肥厚型心肌病是什么?肥厚型心肌病怎么办?肥厚型心肌病症状有哪些?

肥厚型心肌病以心脏心室呈现不对称的肥厚为特征,左侧心室肥厚为典型,偶尔会发生于右心室。肥厚型心肌病发病缓慢,在青年人中多见。青年猝死的原因之一便是肥厚型心肌病。肥厚型心肌病可能由基因突变导致,并可能与内分泌激素有关

概述

肥厚型心肌病以心脏心室呈现不对称的肥厚为特征,左侧心室肥厚为典型,偶尔会发生于右心室。肥厚型心肌病发病缓慢,在青年人中多见。青年猝死的原因之一便是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病可能由基因突变导致,并可能与内分泌激素有关[1]。

患者可能出现心前区胸闷、胸痛、呼吸困难、晕厥甚至猝死等症状。

医生可根据患者心功能不全的表现,并结合基因检测、心脏影像学检查等,作出诊断。

肥厚型心肌病的基础治疗为药物治疗,药物治疗无效或有禁忌症的患者,医生会建议进行手术治疗及心肌化学消融治疗等[1]。

日常生活中,患者应耐心接受治疗,平时要注意多休息,避免激烈运动,减轻心脏压力等。

预防时,需要注意遗传因素的影响,以及心脏功能的定期检查。

症状

肥厚型心肌病是以左心室为中心非对称性肥厚、左心室顺应性降低为特征,病因不明的遗传性心肌疾病[1]。

肥厚型心肌病可能出现哪些症状?[4]

晕厥

胸闷

呼吸困难

胸痛

心悸

猝死

肥厚型心肌病会引起哪些并发症?[6]

房颤;

心力衰竭;

猝死;

病因

肥厚型心肌病是一种遗传性心脏肌肉疾病,最常见 (60%~70%) 的病因为:几个编码心肌收缩器成分的肌节基因之一,发生突变,还有 30~40% 的患者检测不到相关的突变基因,早期可能无明显症状表现。

肥厚型心肌病可能由什么原因引起?[2][4]

遗传因素:具有相应的致病基因,如 MYH7 基因、MYBPC3 基因、TNNT2 基因等。

内分泌紊乱:男女患病比例不同,提示患病可能与内分泌激素有关,或存在一定影响。

肥厚型心肌病的危险因素有哪些?

激烈运动

有心肌病家族史

心功能不全

就医

肥厚型心肌病哪些情况需要及时就医?[6]

当患者出现剧烈运动后呼吸困难、胸闷、胸痛、心律失常等心功能不全的表现,以及昏厥甚至猝死时,应当及时就医。

就诊科室

心血管内科

医生如何诊断肥厚型心肌病?[4]

因肥厚型心肌病的临床表现十分多样,医生诊断主要依靠实验室检查,例如心脏超声等。

超声心动图:是医生诊断肥厚型心肌病最常用,最可靠,最经济的方法。医生能够观察患者的心脏结构、功能等。

心脏核磁共振:医生可能会用于超声不能明确诊断的患者,观察其心肌的肥厚程度,有无疤痕、纤维化等等。

心电图:并无特异性,但患者出现心电图改变,要比出现超声改变早,例如 ST 段T波改变、出现 Q 波等。

相关基因检测:可通过基因检测来确诊肥厚型心肌病,但患者不一定有相应的基因突变,基因突变携带者并不一定有肥厚型心肌炎的临床表现。

冠状动脉造影:肥厚性心肌病患者冠状动脉造影多无异常,对于鉴别心绞痛的原因,排除冠心病有重要意义。

心内膜心肌活检:肥厚性心肌病的心内膜可见心肌细胞肥大、排列混乱以及间质纤维化改变,主要用于排除糖原贮积症、淀粉样变等其他类型心肌病。

医生可能会询问患者哪些问题?

既往的健康状况如何?

近期是否有过度劳累、情绪激动的情况出现?

剧烈运动后是否感觉呼吸困难?

有心脏病史吗?

最近是否感觉心脏不舒服?

身体还有哪些异常的症状?

是否有肥厚型心肌病家族史?

患者可以咨询医生哪些问题?

肥厚型心肌病症状是什么引起的?

