休克、晕厥；
多尿：心动过速发作时机体血容量扩张、抗利尿激素释放减少，出现多尿。
变异型预激综合征可能会引起哪些并发症？
变异型预激综合征主要并发症为心律失常。
常见并发症包括：
房室折返性心动过速：占心动过速原因的绝大部分；
房扑、房颤：占心动过速原因的少部分，有潜在严重危险；
室颤：可由房扑、房颤演变而来，此时心室肌肉有效收缩能力丧失，导致心脏无排血；
心功能障碍、猝死：严重的心律失常可导致心室肌功能紊乱，心脏充血性心力衰竭、低血压，甚至可出现猝死。
病因
变异型预激综合征是一种房室传导的异常现象，其出现的原因为在心脏正常房室传导系统外还存在的一些先天性的心肌束构成的旁路通道。当心房激动下传时，旁路通道可比正常传导通道提起激动心室肌。患者大多无器质性心脏病，少数有先天性或后天性心脏病。
变异型预激综合征的常见原因有哪些？
LGL综合征：简单来讲，主要是由于心脏解剖生理结构出现异常引起的。目前认为可能的异常有两种：第一种，存在一种可以绕过房室结传导的旁路纤维，也就是James束（连接心房和希氏束，终止于房室结下部或希氏束上部），这种James束像短路一样，可以“跳过”正常的房室结传导；第二种，由于房室结较小、发育不全，或者房室结内存在一条传导异常快的通道，引起房室结加速传导。
Mahaim型预激综合征：
Mahaim束旁路包括以下几种：结室或结束旁路：连接房室结与心室或右束支的旁路纤维；束室旁路：连接希氏束与心室的旁路纤维；房束旁路：连接心房与远端右束支或右心室心尖部的旁路纤维，为Mahaim束中最常见的类型。
Mahaim纤维具有传导缓慢，呈递减性传导，只有前传功能（只能沿着纤维束向前传导，而不能逆向传导）的特点。腺嘌呤核苷三磷酸（简称三磷酸腺苷，即ATP，是一种化合物）可阻断其前传功能。
哪些人容易患变异型预激综合征？
有下列不可改变的因素，容易罹患该病：
遗传因素：心脏解剖生理结构异常；
青年男性：该疾病可发生于任何年龄段，但以青年男性多见。患者大多心脏解剖结构正常，部分可合并先天性或后天性心脏病。随着年龄的增长变异型预激综合征发病率逐渐降低。
就医
当心动过速症状不能自行缓解或反复频繁发作时候应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
心动过速症状如心悸、心慌等不能自行缓解或反复频繁发作。
如出现以下情况应立即就医或拨打120：
胸闷胸痛、呼吸困难、晕厥。
建议就诊科室
心血管内科
急诊科
医生如何诊断变异型预激综合征？
一般根据患者的发病情况、临床表现、心电图及心脏电生理检查可诊断。
具体介绍相关检查：
心电图检查：以图形的方式反映出心脏兴奋发生及传播过程，是变异型预激综合征诊断的主要依据。 医生会根据典型的心电图特点诊断预激综合征或LGL综合征。
心脏电生理检查：是诊断和研究心律失常的一种有创检查方法。可记录心内心电活动，有助于预激综合征的旁路定位，利于变异型预激综合征的诊断及射频消融治疗。
心电向量图检查：通过立体图像记录心脏动作电流，可用来阐明心电图产生的原理和解释心电图波形，帮助临床诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
发作时有何症状？症状是否随发作次数逐渐加重？
发作过的次数有多少？每次发作持续多久时间？能否自行缓解？
是否进行过心电图等检查？是否有其他心血管系统疾病？是否有服用过药物进行治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我得的是什么病？
我为什么会得这种病？
该做什么检查才能确诊？会不会是其他疾病？
我的病情严重吗？需不需要吃药或者做手术治疗？
这种病治疗的效果如何？会复发吗？
这种疾病有遗传性吗？影响要小孩吗？
治疗
仅体检发现的无症状者，或发作次数少，症状轻者可无需治疗。如心动过速频繁发作且症状明显，应给与药物及导管射频消融术治疗。
药物治疗
主要是在心动过速急性发作时及发作间期应用各种抗心律失常药物。
发作期：常用药物腺苷、维拉帕米、普罗帕酮等药物，适用于患者出现正向房室折返性心动过速时。当患者出现心房扑动或颤动，血流动力学出现异常时候，首选心脏同步直流电复律，同时可应用延长房室旁路不应期的药物，如普鲁卡因胺或普罗帕酮。
发作间期：对心动过速发作次数少，症状轻者可不予治疗。对发作次数频繁，发作持续时间长，症状重者，可通过电生理检查确定有效药物（如普罗帕酮、胺碘酮等）后长期服用，可以预防复发。
手术治疗
常规外科治疗：在射频消融术未广泛应用时采用开胸切断旁路或注射酒精的手术方法，此法手术创伤大，已被射频消融术取代。注意，部分需要进行开胸手术治疗的心脏疾病如伴有预激综合征，可用此法同时进行治疗。
经导管射频消融术：其基本过程为：将手术用电极导管通过血管穿刺放入心脏，通过检查定位引起心动过速的心脏结构具体位置，利用电极释放的电流产生的热效应使局部心脏组织坏死以达到治疗目的。此法适应症为：心动过速频繁发 我们；房颤或房扑经旁路快速前向传导，心室率极快者；药物治疗不能明显减慢心动过速时的心室率者。治疗经导管射频消融术创伤小、恢复快、安全性高，并发症少（小于1%），根治率高（达98%以上），是目前根治预激综合征的最好方法。
植入型心脏复律除颤器：如果药物及导管射频消融术均无效的情况下，可使用植入型心脏复律除颤器。其能在很短时间内识别患者发生的快速性室性心律失常并自动除颤以挽救患者生命。
其他治疗方法
同步直流电心脏电复律（功率100～200J）对终止预激综合征合并心房颤动和房室折返性心动过速都有效。
疾病发展和转归
绝大多数患者经治疗后预后良好，少数患者尤其是伴有房颤者可并发室颤发生猝死。
日常注意
变异型预激综合征患者如无室上性心动过速表现，则平时生活、饮食等无特殊注意事项。如出现室上性心动过速情况，则需要及时至医院诊治。具体日常注意事项如下：
心动过速发作时候可通过刺激迷走神经的方法进行自我急救，比如瓦式动作：用力深吸气后屏住30秒以上，再用力呼出气体，如此重复数次；还可以利用手指或筷子等物品刺激咽喉部诱导呕吐反射。注意老年人不适合于此类方法。
若行射频消融术治疗后，起初可能会出现心前区及后背处轻微疼痛为正常现象，会随着时间逐渐减轻消失。术后回家宜继续修养3～5天，继续监测心率及血压，如有异常，及时就诊。
预防
对于发作频繁且症状明显患者在发作间期，可口服药物（如普罗帕酮、胺碘酮等）预防心动过速的发生。但目前口服药物预防发作不一定有效，且药物本身具有诱发心律失常的副作用。所以患者应该在情况允许的情况下，尽早就医并首选经导管射频消融术治疗。