别称
柯萨可夫综合征
概述
遗忘综合征的主要临床表现是患者有严重的记忆障碍，特别是近记忆障碍。
引起遗忘综合征的常见原因，是下丘脑后部和近中线结构的大脑损伤，双侧海马结构受损；维生素 B1 缺乏可以导致丘脑内侧和乳突体损害，以及出现普遍性脑萎缩。
患者近记忆缺损，且常编造生动和详细的情节来弥补。
主要通过药物和心理治疗。若本病已发生大脑局灶性器质性病理改变，尽管发现与治疗及时，预后仍欠佳。
症状
遗忘综合征的主要临床表现是患者有严重的记忆障碍，特别是近记忆障碍，表现为注意力和即刻回忆正常，患者学习新事物很困难，记不住新近发生的事情。在智能检查时，当要求患者立即回忆才告知的地址或三件物品时问题不大，但 10 分钟后却难以回忆，常有虚构，患者因为近记忆缺损，常编造生动和详细的情节来弥补。其他认知功能和技能则相对保持完好。因此，患者可进行正常对话，显得较理智。
近事记忆障碍
记忆包括识记、保存、认知（再认）和回忆（再现）四个过程，记忆障碍可以在识记、保存、认知、回忆不同部分发生，但一般都是同时受损，只是严重程度不同而已。近事记忆障碍是指对新近发生的事情不容易回忆。
错构
指在遗忘的基础上，患者对过去所经历过的事件，在发生的地点、情节，特别是在时间上出现错误的回忆，并坚信不疑。多见于各种器质性精神障碍和慢性酒精中毒性障碍。
虚构
指在遗忘的基础上，患者以想象的、未曾亲身经历的事件来填补记忆的缺损。由于此类患者存在严重的记忆障碍，对虚构的内容也不能记住，因而每次复述时内容都有变化，且容易受暗示的影响。多见于慢性酒精中毒及脑外伤后精神障碍。
定向力障碍
定向力是指一个人对时间、地点及人物，以及对自己本身的状态的认识能力。定向力障碍是指患者对环境或自身状况认识能力的丧失或认识错误。定向障碍多见于器质性精神病伴有意识障碍时，是意识障碍的一个重要标志。但有定向力障碍者并不一定存在意识障碍，老年痴呆患者可出现定向力障碍，但意识清晰。
病因
遗忘综合征主要见于慢性酒精中毒性精神障碍，也可见于脑外伤、感染、脑血管疾病、脑肿瘤等所致精神障碍。引起遗忘综合征的常见原因是下丘脑后部和近中线结构的大脑损伤，双侧海马结构受损；维生素 B1 缺乏可以导致丘脑内侧和乳突体损害，以及出现普遍性脑萎缩。
慢性酒精中毒性精神障碍，主要是由于长期饮酒导致硫胺（维生素 B1）缺乏，还可以导致饮食结构发生改变，患者食欲不振，不能摄入足够的维生素、蛋白质、矿物质等必需物质，而且常伴有肝功能不良、慢性胃炎等躯体疾病，营养物质摄入不足，故患者身体状况较差，多见贫血、低营养者，长期的低营养状态势必影响神经系统的功能和结构。
硫铵（维生素 B1）缺乏的发病机制
维生素 B1 缺乏与多种神经精神障碍有关，其病理变化主要是患者的乳头体、下丘脑、中脑导水管附近到第四脑室和小脑皮质等处，出现左右对称性血管周围的内皮细胞肥厚、散发性出血等，出现智力障碍等表现；还可以引起糖代谢障碍，可出现脑水肿，造成脑和脊髓充血、水肿、变性等；同时还会累及周围神经，出现末梢神经炎、眼球震颤、眼球运动障碍、共济失调等。
心脏停搏所致的缺氧、一氧化碳中毒、心脑血管性疾病、脑炎、第三脑室的肿瘤等也可导致遗忘障碍。这些疾病能够引起患者额叶、颞叶等局灶性损害和皮层萎缩，引起遗忘综合征。
就医
遗忘综合征是由脑器质性病理改变所致的一种选择性或局灶性认知功能障碍。出现症状时，往往已经比较严重。首次就诊时，医生会进行问诊，结合实验室检查来明确诊断。
哪些情况需要及时就医？
患者出现行为怪异，记性差，做事丢三落四，不认识人或者认错人，地点记错，时间也记错，患者对过去所经历过的事件，在发生的地点、情节、特别是在时间上出现错误的回忆，并坚信不疑，以想象的、未曾亲身经历的事件来填补记忆的缺损等表现时，需要及时就诊。
就诊科室
精神心理科
医生如何诊断遗忘综合征？
根据遗忘综合征的病因，可分为酒精依赖性与非酒精依赖性两大类。
与饮酒无关的遗忘综合征综合征诊断依据
此综合征归于器质性遗忘综合征。
存在记忆损害，表现为近记忆受损，学习新知识的能力受损。
顺行性和逆行性遗忘，以由近及远回忆过去经历的能力下降。
