概述
妊娠合并多囊肾是遗传性疾病,病变特点是双肾有大量的囊肿形成。该病是由于胚胎发育过程中肾小管与集合管之间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿而导致。
该病为遗传性疾病,病因尚不清楚。
该病的发病和发展有一定规律,一般分为 4 期。
发生期:一般出生即有囊肿,较小,20 岁以前不易发现;
成长期:患者在 30~40 岁,囊肿将有较快速的生长;
肿大期:患者 40 岁以后,囊肿进一步肿大,当超过 4 厘米到囊肿溃破前这一时期,称为肿大期;
破溃期:如囊肿持续生长,在一些外因作用下,会出现破溃。
腰痛或腹痛是大多数多囊肾患者最常见的症状,表现为身体一侧或者双侧的隐隐作痛,也可放射到腰背部或者下腹部,引起这些部位的疼痛。
妊娠合并多囊肾本身无特殊治疗方法,属于高危妊娠,患者易发生妊娠期高血压疾病、尿路感染等不良妊娠期合并症,应特别注意定期检查和随访。如果患者妊娠期间肾功能急剧恶化难以控制,应该考虑终止妊娠。
妊娠合并多囊肾患者容易发生肾盂肾炎、囊肿感染等并发症,以及妊娠期高血压疾病、先兆子痫等妊娠期合并症,对孕妇而言,明显增加了怀孕和生产的风险。
妊娠合并多囊肾进展到疾病末期,可考虑行肾移植手术。
症状
妊娠合并多囊肾的常见症状有哪些?
妊娠合并多囊肾的常见症状包括
疼痛:腰痛或腹痛是最常见的症状,疼痛固定于一侧或两侧,有时会放射到腰背部或下腹部。如发生囊内出血或继发感染,疼痛会突然加剧。
高血压:有 70%~75% 的患者会发生高血压,高血压容易引起妊娠合并多囊肾病情发生恶化,威胁到孕产妇的健康。
泌尿系统感染:妊娠合并多囊肾常合并泌尿系统感染,患者发生急性感染时表现为寒战、高热、尿频、尿痛等。
血尿:有 25%~50% 妊娠合并多囊肾的患者有血尿,表现为尿液颜色偏红。血尿是由于囊壁血管被过度牵拉,血管破裂所致。
妊娠合并多囊肾可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
多囊肝;
胰腺和卵巢囊肿;
胃肠道、心瓣膜、血管的结构异常;
妊娠期高血压疾病;
蛋白尿;
水肿;
尿路感染;
肾功能障碍;
先兆子痫。
病因
妊娠合并多囊肾的常见原因有哪些?
妊娠合并多囊肾为遗传性疾病,具体病因尚不清楚,遗传因素是该病的最主要发生因素。
哪些人容易患妊娠合并多囊肾?
有如下因素的人群,容易罹患妊娠合并多囊肾:
遗传:有多囊肾家族病史的人,更易患该疾病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
腰痛、腹痛:多表现腰部或腹部的隐隐作痛,固定在身体的一侧或两侧,也可放射到腰背或下腹部,引起这些部位的疼痛。
高血压:自查血压发现,高压高于 140 毫米汞柱或低压高于 90 毫米汞柱。
血尿:表现为尿液颜色偏红。
泌尿系统感染:表现为腰痛、寒颤、高热、脓尿(尿中带有脓液)、尿频(排尿次数较正常次数多)、尿急、尿痛等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
腰痛或腹痛突然加剧。
出现贫血的表现:头晕、头痛、面色苍白等,提示可能有肾功能不全或肾功能衰竭。
出现其他肾功能不全或肾功能衰竭的表现,如口腔有氨臭味、厌食、恶心、呕吐、皮肤瘙痒等。
建议就诊科室
肾内科
妇产科
医生如何诊断妊娠合并多囊肾?
