别称
James 束型预激综合征,LGL综合征,LownGanong-Levine综合征
概述
短 P-R 综合征,又称 LownGanong-Levine(LGL)综合征、James 束型预激综合征,是一种特殊类型的预激综合征。
心脏解剖异常,被认为可能是短 P-R 综合征的解剖基础,所表现出的电生理学特征是房室传导的加速现象。
该疾病如果不伴有心律失常时,可无任何临床症状;而如果伴发快速心律失常时,如阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等,会出现心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等不适。
其心电图特征表现为 P-R 间期< 0.12 秒、QRS 波时限正常,常合并发反复发作的心动过速(如阵发性室上性心动过速、心房扑动和心房颤动)等。
对于该疾病的治疗,常用抗心律失常药物和消融手术。
症状
不伴有心律失常的短 P-R 综合征患者,可无任何临床症状。
伴有心律失常的短 P-R 综合征患者,可根据心律失常的类型、及心血管疾病的临床背景,而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。
短 P-R 综合征常见症状有哪些?
短 P-R 综合征常伴发以下几种心律失常:
阵发性室上性心动过速:出现心悸或有强烈的心跳感,若持续时间长,可导致严重的血液循环障碍,引起心绞痛、头昏、晕厥,甚至心衰、休克等情况;
心房扑动或心房颤动:轻者可无症状,或有轻度心慌、气短、胸闷等不适;重者有明显的心功能不全表现。此外需注意,当发生房颤时,心房会丧失收缩功能,血液容易在心房内淤滞而形成血栓,血栓脱落后,可随着血液至全身各处,发生脑栓塞(脑卒中)、肢体动脉栓塞(严重者甚至需要截肢)等情况。
可能引起哪些并发症?
由于短 P-R 综合征,易合并阵发性室上性心动过速,当心率过快时,可造成血流动力学改变,出现低血压、房性快速型心律失常(心房扑动、心房颤动)、心室颤动或心源性猝死等并发症。
病因
至今,对引起短 P-R 综合征的解剖基础仍存在争议。简单来说,该疾病所呈现出的电生理学特征,是房室传导的加速现象,也就是说由于一些异常解剖结构的存在,使得激动由心房传入心室的时间变“短”了。
常见原因有哪些?
目前已知能引起短 P-R 综合征的解剖异常有以下几种:
房室结内的快速传导纤维,即所谓的“房室结内旁路”;
心房-希氏束旁路,即将心房和希氏束连接,完全绕过房室结;
James 束,又称“房室结旁路”,为后结间束终末部的旁路纤维,可绕过房室结的顶部,而终止于房室结的下部或房室束。
就医
根据患者有无临床症状,以及合并心律失常的类型,来决定患者是否需要治疗。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
在体检时,心电图发现有短 P-R,但无临床症状的患者,无需治疗,但需心内科定期随诊;
对于合并快速性心律失常的患者,则应尽快就医,避免心血管疾病发生。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
若患者在发作期间,合并快速心律失常,引起血流动力学改变,出现心慌、胸闷、头晕等症状,严重者甚至会出现晕厥、休克和心室颤动等,此时应立即就诊。
建议就诊科室
心内科
医生如何诊断短 P-R 综合征?
短 P-R 综合征所表现的电生理学特征,是房室传导加速的现象。大部分患者加速的房室传导会发生在房室结,其心房内传导和希氏-浦肯野系统传导是正常的。
电生理检查可发现:
A-H 间期常<60 毫秒;
心房起搏频率增快时,A-H 间期可有所延长,但增加的幅度不大,不超过 100 毫秒;
心房起搏频率达 200 次/分时,仍能保持 1:1 的房室传导。
少部分患者,房室传导的加速是由于存在心房-希氏束旁路,此旁路起于心房,绕过房室结,止于希氏束远端,电生理检查显示 A-H 及 H-V 间期短。
典型心电图具有下述特征:
P-R 间期缩短,时限<0.12 秒;
QRS 波时限正常,无 δ 波;
P-J 间期缩短;
不出现继发性 ST-T 改变。
临床上,经常发现某些患者的心电图存在 P-R 间期≤0.12 秒,而阵发性室上性心动过速史又不能确定,而不能确诊为短 P-R 综合征,此时应进行电生理检查。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候发现的?
之前做过心电图吗?
有没有心悸、乏力、胸闷等不舒服的症状?
既往有没有出现过晕厥或心脏骤停的病史?
家里有没有人出现过同样的症状?
患者可以咨询医生哪些问题?
有哪些危害?应注意什么?
怎么引起的?能自行消失吗?
应该如何治疗?还能治好吗?会不会猝死?
这个病有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?
治疗
不伴有心律失常的短 P-R 综合征患者,可无任何临床症状,无需特殊治疗,动态观察即可;伴有心律失常的短 P-R 综合征患者,则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景,而选择不同的治疗方案。
伴有房室结折返性心动过速:可选用 β 受体阻滞剂、钙拮抗剂、I 类抗心律失常药物等药物治疗,或使用射频消融治疗来改良房室结的情况;
伴有顺向型房室折返性心动过速:可射频消融房室旁路;
心房扑动、心房颤动伴快速心室率:可选用 I 类抗心律失常药物、胺碘酮等药物治疗。如果在药物治疗无效时,可射频消除心房扑动的现象,改善房室结,减慢房颤时的心室率。如果有必要的情况下,可以阻断房室交界区形成的完全性房室阻滞,安装起搏器来支持心室率。
疾病发展和转归
短 P-R 综合征患者伴心律失常时,若给予积极、及时的治疗,一般预后尚佳。但若患者本身基础性心脏疾病较重、或心律失常发作时,引起血流动力学不稳定,则易诱发心室颤动,甚至猝死。
日常注意
日常注意应注意以下事项:
平时应注意避免该疾病发作的诱因,如运动、过度疲劳、情绪激动、妊娠、饮酒或吸烟过多等;
患者在没有根治该疾病前,不能从事特殊职业,如驾驶、潜水等,以免突然发病时出意外情况。
预防
该疾病是由心脏的异常解剖结构引起,目前暂无有效的预防方法。