肥厚型心肌病会遗传吗?

肥厚型心肌病需要做哪些检查?

肥厚型心肌病都有哪些治疗方法?

针对我的病情,是否需要手术?

肥厚型心肌病能够治好吗?

如果治疗没有明显效果,下一步该怎么办?

针对目前的情况,回家后需要注意些什么?

治疗

肥厚型心肌病的治疗以缓解症状和防治并发症为主,主要包括药物治疗和非药物治疗。

如何治疗肥厚型心肌病?[3][4][5]

药物治疗

药物治疗是肥厚型心肌病的首选治疗手段,但需要在医生的指导下进行,避免出现严重不良后果。

主要的治疗药物包括:

抗心律失常的药物:

β 受体阻滞剂:是治疗肥厚型心肌病的一线药物,能够有效心绞痛、呼吸困难、晕厥等症状,具有抗心律失常作用,医生常用的药物有美托洛尔、比索洛尔等。

胺碘酮:不仅拥有轻度抗心律失常的作用,还能够改善心肌缺血的状态。有研究结果显示,胺碘酮联合美托洛尔,治疗肥厚型心肌病伴恶性心律失常的患者,可有效改善心功能,降低再住院率及猝死率,且安全性较高。

抗凝剂:

华法林:医生会推荐肥厚型心肌病伴有心房颤动的患者,接受抗凝治疗,服用华法林,可以降低患者缺血性卒中的风险。

利尿剂:对使用 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂治疗后,心力衰竭症状仍未明显缓解的患者,加用利尿剂有望改善患者症状,但可能加重梗阻和电解质紊乱,甚至导致心律失常,所以请在医生的指导下使用,医生会根据具体情况进行判断。

非药物治疗

经皮间隔心肌化学消融术

经皮间隔心肌化学消融术是使患病区域的心肌选择性坏死,消除心室间隔的心肌肥厚,明显改善患者的临床症状。

医生可能推荐老年患者,或其他器官功能不全、无法耐受外科手术的患者,接受消融术治疗。

室间隔心肌部分切除术

可以解除左室流出道梗阻,减轻患者症状,提高患者生存质量。若患者同时合并瓣膜疾病、冠脉病变或心房颤动时,医生可以同时对合并的疾病,进行治疗。

 经皮室间隔射频消融术

不适合进行化学消融、及不适合行外科手术的患者,医生可应用射频消融术治疗。

 起搏器治疗

单纯肥厚型梗阻性心肌病,合并房室阻滞时,医生可能为患者植入双腔起搏器进行治疗。

埋藏式心脏复律除颤器

是目前唯一可靠的、预防肥厚型心肌病患者发生猝死的手段。植入除颤器,防止或者终止发生致命性心律失常和严重心动过缓,从而预防猝死。

心脏移植

肥厚型心肌病终末期,出现心力衰竭,药物治疗和手术治疗无法改善症状、延长生命时,医生会对患者的情况进行全面考虑,建议是否进行心脏移植。

日常注意

家属需要鼓励患者,增强患者治疗信心、延缓疾病进展,提高患者生活质量[3][4]。

患者需要避免激烈运动、持重物

患者需要避免劳累、突然站立或用力屏气

家属需要鼓励患者,树立治疗信心,减轻患者的紧张情绪

如果患者出现疼痛发作,需要卧床休息

如果患者疼痛加重,并出现呕吐等症状,需要及时就医

患者注意不能吃含钠量高的食物

患者应戒烟戒酒,避免诱发心绞痛

患者需要坚持按医嘱服药

患者应日常注意保暖,避免寒冷刺激

患者自己或家属陪同,定期去医院复查

预防

肥厚型心肌病的致病基因突变只发现了 50~70%,还有 30~50% 的患者病因不明,所以,在注意肥厚型心肌病遗传影响的同时,平日也应注意心脏功能方面,可能出现的疾病表现。

具有肥厚型心肌病家族病史的人群,需要进行基因突变的定期筛查。

妊娠初期的肥厚型心肌病女性患者,医生会建议进行产前遗传诊断,有助于发现胎儿是否携带致病基因。

运动员等高危职业人群,需要定期进行心脏的功能性检查。

平时适当运动,健康生活,避免剧烈的运动和劳作。

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