当医生怀疑是妊娠合并多囊肾时,将通常进行问诊确定患者亲属中是否有人患有多囊肾及患者的症状,然后会建议进行尿液检查和超声检查等予以确诊。
具体介绍相关检查:
问诊:医生会询问患者的家族病史情况以及相关症状,以此来辅助判断病情。
尿常规检查:尿液检查是确诊该疾病的方式之一。早期患者尿常规无异常表现,疾病中晚期可出现镜下血尿(显微镜下每个镜头中红细胞数≥3 个),部分患者会出现蛋白尿。如伴有结石或者感染,尿液中还会出现白细胞和脓细胞。
肾功能测定:本检查项目中的血清肌酐和尿素氮升高提示肾脏代偿功能的丧失,肌酐清除率也是肾脏功能受损的敏感指标。进行该项检查有助于判定肾功能的受损程度,对本病具有辅助诊断价值。
尿渗透压测定:本病早期即可出现肾脏浓缩功能受损,表现为尿液渗透压降低。进行尿液渗透压检查有助于发现这种轻度、尚无其他明显症状的肾功能受损,对本病具有辅助诊断价值。
B 超检查:显示双肾区有许多液性暗区,这些暗区便是肾实质内的囊肿,这也是确诊妊娠合并多囊肾的检查手段。
医生可能询问患者哪些问题?
你们家的亲属里面有人患多囊肾吗?
你平时感觉有哪里不舒服?
你之前是什么时候在哪里诊断的多囊肾?医生采取的是什么治疗方法?
怀孕前有做过相关的咨询以及孕前检查和评估吗?
小便正常吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病对我本人和胎儿的影响大吗?
多囊肾有多大概率会遗传给孩子呢?
我平时有什么需要注意的呢?
我需要每隔多久来医院复查?需要查哪些项目呢?
治疗
妊娠合并多囊肾本身无特殊治疗方法,往往难以准确预测疾病的发展和结局,在疾病终末期可考虑肾移植手术。妊娠合并多囊肾为高危妊娠,应考虑到妊娠期间身体状况的特殊性,选择合适的药物及处理方法。
手术治疗
剖宫产手术:如孕妇在妊娠期间肾功能急剧恶化,应考虑及时终止妊娠,如果短时间无法经阴道分娩,可考虑采用剖宫产手术。
肾移植手术:对于妊娠合并多囊肾终末期肾功能衰竭的患者,可考虑肾移植手术。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,很容易发生各种妊娠期合并症并最终危害孕妇和胎儿健康。
经过正规治疗后,可以将多囊肾对妊娠的不良影响降到最低限度,最大程度保证孕妇和胎儿的安全。
日常注意
妊娠合并多囊肾患者应保持健康的饮食和生活方式,注意定期去医院进行复查,严格遵医嘱,最大限度减少妊娠期各种并发症的发生,并控制已发生的并发症对孕妇及胎儿身体健康的损害。
具体日常注意事项如下:
休息:不要熬夜,早睡早起,保证每天至少八小时的充足睡眠,有条件的话,中午可以午休半小时,避免过度劳累。
饮食:保持多饮水的习惯,不喝咖啡、茶等含有咖啡因的饮品。控制日常注意蛋白质和盐分的摄入量。低盐饮食,烹饪少放食盐、减少外出就餐次数;避免高蛋白饮食,不过量食用肉、蛋、奶等高蛋白食物。
运动:适当运动,早上或者下午可以散步半小时,平时也可在家做体操、瑜伽等伸展性运动,但应避免跳高、跳绳、打球等高强度的运动。
心态:保持乐观开朗的生活态度,多与家人朋友交流,避免发生心理方面的问题。
其他:戒烟和戒酒。首先,烟、酒不利于疾病的控制和恢复;另外,在妊娠期,吸烟和饮酒会对胎儿的健康造成严重威胁,可能导致胎儿畸形等不良后果。
预防
妊娠合并多囊肾无特殊预防方法,患者需要咨询专科医生,制定科学的孕期检查随访方案。
如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
本病为遗传性疾病,如果家族中有人患有此病,该家族中的适龄青年在备孕时应到医院肾内科和妇产科进行详细的产前咨询,必要时就可能的致病位点进行相关基因检查,尽量避免孕育和娩出严重患有本病的患儿。