概述
三尖瓣位于心脏的右房室口，也称右房室瓣，它就像一个“单向阀门”，保证血液循环由右心房向右心室流动。三尖瓣闭锁，顾名思义，就是指三尖瓣闭住了，一旦三尖瓣闭锁，血流过不去，就会导致右心室发育不良，甚至不发育，从而导致患者出现一系列不适症状。该病是一种严重的先天性心脏疾病，预后差，死亡率高。
该病的发生，可能与女性怀孕期间受到某些不良因素的影响有密切关系，比如放射线、营养不良、服用某些药、病毒感染、患有某些疾病（如糖尿病等）等。
大多数患者从新生儿期起就可出现嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫，杵状指（趾），还可有劳累后气急、呼吸困难、晕厥、水肿等表现。
根据心衰症状、心脏听诊杂音，结合超声心动图及心血管造影可明确诊断。
一旦确诊该病，多数患儿需要及早进行手术治疗，防止病情逐渐加重，出现并发症。
对于三尖瓣闭锁的患者来说，日常的调养、护理，与积极治疗同等重要。比如保证休息、适当锻炼、预防呼吸道感染、避免情绪激动等。
为了降低孩子发生该病的风险，女性在孕期应注意加强保健，尤其是怀孕 3 个月内，尽可能避免那些不利于胎儿发育的因素。
症状
大多数患者从新生儿期起就可出现身体上一些部位发紫的现象（嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫），再一个就是出现杵状指（趾），此外还可有劳累后气急、呼吸困难、晕厥等表现。
三尖瓣闭锁有哪些症状？
三尖瓣闭锁的常见症状包括[1][2]：
紫绀：嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫；
杵状指：手指头（或脚趾头）到末节突然出现了粗大现象，多发生于 2 岁以上；
劳累后气急，并可采取蹲踞体位；
呼吸困难；
晕厥；
胸左缘可听到杂音；
循环淤血表现：双下肢水肿、肝肿大、颈静脉怒张等。
三尖瓣闭锁会引起哪些并发症？
患者的症状、病情若长得不到有效的处理，则会出现严重的并发症。
反复呼吸道感染：比如肺炎等。
发育不良：由于全身的血流减少，导致全身的营养供应不够，出现发育不良（包括身体和智力）；
心功能衰竭；
猝死。
病因
该病的发生，主要与女性怀孕期间受到某些不良因素的影响有密切关系。胚胎在母体内发育过程中，特别是第 2～8 周的时候，此阶段心脏正在发育，如果在这个环节中间，受到一些不良因素的侵扰，就有可能会导致发育异常。
三尖瓣闭锁是什么原因引起的？
怀孕的母亲患有慢性病或代谢性疾病：如苯丙酮尿症、糖尿病、高钙血症、引起子宫和胎盘缺氧的慢性病等。
物理因素：比如接触放射线等。
药物或者毒素：比如接触化学毒物，服用安眠药、使用降糖药、服用某些毒品、避孕药等。
女性孕期抽烟、酗酒，或者长期处于“二手烟”环境中。
孕期感冒、病毒感染。
母亲出现营养不良。
其他病因——
遗传因素：该病与家族遗传有一定的关系。
早产儿也有可能会发生三尖瓣闭锁。
常吃腌制或熏制食物。
三尖瓣闭锁的危险因素有哪些？
有三尖瓣闭锁家族史；
女性孕期受外界不良因素的影响，或者患有慢性病或代谢性疾病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
孩子出生后即有嘴唇、指甲等发紫的现象，且进行性加重；
孩子的手指和（或）脚趾异常，变粗大，呈杵状；
反复出现呼吸道感染；
缺氧发作，呼吸困难。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难；
晕厥。
就诊科室
心血管外科
心血管内科
医生如何诊断三尖瓣闭锁[2]？
医生了解完患者的症状之后，通常会建议患者做一些辅助检查，以进一步判断疾病情况。其中，超声心动图及心血管造影可帮助医生明确诊断。
心电图：通过做心电图，可了解心房、心室的情况，比如可发现有无心脏增大的情况。
X 线胸片：可了解心影大小以及肺血流量的情况，是增多、减少，还是正常。
超声心动图：会观察到三尖瓣闭锁的特殊征象。
心导管及心血管造影：心导管检查可测定肺动脉压力，是决定能否行手术的重要指标；造影能显示心房、心室等结构的情况，且能较清晰地显示大动脉位置关系及循环发育情况，从而帮助判断病情。
其他常规检查：如出凝血时间、血常规、尿常规、大便常规等，对诊断疾病及指导治疗均有一定的帮助。
医生可能询问患者哪些问题？
这些症状出现多久了？
您在怀孕早期有没有接触过放射线？有没其他什么疾病？
