别称
内脏神经系统功能障碍
概述
自主神经系统（autonomic nervous system，ANS）支配整个神经轴，并影响所有的器官系统，具有调节血压、心率、睡眠、膀胱和肠道的功能。自主神经系统相对独立，当其功能受损时，自主神经系统的作用才得以充分体现，表现出自主神经功能紊乱。
自主神经系统的解剖、生理、病理十分复杂，至今处于完全无知状态。自主神经通路的功能发生丧失、过度兴奋、调节异常，均可能造成不同的为全身性或局限性临床综合征。而周围神经病变是造成自主神经功能障碍的最常见原因。
该病分为脑相关自主神经功能障碍、脊髓相关自主神经功能障碍、及自主神经本身病变三类。
体位性低血压是自主神经系统功能障碍最明显的特征，复杂而多变的临床症状或综合征，给诊断和鉴别诊断带来困难。
目前，治疗方法既不能逆转，也不能稳定自主神经功能障碍的病程。
主要危害是发生昏厥而引起摔倒、受伤。
症状
自主神经功能障碍的常见症状有哪些？
自主神经功能障碍的常见症状包括：
全身性的功能障碍
如血压、心率、睡眠、发热、出汗异常等方面。
晕厥。
心悸。
睡眠障碍。
体温过高或低体温。
多汗或少汗。
局限性的功能障碍
如瞳孔、肠道、膀胱、性功能等方面。
瞳孔散大、视物模糊。
腹胀、恶心、呕吐、便秘。
性功能减退或亢进。
尿频、尿失禁。
直立性低血压
此为最明显的特征。
视物不清或失明。
站立时头晕。
出汗。
听力下降。
皮肤苍白。
乏力。
自主神经功能障碍可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
焦虑。
心律失常。
便秘。
直立性低血压。
心脏骤停。
自主神经功能障碍的特异性综合征
多系统萎缩（MSA）：包括自主神经功能障碍（直立性低血压或神经性膀胱），以及帕金森综合征（MSA-p）或小脑的综合征（MSA-c）。帕金森综合征是其中较常见的形式。虽然自主神经功能异常在帕金森病中常见，但在多系统萎缩中，自主神经系统功能障碍更严重、更普遍。
脊髓损害：许多原因引起的脊髓损伤，可能导致自主神经功能受损或自主神经反射亢进（如脊髓横断或脊髓半切），进而影响肠道、膀胱、性功能、温度调节或心血管功能。
周围神经病和神经-肌肉接头障碍：周围神经病是造成自主神经功能障碍的最常见的原因。影响交感和副交感细小神经、有髓和无髓纤维发生多发性神经病变，在糖尿病、淀粉样变、慢性乙醇中毒、卟啉病、吉兰-巴雷综合征中很常见。累及自主神经的神经-肌肉接头障碍，包括肉毒中毒和 Lambert-Eaton（兰伯特-伊顿）综合征。
单纯自主神经功能衰竭（PAF）：表现为直立性低血压、性功能障碍、膀胱功能障碍和出汗障碍等。好发于中年，且女性发病多于男性。这种疾病可能会致残，但不缩短寿命。
体位性心动过速综合征（POTS）：表现为症状性直立不耐受（不是直立性低血压）、心率增加超过 120 次/分，或站立时心率增加 30 次，但坐位和仰卧位时，心率可下降。常见晕厥前状态（如头晕、虚弱、视物模糊），以及自主神经过度兴奋的症状（如心悸、发抖、恶心）。
遗传疾病：已知五种的遗传性感觉-自主神经病变（HSAN Ⅰ～Ⅴ）。最重要的自主神经病变 Ⅰ和 Ⅲ 型，Ⅰ 型是显性遗传，常常表现为远端小纤维神经病（灼热足综合征），并伴有感觉缺失和足溃疡。
原发性多汗症：表现为手掌和脚底的过度异常出汗。
急性交感神经过度兴奋综合征：是一种交感神经持续兴奋的急性状态，可导致血压、心率、体温、呼吸和发汗功能异常。原因包括大脑和脊髓损伤、毒物、药物等。
其他：其他与自主神经功能障碍相关的情况，包括感染、中毒（有机磷）、恶性肿瘤和衰老。
病因
在病因上，除由自主神经系统本身多种病变所引起外，其更多为躯体性疾病所引起或伴发。
自主神经系统功能障碍的常见原因有哪些？
自主神经本身多种病变。
遗传性：家族性自主神经功能障碍；
