概述
外阴-阴道-牙龈综合征是一种特殊的糜烂性扁平苔藓,表现为黏膜及皮肤出现糜烂、出血、红斑、网状白色花纹,发病部位包括外阴、阴道、口腔牙龈区域。
该病发病率较低。根据最新资料显示,扁平苔癣的发病率在 0.5%~2% 之间,而外阴-阴道-牙龈综合征是扁平苔癣的一个特殊分型,发病率更低一些。
目前该病发病原因不明确,根据以往临床数据,可能与营养不良、免疫功能障碍、精神压力大、遗传因素有关。
主要症状表现为外阴、阴道、牙龈区域皮肤及黏膜的糜烂、出血,严重的患者外阴容易粘连形成瘢痕,导致尿道口及阴道口狭小,三个部位发病顺序不规律。
主要治疗方法是在损伤的皮肤黏膜表面,应用皮质类固醇药物缓解不适症状,外用药物效果差的患者,医生会考虑给予患者口服或注射药物缓解。本病治疗的关键在于要及早确诊。治疗的难点是目前没有研究出最佳治疗方案。
该病的主要危害是损伤外阴、阴道及牙龈的皮肤黏膜组织。
此病确诊困难、发病率低、病程漫长、治疗效果差。部分患者会反复发病。
症状
皮肤及黏膜的糜烂损伤是外阴-阴道-牙龈综合征最常见的症状。
外阴-阴道-牙龈综合征的常见症状有哪些?
皮肤及黏膜损伤:外阴、阴道及牙龈区域的皮肤黏膜出现红肿、溃烂,可以看到红斑、白色网状纹路,损伤区域的边界清晰,反复发作,治疗效果差。
感觉不适:患者常会感到损伤部位有疼痛、烧灼感、极度瘙痒。
局部出血:损伤区域表皮脆弱,外界的轻微刺激都会引起局部出血。如刷牙后可能有牙龈出血,与伴侣同房后可能会有阴道出血。
外阴-阴道-牙龈综合征可能会引起哪些并发症?
泌尿系统感染;
阴道炎;
情绪障碍,如失眠、焦虑。
病因
外阴-阴道-牙龈综合征的病因目前尚不明确。但最新研究表明由扁平苔癣造成的皮肤损伤是一种免疫反应,该反应是由特定的 T 细胞(针对皮肤基底角质形成细胞)造成的,而以下病因均可能诱发该免疫反应。
外阴-阴道-牙龈综合征的常见原因有哪些?
营养不良:是由于部分患者营养状况差,导致皮肤黏膜的血液、营养供应不足而引起发病。
免疫功能障碍:临床发现本病常与免疫性疾病如白癜风、自身免疫性甲状腺炎、银屑病等一同发病,所以有可能与身体免疫功能障碍有关。
遗传因素:有 80% 的患者检测到等位基因,因此怀疑该病病因也可能与遗传因素有关。
精神压力大:大部分患者精神压力很大,导致免疫力低下,也可能是该病的一个诱因。
哪些人容易患外阴-阴道-牙龈综合征?
由于外阴-阴道-牙龈综合征缺乏临床大数据(确诊病人数量少),以下危险因素是依据以往病例研究得来,下列人群容易患病:
有妇科疾病史:如阴道炎、宫颈糜烂、子宫肌瘤;
50~60 岁的女性,由于绝经或处于更年期,激素水平有变化;
有自身免疫疾病史的,如银屑病、白癜风、自身免疫性甲状腺炎;
精神压力大,情绪不稳定;
过度减肥,营养状况差的人群。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
外阴、阴道、牙龈任何一部位出现溃烂、出血、疼痛、瘙痒;
自觉外阴皮肤有粘连时;
排小便困难时;
影响睡眠及日常生活时;
口腔溃烂形成纤维条索,造成张嘴困难时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
外阴或阴道粘连,影响日常活动时;
破损的黏膜或者皮肤有大量出血时;
瘙痒、灼热或疼痛等不适加剧,无法忍受时。
建议就诊科室
皮肤科
口腔科
妇产科
医生如何诊断外阴-阴道-牙龈综合征?
