概述
先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉和心脏腔室或胸腔内血管间存在的异常连接。
在人群中总体发病率约为 0.002%。
该病与胚胎期间心血管发育异常有关，但具体发病机制仍不清楚。
本病无分型分期。
大部分患者无明显症状，少数患者表现为易劳累，活动后呼吸困难，胸部疼痛等。
患者可手术结扎或经介入治疗封堵异常血管，少数细小冠状动脉瘘患者也可采用药物保守治疗。
本病可引起心力衰竭、心律失常、心肌肥厚、冠心病等并发症，进而影响患者生活治疗，甚至因并发症引起死亡。
虽有少部分患者出现复发的情况，但大多数患者经过治疗以后效果良好，不影响生活质量和寿命。
症状
大多数先天性冠状动脉瘘患儿在起病初期可无明显症状，对于瘘管较大时患儿可表现为烦躁、肤色苍白、四肢湿冷、呼吸急促等。患儿稍大后，可表现为喂养进食期间易劳累以及生长发育受限。严重患者还可出现呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸等不适症状。
先天性冠状动脉瘘的常见症状有哪些？
呼吸困难：婴幼儿时期，稍微活动或喂食期间可有呼吸急促。
心绞痛：年龄较小的患儿可表现为烦躁、哭闹等；成年患者可表现为胸前剧烈疼痛，严重时有濒死感。
疲劳：是常见症状之一，但缺乏特异性，表现为体力明显较同龄人差。
心悸：感觉心跳加快，心慌。
先天性冠状动脉瘘可能会引起哪些并发症？
先天性冠状动脉瘘如果不能及时诊断，及时治疗，可能出现心力衰竭、冠心病、心律失常等心血管系统的相关并发症，严重者可危及患者生命。
常见并发症包括：
心力衰竭：多的血液从冠状动脉流入心脏，引起心脏负担增加，可影响心脏泵血功能，导致心力衰竭。
冠心病：冠状动脉的血液流入其他部位，无法正常滋养心肌，导致心脏供血不足。
左心室肥厚：心脏负担增加以后，心室心肌可发生代偿性肥厚。
心律失常：冠状动脉缺血和心肌肥厚易引发心脏起搏传导系统异常、心脏自主神经功能异常、心肌细胞代谢紊乱等病理改变，破坏正常心脏节律。
冠状动脉瘤：冠状动脉血流持续性增加，可导致冠状动脉血管扩张，导致动脉瘤形成。
感染性心内膜炎：血流异常增加感染性心内膜炎的发生率。
病因
该病与胚胎期间心血管发育异常有关，但具体发病机制仍不清楚。
先天性冠状动脉瘘的常见原因有哪些？
胚胎发育异常：胚胎发育时期，冠状动脉从主动脉根部发育并与心肌的毛细血管网相连。在发育过程中如存在异常，本该闭合的分支未闭合，在出生后就会形成异常的血管通道。但具体发病机制尚不清楚，可能和遗传因素、孕期的生活饮食习惯、服用药物情况等有关。
哪些人容易患先天性冠状动脉瘘？
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
胚胎发育异常。
就医
当患者出现喂养困难、胸部不适、生长发育明显较同龄人较差时，请及时就医。当患者出现胸部剧烈疼痛、晕厥时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
喂养或哭闹时婴儿呼吸急促（呼吸频率大于每分钟 24 次）；
婴儿体重不增；
频繁出现心跳加快、自觉心慌。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
意识丧失、晕厥；
胸部剧烈疼痛。
建议就诊科室
儿科
心胸外科
心血管内科
急诊科
医生如何诊断先天性冠状动脉瘘？
当医生怀疑是先天性冠状动脉瘘时，将通常进行心音听诊，在有心电图、超声心动图、胸部 CT 结果后，可能进一步通过血管造影检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：医生通过听诊器可能听到患者心脏上的特殊杂音。
心电图：约 50% 患者心电图可发现异常，对诊断有参考价值，有助于与其他心血管疾病的鉴别诊断。
动态心电图：部分患者由于发作出现心悸症状，但有时行常规心电图检查时无异常表现，便可采用动态心电图检查，记录患者 24 小时甚至更长时间内的心电活动，有助于明确各种心律失常疾病的诊断。
胸部 X 线（胸片）：医生可以看到心脏增大，如果心力衰竭出现肺淤血症状，胸片也可以帮助诊断。
心脏超声：经胸部或食道的超声均可明确本病的诊断，还可以帮助评估手术风险和制定手术方案。在一些病例中，食道心脏超声对于病变位置的显示比胸部心脏超声更清楚。
胸部 CT：可以提供精确的影像信息来确定病变位置和畸形血管走行。
