别称
Korsakoff’s syndrome，柯萨可夫综合征
概述
遗忘综合征（amnestic syndrome），又称为柯萨可夫综合征。由近事遗忘、错构、虚构和严重的定向障碍构成。主要见于慢性酒精中毒性精神障碍，也可见于脑外伤、感染、脑血管疾病、脑肿瘤等所致精神障碍。
全球患病率在 0%~2% 之间，然而研究表明，实际患病率可能高于目前报道的水平。
特定亚群的患病率较高，包括无家可归者、独居或隔离的老年人，以及精神病住院患者。患病率与人均饮酒量无关，例如，法国是一个以葡萄酒消费闻名的国家，其患病率约为 0.4%，而澳大利亚的患病率约为 3%。
遗忘综合征的病因是硫胺素（维生素 B1）缺乏。任何原因导致营养不良的人都有患这种疾病的风险。
患者主要表现为严重的记忆缺失、顺行性和逆行性遗忘，常虚构一些事实来填补缺失的记忆，对周围新发生的事情缺乏兴趣。
疾病特征是，记忆的受损程度相对于认知功能的其他特征，不成比例。本病患者有严重的顺行性遗忘，且本病发作数周或数月前的事件记忆往往也会受到干扰。尤其是在疾病早期，记忆丧失常常伴有虚构，时间定向障碍很明显。其他认知功完整保留或仅显示轻微缺陷（如执行功能）。
治疗包括病因治疗、纠正营养不良、脑保护治疗，积极通过非肠道补充 B 族维生素，包括维生素 B1 注射液肌肉注射，及甲钴胺注射液肌肉或静脉注射。同时如果患者生活在一个平静、结构良好的环境中，并得到心理支持，将促进其新的学习及功能康复。
本病已发生大脑局灶性器质性病理改变，即便发现和治疗及时，预后仍欠佳。且该疾病检出率低，部分治疗后的患者因为长期持续的脑损害，以至于需要持久的社会或家庭照顾，因而其家庭和社会负担都很重。
症状
患者主要表现为严重的记忆缺失、顺行性和逆行性遗忘，常虚构一些事实来填补缺失的记忆，对周围新发生的缺乏兴趣。疾病特征是，记忆的受损程度相对于认知功能的其他特征不成比例。本病患者有严重的顺行性遗忘，且发作数周或数月前的事件记忆往往也会受到干扰。尤其是在疾病早期，记忆丧失常常伴有虚构，时间定向障碍很明显。其他认知功能完整保留或仅显示轻微缺陷（例如执行功能）。
遗忘综合征的常见症状有哪些？
近记忆障碍：患者学习新事物很困难，记不住新进发生的事情。在智能检查时，当要求患者立即回忆才告知的地址或三样物品时问题不大，但 10 分钟后却难以回忆。
虚构：意识清晰背景下，出现对既往事件或个人经历的错误叙述。利用想象的、没有真实根据的内容来填补记忆缺陷的现象。患者往往通过回忆讲出从未发生过的事情，情节逼真，形象生动，带有荒诞色彩，但转瞬即忘。今天讲的与昨天讲的可能完全不一样。但患者坚信此事确实发生过。
顺行性记忆丧失：在出现这种情况后无法记忆，例如无法学习和重复新信息。对时间和地点的迷失是很常见的。
时间定向力障碍：定向力指一个人对时间、地点、人物以及自身状态的认识能力。
眼部障碍：可能包括复视、无痛性视力丧失或斜视或瞳孔水肿、瞳孔大小不均或双眼视力不均等。
步态异常：包括宽基、短步步态，以及在没有帮助的情况下，无法站立或行走。
人格改变：包括冷漠、缺乏言论和对环境的漠视。随着病情的发展，其他可能出现的症状包括焦虑、愤怒、幻觉。
其他认知功能和技能则相对保持完好。因此，患者可进行正常对话，显得较理智。
遗忘综合征的并发症有哪些？
常见并发症包括：
患其他精神疾病的风险增加，如焦虑、抑郁和精神病，其严重程度因感觉剥夺而加重。
记忆障碍。
人格改变，淡漠。
病因
酒精滥用导致硫胺素缺乏，是遗忘综合征的最常见原因。然而，任何影响正常进食或食物和营养素消化吸收的情况，都可能导致硫胺素缺乏和遗忘综合征。
遗忘综合征的常见病因有哪些？
慢性酒精滥用；
急性或慢性感染；
营养不良；
饥饿、神经性厌食症；
晚期恶性肿瘤；
妊娠期呕吐严重；
减肥手术和胃肠道恶性肿瘤；
中毒（一氧化碳、铅、砷）；
艾滋病；
肾病和透析；
甲状腺疾病；
心脏骤停所致缺氧；
脑炎。
遗忘综合征的危险因素有哪些？
位于社会经济贫困地区；
50~60 岁年龄组；
既往有癫痫或震颤性谵妄病史的患者；
有严重疾病的患者，例如慢性抑郁症、精神病、肝肾疾病、心力衰竭或营养不良；
孕妇；
老年人，尤其是比较虚弱的人；
严重学习困难或认知障碍的人。
就医
遗忘综合征预后差，会导致认知功能下降，识别困难，日常生活中应格外注意，以做到早发现、早诊断、早治疗。
若长期大量饮酒、慢性躯体疾病、恶心呕吐患者出现近记忆障碍、虚构、时间定向障碍或共济失调等症状时，需及时就医。住院治疗的 wernicke 脑病（是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症）患者也需关注认知功能，警惕发展为 Wernicke-korsakoff 综合征。及早发现、治疗。
建议就诊科室
精神科。