孕期营养状况怎么样？有没有抽烟、酗酒等？
怀孕的时候有没有服用过什么药物？
家族成员中有出现类似症状的人吗？
孩子平时的吃饭、活动情况如何？
孩子是早产儿吗？
一开始发现这些症状时是否进行过治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？有生命危险吗？
这个病会影响孩子的发育吗？
什么时候做手术最合适？
手术可以彻底治好这个病吗？
推荐哪种手术方法？
需要定期到医院复查吗？多久复查一次？
这个病会遗传吗？
这个病的最长生存期是多久？
治疗
一旦确诊该病，多数患儿需要及早进行手术治疗，防止病情逐渐加重，出现并发症。
手术治疗[1][2]
治疗该病的手术方法很多，大体上包含两大类，一类是减状手术，一类是生理矫治术。具体选择何种术式，医生会根据具体情况，综合考虑后，为患者选择合适的手术方法。
常见的减状手术包括：房间扩大交通术、肺动脉环缩术、改良Blalock-Taussig分流术和双向Glenn手术等。
常见的生理矫治术包括：全腔静脉肺动脉连接术、右心房右心室连接术、右心房肺动脉连接术等。
格林手术（Glenn术）。
方坦手术（Fontan术）：以前多认为患者宜在 4～15 岁进行此手术，目前认为最佳手术年龄 2～4 岁[4]。此手术方法包括——
右房-右室连接术；
右房-肺动脉连接术；
全腔-肺动脉吻合术。
留孔Fontan术。
全腔静脉肺动脉吻合术：手术方法包括——
心房内开窗侧隧道Fontan术；
心外管道型Fontan术；
肺总动脉下腔静脉吻合术。
此外，还有下列几种手术方式——。
改良Blalock-Taussig分流术；
带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术；
改良上腔静脉右肺动脉吻合术；
肺动脉环缩术。
日常注意
对于三尖瓣闭锁的患者来说，日常注意的调养、护理，与积极治疗同等重要。
孩子的居室内要保持空气流通，平时要经常开窗通风,避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。
避免室内温度过高，以免导致孩子出汗、脱水。
保证孩子的生活规律，保证充足的睡眠。
为孩子安排合理的生活制度，既要增强锻炼，提高抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。
随天气变化及时增减衣服，预防感冒。
要格外注意孩子的情绪变化，尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，避免情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
关于饮食上，应注意——
宜吃高蛋白或是维生素较为丰富的食物，以提高免疫力；
食物种类要多样化；
选择易消化的食物；
少食多餐，避免过饱；
喂奶时，可用滴管滴入，以减轻体力消耗，喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而引起窒息。
保持大便能畅，避免因用力排便而加重心脏负荷。
对于出汗较多的孩子，注意保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)，勤换衣裤。
尽量不要到人多拥挤的公共场所活动，特别在春秋季节，以减少呼吸道感染的机会。
如果孩子能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。
鼓励孩子对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。
严格按照的医生的要求，定期去医院复查。
预防
目前无有效的预防措施。为了降低孩子发生该病的风险，女性在孕期应注意加强保健，尤其是怀孕 3 个月内，尽可能避免那些不利于胎儿发育的因素。
孕期注意休息，加强营养，常吃蔬菜水果，每天补充多种维生素。
孕期服用叶酸。
禁止抽烟，尽量避免接触二手烟环境，不酗酒。
不可自行滥用降糖药、酒精类药、安眠药等药物，若必须服用，应在医生指导下进行。
避免接触放射线、污染的环境。
积极防治易导致孩子发育不全的各种疾病，比如：
对于有三尖瓣闭锁家族史者，曾生过三尖瓣闭锁患儿的，曾有过死胎、流产等情况的，以及存在其他一些该病高危因素者，尤其要注意加强孕期观察，接受一些产前检查，比如羊水化验、胎儿心动超声、染色体检测等。