概述
残角子宫系一侧副中肾管发育,另一侧副中肾管中下段发育缺陷,形成残角子宫。
约 30% 残角子宫患者合并有泌尿系统畸形,如肾缺如和输尿管畸形等。
分为 3 型。
Ⅰ 型:残角子宫有宫腔、无宫颈,并与单角子宫宫腔相通;
Ⅱ 型:有宫腔、无宫颈,宫腔与单角子宫腔不相通,此型最常见(72%~83%);
Ⅲ 型:残角子宫为实体始基子宫,无宫腔、宫颈,仅以纤维带与单角子宫相连。
Ⅰ、Ⅲ 型患者大多无任何临床症状,主要为术中探查发现。残角子宫若内膜有功能,Ⅱ型残角子宫可发生宫腔内经血潴留,患者多伴有痛经进行性加重,甚者可引起继发性子宫内膜异位症而导致不孕。
宫腹腔镜联合手术下残角子宫切除是治疗残角子宫最理想的方法。关键在于保护单角子宫肌层的完整性,避免输尿管的损伤。
Ⅰ、Ⅱ 型残角子宫若子宫内膜有功能,可能出现子宫内膜逆流发展为子宫内膜异位症,发生残角子宫妊娠。若中孕期残角子宫妊娠发生破裂者出血量较多,较凶险,可出现剧烈腹痛甚至失血性休克。
妊娠前建议常规检查子宫附件彩超,若可疑残角子宫存在,建议盆腔磁共振检查,必要时宫腔镜联合腹腔镜联合探查,Ⅰ、Ⅱ 型残角子宫建议切除。
症状
Ⅰ、Ⅲ 型残角子宫患者大多无任何临床症状,主要为术中探查发现。残角子宫若内膜有功能,Ⅱ 型残角子宫可发生宫腔内经血潴留,多伴有痛经进行性加重,甚者可引起继发性子宫内膜异位症而导致不孕。部分患者出现残角子宫妊娠破裂,即急性腹痛及腹腔内出血。
残角子宫的常见症状有哪些?
残角子宫的常见症状包括:
部分无症状;
痛经,进行性加重;
继发子宫内膜异位症,导致不孕;
残角子宫妊娠破裂出现急性腹痛,腹腔内出血,甚至休克症状。
残角子宫可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
继发痛经,子宫内膜异位症。
残角子宫妊娠破裂为最严重的并发症:常被误诊为异位妊娠、阑尾炎及胃肠道穿孔等疾病。残角子宫肌层较输卵管管壁厚,早期合并妊娠患者 多无明显症状,部分仅出现下腹隐痛或不规则阴道出血,亦很少发生破裂。随着妊娠的继续,妊娠 14~20 周发生破裂的可能性最大,约占 80%,中孕期发生破裂者较危险,可出现剧烈腹痛、腹腔内出血、失血性休克,其死亡率约为 5%。
病因
子宫发育过程中,若因某种原因(具体不明)导致副中肾管中下段发育缺陷,仅一侧副中肾管发育,另一侧发育受阻,则发育侧子宫旁形成一个无峡部、无宫颈的小子宫,即为残角子宫。有研究提示 HOXA13 基因突变可能导致副中肾管行发育受阻。
残角子宫发生的常见原因有哪些?
一侧副中肾管发育受阻。
HOXA13 基因突变。
就医
出现痛经,伴或不伴进行性加重,彩超提示盆腔包块,包块逐渐增大,可疑残角子宫,需及时就医。发现早期妊娠,随孕周增加突然出现剧烈腹痛,或腹腔内出血症状:头晕、心慌、晕厥,需立即就医。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
痛经,伴或不伴进行性加重;
彩超提示盆腔包块,可疑残角子宫;
发现早期妊娠,随孕周增加突然出现剧烈腹痛,或腹腔内出血症状:头晕、心慌、晕厥。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
急性剧烈腹痛;
急性腹腔内出血症状:头晕、心慌、晕厥休克。
建议就诊科室
急诊科
妇科
医生如何诊断残角子宫?
子宫输卵管造影、超声和磁共振检查有助于诊断。宫腔镜联合腹腔镜是诊断残角子宫的金标准。应注意排除卵巢肿瘤。
具体介绍相关检查:
子宫输卵管碘油造影:作为诊断子宫发育畸形的经典方法,技术较成熟,操作简单易行,创伤小,可较好地评估子宫腔及输卵管情况等,但不能显示子宫的外周轮廓,需结合超声或磁共振。
超声:为子宫畸形的首选检查方法。二维超声为诊断子宫畸形的基础,但不能较好地显示子宫腔冠状切面,故临床中若发现异常,常需进一步行三维或四维超声检查。合并泌尿系畸形有助于诊断。
磁共振:具有较好的软组织分辨率,无辐射,能多角度全方位、多参数及多平面成像,还可定量分析子宫畸形的各项指标,是诊断先天性子宫畸形的可靠方法。
宫腔镜与腹腔镜联合检查:残角子宫患者发病较隐蔽,多无典型临床症状,单一的检查方法有时确诊较难。宫腔镜联合腹腔镜不仅可全面检盆腔查病变部位,同时还可矫治畸形。目前,大多学者认为宫腔镜联合腹腔镜检查用于女性生殖系统病变的诊治准确率高、安全性好,是诊断残角子宫的金标准。
医生可能询问患者哪些问题?
既往是否行子宫附件彩超?
有无腹胀、腹痛?
是否伴痛经?有没有逐渐加重?
有无妊娠史?结局如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因导致残角子宫发生?
需要做哪些检查可以确诊?
是否需要治疗?
推荐采用什么方案治疗?
能治愈吗?会复发吗?
有并发症和后遗症吗?
治疗期间应该注意哪些事项?
是否会遗传?
能否正常妊娠?能否妊娠至足月?
治疗
随着腔镜技术的发展,腹腔镜基本成为妇科疾病的常规治疗手段,在先天性生殖系统畸形手术中具有独特的优势。
手术治疗(或分期、分型治疗)
Ⅰ、Ⅱ 型残角子宫一经确诊应及早切除,以防子宫内膜异位症及残角子宫妊娠。术中应注意保护输尿管,保护单角子宫的肌层完整性,以免日后发生妊娠子宫破裂。合并子宫内膜异位症患者应切除残角子宫及患侧附件,保留对侧卵巢;合并妊娠患者应切除残角子宫及患侧输卵管,保留同侧卵巢以保持完整的内分泌功能。
Ⅲ 型残角子宫为始基子宫,无宫腔与子宫内膜,若无特殊症状可不作处理。
疾病发展和转归
残角子宫一般发育差,且大多数无典型临床表现,临床上易忽略,当合并急症或其他疾病时偶然被发现。合并妊娠者,若未及时诊断,极易子宫破裂引起大出血,甚至危及患者生命。手术治疗切除残角子宫后,可预防严重并发症出现,患者今后可正常妊娠。
日常注意
残角子宫为先天性发育畸形,正常日常注意生活即可,若出现不明原因腹痛、头晕休克等症状,需及时就医。育龄期女性妊娠前应行妇科检查及子宫附件彩超,了解有无生殖器先天发育异常,有无泌尿系畸形,为妊娠做好准备,避免严重并发症出现。
预防
残角子宫为先天性发育畸形,发生原因不明,孕期夫妻双方常规孕前体检,孕期避免接触有毒物质,避免接触射线,可能会降低子代残角子宫发生率。
感谢郑州大学第二附属医院妇科 方莹医生 参与本文撰写