获得性：可能由各种疾病伴发自主神经功能障碍，如糖尿病、系统性红斑狼疮等；药物引起，如血管紧张素转化酶抑制剂、钙通道阻滞剂、三环类抗抑郁药、左旋多巴、乙醇或胰岛素等，可引起或加重直立性低血压；
特发性：急性或亚急性全自主神经功能障碍，如吉兰-巴雷综合征。
特定机制：心泵功能障碍、血容量减少。
饮食：使腹腔灌注增加。
环境变暖：引起血管扩张。
运动：使肌肉的小动脉血管舒张。
哪些人容易患自主神经系统功能障碍？
感染者。
中毒者。
有遗传疾病史者。
服用三环类抗抑郁等药物者。
心功能衰竭者。
代谢异常者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出汗异常，如多汗或少汗。
胃轻瘫，如腹胀、恶心、呕吐等。
性功能减退。
膀胱功能障碍，如尿频、排尿不畅或尿失禁等。
出现直立不耐受相关症状。
出现晕厥前状态，如头晕、虚弱、视物模糊等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
晕厥。
心脏骤停。
建议就诊科室
神经内科
心血管内科
医生如何诊断自主神经功能障碍？
医生会根据患者的病史及相关检查进行诊断，有时还通过自主神经功能测试，来检测亚临床表现，或追踪自主神经功能紊乱的病变的过程。
自主神经功能测试有以下几项：
深呼吸的心率变化：这是对迷走神经支配的心血管反射的副交感组分的测试。
瓦氏试验：主要是用来评估压力的感受反射是否完整，如调控心率的副交感神经、调控血压的肾上腺素等。
促汗腺分泌功能：通过乙酰胆碱诱导发汗，来对的局部自主神经功能的定量测试。
直立性血压测量：通过仰卧位、70° 倾斜位和背侧位等体位，分别记录血压，有助于评估直立位血压调控障碍。
晕厥倾斜台试验：用于诊断血管性迷走性晕厥。
医生可能询问患者哪些问题？
有头晕、血压低的情况吗？
在卧、立位时，量过血压吗？
平时感到疲劳虚弱吗？
有记忆力、执行能力下降吗？
看东西模糊吗？
有不明原因的发抖现象吗？
经常发生眩晕吗？
有时站起来的时候，会出现脸色苍白吗？
有焦虑、出汗或少汗的现象吗？
有心慌吗？
感到湿冷吗？
有腹胀、恶心、呕吐吗？
经常便秘吗？
性功能的情况怎么样？
尿得多吗？排尿畅不畅？
睡眠好吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎么患上自主神经功能障碍的？能治好吗？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
自主神经功能障碍的治疗，主要是针对病因的特异性治疗和缓解症状。最重要的是，某些药物的停用或减量，会导致或加重自主神经症状的基础疾病，尤其是老年人。
患者教育
只有一小部分直立性低血压患者需要药物治疗。所有患者都应该学习如何在不同体位维持体位正常血压等内容。
对症治疗
导致自主神经系统功能障碍的因素较多，自主神经系统功能障碍的治疗较棘手，主要目的减轻患者的症状，提高生活质量。
如直立性低血压的治疗，可通过高盐饮食（每天 10~20 克）、高流体摄入（2 升/天）、床头抬高 10 厘米、保持体位刺激、学习身体的对抗训练、穿紧身衣、纠正贫血、药物米多君治疗等方式。
疾病发展和转归
多系统萎缩症（MAS）通常在发病后，持续性发展 7~10 年，直至死亡，预后不良的预测因素包括进行性运动障碍、膀胱功能障碍、女性、帕金森综合征亚型和发病年龄较大。
糖尿病患者合并自主神经功能障碍时，则死亡率增加 1.5~3 倍。
总之大部分患者预后差。
日常注意
具体日常注意事项如下：
生活习惯要规律，有助于身体健康，培养自己的良好心境。
听听轻音乐，减轻心理压力及愉悦身心。
进行一些户外活动，呼吸新鲜空气，调节自主神经。
持续的锻炼计划非常重要。
预防
目前预防存在较多困难，应加强疾病相关知识的科普宣教，减轻患者的心理恐惧，延缓疾病的进程。