别称
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
概述
免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia in pregnancy，ITP）是一种获得性的自身免疫性出血性疾病。由于免疫性的血小板破坏增多以及血小板生成不足，进而引起血小板减少，而产生可能的出血表现。
ITP 可在女性妊娠期首次出现，既往患有 ITP 的女性患者亦可能在妊娠期出现血小板数目的进一步下降。ITP 是孕早期和孕中期女性血小板减少最常见的原因。
许多患者并无症状，常因孕期常规产检而发现血小板减少。血小板重度减少的孕妇可有不同程度的出血表现，主要包括皮肤出血点或紫癜、口腔出血、鼻出血、牙龈出血，极少有严重出血或内脏出血的发生。
对于多数血小板计数大于 20×109 /L 的孕妇，通常不需要特殊治疗，仅需给予密切观察；当孕妇血小板计数小于 20×109 /L 或出现明显的出血表现时，可考虑给予肾上腺糖皮质激素或静脉注射丙种球蛋白（IVIg）的药物治疗。
患者在分娩前常需将血小板计数提高到较为安全的水平，以保障产妇顺利安全的分娩。
患者可根据产科医生的建议选择剖宫产或自然分娩。
部分 ITP 孕妇的新生儿在出生后早期可出现一过性的血小板减少，应给予密切监测。
症状
多数免疫性血小板减少症（ITP）患者并无明显症状，部分血小板减低严重的患者可有乏力或不同程度的出血表现。
妊娠合并 ITP 的常见症状有哪些？
主要症状包括乏力或与血小板减少程度相关的出血表现，从轻到重可以出现：
皮肤出血点或紫癜，鼻出血、齿龈出血或者口腔内血疱；
极少数患者可有严重的出血表现如大便发黑、便中带血、血尿，甚至是颅内出血。
可能会引起哪些并发症？
患者可发生流产、胎盘早剥、胎死宫内，分娩时可有产道损伤出血或血肿形成，产后出血的风险也可增加。但近年来随着治疗的进步，上述并发症已较为少见。
由于孕妇的抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内，因此部分新生儿可在出生后早期出现一过性的血小板减少或出血倾向。
病因
由于免疫机制导致免疫性血小板减少症（ITP）患者体内的血小板破坏增多，同时骨髓生成血小板不足，进而导致患者血小板数目的下降。根据患者是否同时合并有基础疾病可分为原发性 ITP 和继发性 ITP。
常见的病因有哪些？
免疫机制是导致 ITP 患者血小板减少的主要原因。由于 ITP 患者的免疫系统不同有效识别自身抗原，导致体内针对自身血小板抗体的产生。这些血小板抗体不仅可以导致患者血液中的血小板被过多地破坏清除，同时也会抑制患者骨髓巨核细胞代偿性生成血小板的不足。
除了体液免疫外，身体其它的免疫防御系统如细胞免疫、补体系统也可能参与了血小板减少的发生。
部分 ITP 可在病毒感染后诱发。
原发性 ITP 是指在没有明确的病因情况下患者出现了免疫机制导致的血小板减少。一些自身免疫性疾病、甲状腺疾病、感染或药物使用亦可能引发免疫机制导致的血小板减少，又称为继发性 ITP。
哪些人容易患病？
病毒感染或上呼吸道感染者的恢复期：此类人群由于免疫系统的激活，容易引起急性 ITP。
本身患有甲状腺疾病，淋巴增殖性疾病，或免疫系统疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等的妇女，更容易在孕期发生血小板减少。
就医
在孕妇整个怀孕期间，尤其是临近分娩时，应该定期就诊监测血小板，维持血小板在较为安全的水平。当孕妇血小板水平下降或者有明显的出血表现时，应当及时就诊。
如出现以下情况应及时就医：
所有孕妇及 ITP 患者都应该密切监测血小板计数和出血表现。当孕妇血小板计数小于 20～30×109 /升，或者出现了鼻出血、口腔出血、皮肤出血点或者紫癜时，应及时就医。
妊娠晚期孕妇的血小板水平应维持在一个较高水平，特别是临近分娩前，以应对产程启动。如果血小板计数水平小于 50×109 /升，应及时就医进行监测治疗。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现持续的鼻腔、口腔出血或眼底出血。
