别称
先天性肺动脉瓣狭窄
概述
肺动脉瓣是一个抑制射入肺动脉的血反流回右心室的阀门，位于右心室和肺动脉之间的一块瓣膜叶。正常肺动脉瓣膜叶为三个半月行的瓣膜，瓣叶之间完全分离。
先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。这种先天畸形常单独出现，约占所有先天性心脏病的 8%~10%[1]。
肺动脉瓣狭窄见于多见于 10~20 岁的男性[1]。
主要根据肺动脉瓣及其上下、可分为三型。
瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状。
瓣下型为在右心室流出道所在的漏斗部肌肉肥厚所造成的狭窄梗阻。
瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，一般较少见。
主要发生病理生理形成机制为：右心室的排血受阻，从而导致右心室的压力增高，日久右心室代偿性肥厚，最终右心室扩大以致衰竭。通常根据右心室压力的高低来判断病情轻重，如右心室收缩压小于 50 mmHg 为轻型；大于 50 mmHg 但未超过左心室收缩压者为中型；超过左心室收缩压为重型。
右心室压力越高，表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下瓣膜压力的差也越大。
症状
症状与肺动脉瓣狭窄程度有关，但不具特异性。并不是所有肺动脉瓣狭窄病人都有症状。轻型肺动脉瓣狭窄可无症状，中度狭窄者在活动是可有呼吸困难及困倦，严重狭窄者可因剧烈运动而导致晕厥甚至猝死。
肺动脉瓣狭窄有哪些症状？
轻度肺动脉瓣狭窄：
可完全无症状
中度肺动脉瓣狭窄：
在 2~3 岁内无症状
年长后劳力及活动时出现呼吸困难、气促及疲倦
重度肺动脉狭窄：
体力下降
胸痛
头晕
生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红
面颊和指端可有青紫
呼吸困难
亦有患者活动时感胸痛或上腹痛，心慌
杵状指趾
颈静脉有明显的搏动
肝大
腹水
疲倦
病因
有研究认为肺动脉高压与胚胎发育异常、或发育障碍有关。有研究认为在胚胎发育的第 6 周时，孕妇发生宫内感染，尤其是感染风疹病毒时会形成肺动脉瓣狭窄。
肺动脉瓣狭窄的发病原因是什么？
目前还不明确肺动脉瓣狭窄发生的确切原因。
先天性肺动脉瓣狭窄大部分病人有家族史。
肺动脉瓣狭窄有哪些危险因素？
有先天性心脏病家族史
孕妇在孕期发生宫内感染、感染风疹病毒后胎儿的患病风险会增加。
就医
肺动脉瓣狭窄在轻型时通常被漏诊，因为肺动脉瓣狭窄的症状跟其他动脉瓣狭窄症状相似。有时候，肺动脉瓣狭窄是偶然发现的。比如在由于运动、剧烈运动后出现胸痛、心慌、呼吸困难等症状而接受心脏彩超检查时，偶然发现肺动脉瓣狭窄。这些没有表现出症状的肺动脉瓣狭窄也需要进行仔细的检查和评估[3]。
如果有肺动脉瓣狭窄的症状，请去医院就诊。医生首先会询问你的病史并进行体格检查。接下来医生会让你做一些辅助检查，比如通过心电图检查提示心电情况，通过X线检查获得影像学表现。如果医生确定你患有肺动脉瓣狭窄，下一步会确定肺动脉瓣狭窄的程度进行分型[3]。
何时应就诊？
在出现提示肺动脉瓣狭窄的表现时，应去医院就诊，这些表现可以包括[3]：
活动后出现的呼吸困难
疲倦
面唇青紫
杵状指趾
心慌
活动耐量下降
晕厥
就诊科室
与肺动脉瓣狭窄诊断和治疗相关的科室包括：
心血管科
介入科
超声科
心脏外科医生是如何诊断肺动脉瓣狭窄的？
肺动脉瓣狭窄的评估和诊断包括：病史、体格检查、影像学检查、实验室检查。
采集病史：包括询问症状出现时间、症状特点
实验室检查：血气分析、氧分压及二氧化碳分压、血肌酐、肝功转氨酶等
体格检查：包括心肺部听诊可闻及典型的杂音，触诊可触及震颤等
心电图检查：能够推断心脏结构的大小以及心电的改变