冠状动脉血管造影：为诊断该疾病最可靠、最好的手段，可以提供最准确的信息，但该检查为有创操作，且有一定的风险。
医生可能询问患者哪些问题？
平时活动后有没有什么不舒服？
有没有感觉胸口疼痛？
最早出现呼吸急促等症状是什么时候？持续多久？
还有没有其他心血管系统的疾病？
之前有没有在其他医院检查或治疗过？
患者可以咨询医生哪些问题？
孩子的病情严重吗？需要怎么治疗？
治疗效果怎么样？治疗以后有没有后遗症？
有哪些治疗方式可以选择？
手术治疗有哪些风险？
我在喂养孩子的时候有没有什么需要注意的地方？
治疗
对于已经出现症状的先天性冠状动脉瘘患者，一经诊断应及早治疗，治疗方式包括手术治疗或介入治疗。但对于部分未出现症状的患者的治疗仍存在争议：尽早治疗有助于避免并发症的发生，但也有部分细小的无症状冠状动脉瘘患者保守治疗后，长期随访并未出现临床症状。
药物治疗
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）：该类药物具有降血压、改善心室重构的作用，被广泛运用于心血管系统疾病。常用药物有培哚普利、依那普利等。
β 肾上腺素受体阻断剂：如普萘洛尔、美托洛尔等，可以降低心率，减轻心肌耗氧量，有助于缓解胸闷、心悸症状。
钙离子通道阻断剂：可以舒张动脉血管，部分药物还应用于心律失常基本，常用药物有维拉帕米、硝苯地平、氨氯地平等。
抗凝药：能够防止血栓形成，在手术或介入治疗后需给予抗凝治疗，常用药物静脉药物有低分子肝素钠，口服药物有华法林等。
抗血小板药物：能够抗血小板聚集，防止血栓形成，常用药物有阿司匹林、氯吡格雷等。
利尿剂：能够减少体内液体量，改善胸闷、呼吸困难、下肢水肿等心功能不全症状，常用药物有呋塞米、托拉塞米。
手术治疗
手术结扎：通过外科手术的方法，根据具体情况决定是否需要使用体外循环，对异常的血管直接进行结扎，尤其适用于解剖结构复杂，异常血管粗大的血管瘘。
介入治疗：是一种创伤小且有效的治疗方式。治疗时，医生经大血管（根据具体情况决定静脉或动脉）放入封堵的材料或装置，将异常血管堵住。常用于异常血管病情简单，瘘道较小，无其他心血管畸形的患者。
疾病发展和转归
如未接受正规治疗，少部分患者在不治疗的情况下也可无明显症状，不影响患者生活，但也有部分患者在随访期间发生并发症，如冠心病、心绞痛等。
经过正规药物和手术治疗的患者，可以有效降低术后并发症发生风险和患者死亡率，但手术并发症发生风险和手术时的年龄有关，在婴儿期和儿童期手术的患者死亡率约为 0～4%，手术时年龄较大的患者手术并发症发生风险增高。尽管有极少部分患者出现术后冠状动脉瘘的复发，但从长远来看，经过正规治疗后绝大多数患者治疗效果良好，对生活质量和寿命影响较小。
日常注意
除了药物治疗和手术治疗，日常注意护理、生活习惯、饮食习惯等方面的改善也是该疾病重要的治疗内容。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：保持手术切口清洁干燥，定期更换敷料（2～3 天换一次），术后 2 周左右视情况决定拆线。在此期间，若切口出现明显渗出、化脓，应及时就医。
在家用药注意事项：手术或介入治疗后需进行约 1 年的抗凝药物治疗，治疗期间定期复查凝血功能。
术后、用药复查：通常术后第 1、3、6 个月及 1 年门诊随访，观察心功能恢复情况。在此期间，如有异常及时与主刀医生联系。
饮食：婴幼儿喂养应严格按照出院时医嘱进行，以免术后早期摄入液体过多增加心脏负担。对喂养困难的患儿要耐心仔细喂养，可少量多餐，避免呛咳引起呼吸困难加重。
运动：活动安排要适量，遵循循序渐进的原则，避免增加心脏负担。运动恢复时间可咨询主治医生。
其他：对年龄稍大患儿进行适当的心理疏导，减轻患儿心理负担，使其回归正常的生活学习。此外，术后服用抗凝药物的患者生活中应避免创伤，以防创伤后失血。
预防
本病目前尚无有预防措施。然而，作为一种胚胎发育异常造成的先天性心血管疾病，健康的孕期生活可能会减少本病的发生。
具体预防方法如下：
孕期进行必要的 B 超检查，通过检查有助于及早发现先天性冠状动脉瘘的患儿。
在怀孕之前咨询医生，询问正在服用的药物是否继续服用。
备孕及怀孕期间，应均衡饮食，补充含有叶酸的维生素，并限制咖啡因摄入。
如有生育计划，应该经常锻炼身体，每周不少于 3 次半个小时以上的运动，比如骑车、游泳、打球等。
备孕及怀孕期间，避免包括酒精、烟草和非法药物等在内的有害物质。
避免感染。在怀孕之前可咨询医生后接种部分疫苗，降低可能的病毒感染风险。