大便发黑、大便中带血、尿血。
出现头疼、恶心、呕吐、肢体无力等情况也应立即就医，明确是否存在脑出血的情况。
就诊科室
血液内科
妇产科
医生如何诊断？
主要为排除性诊断，医生结合孕妇孕周及症状，辅以相关检查，在排除其他导致血小板减少的可能病因后方可诊断。
ITP 应特别与妊娠期血小板减少症相鉴别，后者多见于妊娠中晚期，一般血小板减少程度较轻，且孕妇无出血表现。
常见的辅助检查包括：
血常规：血小板单独计数的减少是 ITP 特有的血常规表现。
血细胞形态检查：可以排除假性的血小板减少，以及观测血细胞的形态有无异常，进而排除其他血液病。
人类免疫缺陷病毒（HIV）和肝炎病毒（HBV、HCV）检测：可以与 HIV 感染和肝炎病毒感染导致的血小板减少症相鉴别。
免疫球蛋白定量：以鉴别免疫性血小板减少症与其他免疫缺陷病。
抗核抗体和抗磷脂抗体：以除外有无自身免疫性疾病的存在。
血小板抗体：抗血小板糖蛋白抗体的测定，可以协助妊娠期 ITP 的确诊。
甲状腺功能：除外甲状腺疾病继发引起的血小板减少。
骨髓穿刺：通常情况下不需要进行，特别是临床表现典型的患者。
腹部超声波检查：可以排除脾功能亢进导致的血小板减少。
医生可能询问患者哪些问题？
出现哪些症状？多久了？
在怀孕前是否曾经诊断过 ITP？
以前查过血常规吗？血小板水平正常吗？
既往或现在有无反复鼻出血、齿龈出血、皮肤出血点或紫癜？孕前有无月经增多？有无尿血、大便带血或发黑？
发现血小板减低，或者是容易出血的表现有多久？严重程度是否有明显变化？
发现血小板减低之前有感冒或发热吗？
是否有甲状腺疾病、红斑狼疮等其他疾病？
在服用哪些药物？
家里人是否有血小板减少？
患者可能咨询医生哪些问题？
可能是哪些原因引起的？
这个疾病严重么？治疗方法有哪些？
我需要做哪些检查？需要吃药吗？对宝宝有伤害吗？
可能会导致什么后果？是否对宝宝有影响？
在日常生活中需要注意什么？
这个疾病会遗传吗？
宝宝需要做什么检查吗？
治疗
治疗的目标主要是让血小板达到安全水平，从而防止出血以及孕期并发症的发生，而不是使血小板数量恢复正常；对于出血表现明显或血小板显著减少的孕妇，医生会使用药物来升高血小板；部分出血表现严重的孕妇亦可能在必要时给予血小板的输注支持治疗。
药物治疗
糖皮质激素是治疗的首选药物之一。为了减少对胎儿的影响以及长期使用可能导致的并发症，一般建议在妊娠中晚期口服泼尼松或者泼尼松龙。一旦血小板计数达到安全数值，医生会快速减量以减少它带来的不良反应。
静脉注射丙种球蛋白：当激素治疗无效或者需要快速提升血小板水平时，医生亦可能选择静脉注射丙种球蛋白，它可以阻止机体对血小板的破坏。
重组人促血小板生成素也可能是一种有效安全的治疗方案。
其他免疫抑制剂由于可能对胎儿造成不良影响，一般在妊娠期不建议使用。
输血支持
当出现比较严重的出血时，需要紧急治疗，或者孕妇临近分娩需要更快提升血小板水平时，医生会在药物治疗的同时给予输血小板支持。
外科治疗
脾脏是破坏血小板以及产生自体抗体的主要器官，因此当各种药物治疗效果不佳，血小板水平难以提升时，切除脾脏可能是一个有效的治疗方案。但是由于外科手术本身会给孕妇以及胎儿带来危险，以及脾脏切除后会带来并发症，目前已经很少采用。
疾病的发展和转归
需血液科、妇产科以及儿科的多学科参与，多学科协作和有效管理通常可以保障患者顺利地完成妊娠以及分娩。发生血小板减少症的新生儿如能够给予密切监测及有效处理，一般也可在出生后 1 周左右自行恢复而无不良后果。
日常注意
妊娠合并 ITP 的患者，整个孕期都需要规律的随诊，监测病情。
当孕妇血小板水平较低时，需要小心活动，避免意外受伤；血小板水平恢复后，可以恢复正常的生活和运动。
当孕妇出现出血加重的情况时，应及时就医。
注意个人防护，避免不必要的药物使用。
日常注意饮食宜以清淡、高维生素、高热量、易消化少刺激的软食为主，避免进食粗硬食物，以免诱发消化道出血。
预防
对于孕前已患有免疫性血小板减少的女性患者，应在疾病控制稳定或停药后再考虑怀孕。