心理科。
医生如何诊断遗忘综合征？
病史回顾：医生会详细询问现病史、既往躯体疾病史、精神活性物质尤其酒精使用史和精神病史、个人成长史和家族史。
精神检查：精神科医生一般会对患者进行半小时左右的精神检查，了解患者的感知能力、认知功能、情绪和意志行为活动。
身体检查：通过体格检查和实验室检查、头颅 CT、磁共振等影像学检查方法进一步明确，包括：全血计数、尿素、电解质和肌酐水平、肝功能测试、血糖水平、甲状腺血液测试和血液酒精水平等，还应检查硫胺素的血浓度。
量表检查：一些神经精神病和神经心理学的测查对于系统评估认知功能有重要价值，例如简易智力状态检查等。
鉴别诊断：
心因性（癔症性）遗忘症，后者多为逆行性及界限性遗忘，并常与严重精神创伤事件有关；
癫痫发作后状态，可从病史和脑电图检查来鉴别；
一过性全面性遗忘症：系指突然发作的全面遗忘，特别是近事遗忘，表情迷惑，多见于中老年人，发作持续数分钟至数小时，现认为该综合征系由于大脑半球后部或下颞叶一过性缺血所致。
医生可能询问患者哪些问题？
是否存在记性不好的情况？
记性不好是最近发生的事情记不住，还是记不住以前发生的事情，或是记不住即刻的事情？
是否存在走路不稳、眼部不适？
是否有长期饮酒或者其他精神活性物质使用史？
是否有躯体疾病或抑郁症、精神分裂症等精神疾病？
近期是否经常恶心、呕吐？
父母两系三代以内的亲属中有无精神疾病、智力缺陷、吸毒、酗酒、自杀或人格障碍？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种病？
可以治愈吗？会有后遗症吗？
我需要做哪些检查？
要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
是否有非药物的治疗方法？
我是否需要调整某些生活习惯？
我怎样做才能避免疾病复发？
这个病有遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
我将来可以生育吗？
治疗
治疗原则
包括病因治疗、纠正营养不良、脑保护治疗，积极通过非肠道补充 B 族维生素，包括维生素 B1 注射液肌肉注射，及甲钴胺注射液肌肉或静脉注射。如果患者生活在平静、结构良好的环境中，并得到心理支持，将促进其新的学习及功能康复。
病因治疗：慢性酒精滥用所致遗忘综合征，首要治疗方法就是戒酒。治疗一般分为 2 个阶段：一是戒酒阶段，也称作解毒阶段；另一阶段是康复治疗阶段。积极的药物治疗能够帮助患者戒断对酒精的依赖，防止疾病复发。治疗关键是给予硫胺素治疗，建议非肠道给药，例如使用静脉注射维生素 B1；如系血管病变或颅内肿瘤所致，则分别治疗原发病。
纠正营养失调：是缓解病情、早日恢复的基础。首先，应给予静脉补充水、电解质、维生素 B1 和维生素 C 等；其次，帮助患者恢复食欲，保持口腔的清洁卫生，少食多餐，尽量满足患者饮食上的要求。鼓励患者进食富含维生素的食物。
脑保护治疗：长期酗酒的患者脑内存在过氧化物和自由基损伤，及明显的神经营养因子水平低下，因此，适当而有效的神经保护治疗，有助于改善慢性酒精中毒性脑病的各种症状。包括大剂量维生素 C、B 族维生素、自由基清除剂、线粒体保护剂、神经营养药物。
保证患者生活在平静、结构良好的环境中，并得到心理方面的支持，使用记忆辅助工具。
疾病发展和转归
研究表明，25% 的酒精性柯萨可夫综合征患者可以康复，50% 的患者随着时间的推移有所改善，25% 的患者保持不变。虽然结局在不同的报道中有所差异，但临床观察中，如果患者可以保持戒酒状态，大约 75% 的患者会在几年内出现改善，另一方面，25% 的患者即使在治疗后，也可能没有变化。遗忘综合征的记忆和学习障碍的改善相对于 Wernicke 综合征的急性表现要慢得多。疾病易复发，但是因为存在非特异性的患者症状和体征，可能被酒精中毒或戒断的症状掩盖，因而识别率低。
遗忘综合征患者患其他精神疾病的风险增加，如焦虑、抑郁和精神病，其严重程度因感觉剥夺而加重。
日常注意
遗忘综合征患者在日常注意生活中应注意以下方面：
戒酒，家属应注意督促患者。
保持心情舒畅，加强心理支持。
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
饮食应注意多服用清淡、富含营养的食物，注意膳食平衡；忌辛辣刺激食物；多吃新鲜的蔬菜和水果；多吃提高免疫力的食物。
让患者生活在平静、结构良好的环境中，使用记忆辅助工具，应设计便于定位的生活环境。
家属应观察并了解患者的病情变化，如出现症状波动等，应及时求医。
预防
具体预防方法如下：
早期识别，对于存在高危风险的患者出现可疑症状时，预防性使用硫胺素。
戒酒、避免精神活性物质使用。
及时治疗躯体疾病及精神疾病。
保持健康的生活方式。