有脑外伤或疾病（尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损）的病史或依据。
即刻回忆未受损（例如，用数字广度测验），无注意力、意识和全面智能损害。
有时伴有虚构，自知力缺乏及情绪变化 （淡漠、缺乏始动性），但这些症状并非诊断所必需的。
与饮酒相关的遗忘综合征的诊断依据
表现为近记忆障碍（学习新材料）的记忆损害；时间感受障碍（对事件的发生时序进行重排，将重复出现的几件事压缩成为一件等）。
无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。
慢性（尤其是高剂量）酒精依赖的病史。
伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在，但不是诊断的必要条件。
相关检查
根据遗忘综合征的病因，相关检查能够进一步明确疾病诊断。
精神检查：医生会根据家属提供的病史进行询问，会问出患者是否存在近事记忆障碍虚构、错构、定向力障碍这些症状。
实验室检查：维生素、叶酸的测定，能够直接反应患者血液中各种维生素及叶酸的含量，根据测定的含量，判断患者长期饮酒的严重程度。
大脑结构影像：CT 和 MRI 能检测出局部和弥散病灶，随访扫描检查能描绘出病情进展的变化，反映出临床症状的恶化程度。
神经心理测验：描述功能损害的特征（如最常影响的是认知领域）、推断发生损害的位置和评估病情的进展。
脑电图检查：能检查患者是否处于癫痫发作状态。
脑脊液检查：如怀疑存在感染性疾病或其他炎性过程，均要考虑腰椎穿刺做脑脊液检查，以查明致病菌。
与其他疾病的鉴别
遗忘综合征须与以记忆损害为突出表现的器质性综合征（如痴呆或谵妄）相鉴别：
痴呆——主要以智能、记忆和人格等的全面性损害，而无相应的意识障碍，但并非都是进行性加重。
谵妄——主要以全面的意识损害为特征，进而引起个体对环境的警觉、注意和知觉等的下降。
遗忘症——是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘，它不是记忆普通性的减弱，故不是记忆减退，而是一种回忆的丧失。主要表现为顺行性遗忘、逆行性遗忘、进行性遗忘、心因性遗忘。
医生可能询问患者哪些问题？
以前有什么不良嗜好吗，比如：喝酒？
昨天晚上吃了什么？
这儿是什么地方？
现在是什么时间？
你能说一些过去印象深刻的事情，和你亲人相关的？
治疗
一旦诊断为遗忘综合征，主要针对病因治疗，应立即给予治疗。
了解导致急性发作的可能因素，尽快恢复功能的最佳水平，以防症状进一步加重，导致不可逆性病理性损害。
维持症状持续缓解，预防复发，改善认知功能，促进患者的功能水平和生活质量改善，改善预后。
药物治疗
由酒精引起
最主要的治疗方法是给予补充维生素 B1，通过静脉或肌肉注射给药，维持 6~12 个月的治疗，同时可以加用叶酸，纠正患者贫血，联合苯二氮卓类药物，改善患者的戒断症状，合理给予营养、平衡水电解质等。
由其他疾病引起
积极治疗原发疾病，及时补充 B 族维生素，合理给予营养、平衡水电解质等。
非药物治疗
认知治疗：遗忘综合征是一种选择性或局灶性认知功能障碍。持久的遗忘综合征会明显损害患者的正常活动和自我照顾能力，对这些患者需要采取大量的康复和支持措施。认知治疗的主要理论基础是改善认知功能，让患者更好的生活，改善社会功能。
疾病发展和转归
若本病已发生大脑局灶性器质性病理改变，尽管发现与治疗及时，预后仍欠佳。
日常注意
保持健康的生活方式，包括适宜的锻炼，避免肥胖、精神心理刺激、控制压力等；
认知增强训练，可以坚持每天读报、看新闻等，训练记忆电话号码等，促进康复；
坚持药物治疗，定期体检；
加强健康教育等。
预防
对于长期饮酒所致的遗忘综合征，我们日常生活中可以限制饮酒和买酒的年龄，政府加强对酒类广告的管理，控制酒的供应，加强宣传及教育有关酒精的危害性等。
其它原因引起的，比如一氧化碳中毒、脑炎等，无特效预防措施，需要早发现病因，早治疗，平时需要加强营养，及时补充 B 族维生素，以及机体所需要的蛋白质，其他维生素、矿物质等物质，以防病情进一步进展，导致不可逆的病理改变。