超声心电图：可定量测定瓣口面积，若为瓣下型漏斗状狭窄可清楚判定其狭窄的范围；应用多普勒技术可作出定性诊断及定量诊断。
影像学检查：X 线检查可见肺动脉段突出，可清晰看见异常的肺野，心脏的形态及大小改变。
介入术检查：如右心导管检查和右心室造影，可确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。心导管检查是肺动脉瓣狭窄诊断、分度最可靠的方法。但由于进行心脏导管介入检查还是会对患者造成创口，因此并不是所有患者都需要做。
医生可能会问的问题？
有哪些异常的症状？
首次出现这些症状是什么时候？
症状持续存在还是偶尔出现？
这些症状对你有什么影响？
哪些情况能改善这些症状？
哪些情况会恶化这些症状？
是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
服用过哪些药物，效果怎么样？
需要咨询医生的问题？
我的这些症状是什么引起的？
我需要做哪些检查？
我的病情严重吗，会不会越来越差？
都有什么治疗方法，各有什么利弊？
您推荐怎么治疗？
这些治疗会出现什么副作用？
治疗有哪些需要注意事项？
如果治疗没有效果，我该怎么办？
治疗
很多轻度肺动脉瓣狭窄患者不需要治疗。对于需要治疗的肺动脉瓣狭窄患者，具体的治疗取决于肺动脉瓣狭窄的程度、部位、特点。病人的年龄和总体健康情况也是医生考虑的因素[3]。
肺动脉瓣狭窄的治疗可能需要心血管科、超声科和介入科医生的合作。采用的治疗方法包括介入治疗和手术治疗[3]。
介入治疗
对于单纯肺动脉瓣狭窄的病人来说，肺动脉瓣球囊扩张术是首选的治疗方法[3]。
介入治疗就是通过心导管在狭窄的位置放入球囊或放入支架撑开狭窄的瓣膜，再通过血流的快速冲力，把粘连融合的肺动脉瓣膜撕裂，使得狭窄的瓣孔扩张。其优点是可替代外科手术，创伤小，安全可靠，且可重复进行。患者痛苦小，恢复快，手术费用低，效果肯定。
手术治疗
当采取上述用球囊或支架的方法不成功，或不宜进行介入治疗的患者，应采取手术治疗。具体的手术方式有：
在低温下切开狭窄的分动脉瓣瓣叶，达到解除狭窄的目的。
如果是由于肺动脉瓣周围的肌肉太过肥厚导致狭窄，则需要切除过于肥厚的肌束以解除狭窄。
本病的手术死亡率较低，一般在 2% 左右，手术效果满意，术后症状可改善或完全消失，可恢复正常生活。
日常注意
肺动脉瓣狭窄治疗后的随访特别重要。即便你已经在医院完成治疗，回到家中，医生还是希望能够对你进行严密的监测。
生活中有什么注意事项：
按照医嘱，在家中按时服药，并定期去医院复诊。
如果出现任何新的症状或原有症状再次出现，请立即去医院就诊。
如果你在休息期间，坚持适量的体力活动，节制情绪，逐步增加活动量，以不感到胸闷、心慌、喘促为度。
如果你计划结婚，到了结婚年龄，要评估体力和心功能完全恢复以后，可过正常的性生活。女性在婚后可妊娠和生育，但应得到心脏科医生的评估。如术后心功能不好，则不宜妊娠，以免加重心脏负担。
术后者应每日保证足够的睡眠，保持精神愉快，避免情绪激动，以防增加心脏负荷。增强体质，防止感冒，术后 1 个月内避免剧烈活动，坚持服药。
术后伤口在完全愈合以前，要注意防止进水或肥皂水，拆线后约 1 周，伤口愈合后方可洗浴，用温热水可增加血液循环。
术后胸骨愈合需要 6~8 周，要注意前胸防止冲击和过分活动。
术后应休息 3~6 个月。复杂的手术注意心功能的保护。根据心功能恢复的程度去选择不同的体力劳动。进行活动，应避免过度紧张和兴奋。
注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示心功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。
采取健康的生活方式，比如戒烟、健康饮食、规律锻炼并保持健康的体重。
预防
目前还没有预防肺动脉瓣狭窄的方法。如果有先天性心脏病家族史，请跟医生探讨是否需要定期进行检查，以便早期发现肺动脉瓣狭窄。