当医生怀疑外阴-阴道-牙龈综合征时,通常进行阴道镜检查和组织病理学检查来确诊。
具体介绍相关检查:
阴道镜检查:这是最为直观方便的一种检查方法。首先需要患者平卧于检查床上,双下肢抬高,医生使用窥阴器,打开并固定阴道,这时患者仅会感到轻微不舒适。然后医生使用无菌棉签擦拭阴道及宫颈内多余的分泌物,最后借助阴道镜,肉眼观察宫颈及阴道有无异常。
组织病理学检查:是目前最准确的检查方法。患者需要平躺于检查床上,医生借助窥阴器及阴道镜,采取患者阴道病变区域的组织,送往病理实验室检查,借助显微镜来查看这些组织的细胞形态、排列是否符合扁平苔癣的病理学特征。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候开始有这些症状的?
发病时的身体状况如何?
家里有其他亲属有相同症状的吗?
有溃烂、出血、疼痛、瘙痒吗?
月经周期是多长时间?初潮是什么时候?绝经了吗?
有过妇科疾病史吗?
以前有其他疾病或手术史吗?
有没有去其他医院看诊过?当时做了哪些检查?诊断是什么?用过哪些药物?效果怎么样?
患者可以咨询医生哪些问题?
这是什么疾病?
为什么会有这些症状?
这个疾病会通过同房或者接触传染吗?
当我感到外阴疼痛、瘙痒时日常如何护理才能缓解不适?
需要做哪些检查?检查费用大概是多少?
治疗起来困难吗?为什么我会反复发作呢?
需要手术吗?手术成功率如何呢?
总体治疗效果怎么样?会影响以后的生活和社交吗?
治疗
外阴-阴道-牙龈综合征目前还没有明确的最佳治疗方案,对于皮肤及黏膜的病变区域,医生首选使用皮质类激素药物,外用涂抹缓解症状,对于效果不明显的医生考虑给患者使用糖皮质激素口服或者注射。
药物治疗
氯倍他索乳膏:可抑制表皮角质形成细胞及 T 细胞增殖,抑制皮肤黏膜的溃烂及损伤,缓解患者疼痛、瘙痒等不适。
他克莫司软膏:可抑制 T 细胞活化,通过抑制免疫反应改善患者的疼痛、瘙痒等不适。根据对以往病例的回顾性调查,发现多数患者对他克莫司的总体治疗效果更满意,但目前尚无对两种药物疗效的对比研究实验。他克莫司的价格稍高,而且初期使用时患者会有局部灼热、麻刺感,继续使用后不适感会消失。
手术治疗
手术扩阴:通过外科手术切开粘连的皮肤黏膜组织,尽量恢复外阴的正常形态,扩大因为粘连而缩小的阴道口,同时手术后患者需要遵医嘱规律使用窥阴器,借助窥阴器撑开阴道口。目的是恢复并维持阴道的正常大小,避免再次萎缩及粘连。
疾病发展和转归
如果不接受正规治疗,严重者可能发生外阴粘连,形成瘢痕,甚至堵塞尿道口、阴道口。尿道口及阴道口可能会萎缩,从而影响排泄,会严重影响患者的生活质量,目前没有研究表明会对患者寿命产生影响。
经过正规治疗后大部分患者可缓解疾病症状,但本病治愈率低,容易复发,患者需要长期监测随诊。由于外阴、阴道、牙龈发病不同步,而且几个部位发病可能会间隔数年,在疾病早期,患者不管就诊哪个科室,都有可能被误诊,造成病情拖延。
日常注意
具体日常注意事项如下:
患病后不要私自用药,请到正规医院就诊,严格遵从医嘱,规律足量用药,定期复查。
可每日用温水清洗外阴,使用绵柔巾蘸干,不要来回擦拭摩擦外阴,尽量保持外阴清洁干燥。
内裤勤洗勤更换,可在阳光下暴晒,避免因内裤不洁引起二次感染。
避免因外阴瘙痒、疼痛等不适而挠抓外阴,造成进一步损害。
避免食用辛辣、刺激性食物如洋葱、辣椒等,刺激口腔黏膜。
多进食富含膳食纤维的蔬菜水果如芹菜、玉米、西梅,避免大便干燥,用力排便可能造成会阴损伤区域的裂伤。
如患者存在阴道萎缩或者粘连,要遵从医嘱规律使用阴道窥阴器。
保持心情愉悦,做好长期奋战的准备。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
合理膳食保持营养均衡;
定期进行体检,尤其是妇科检查;
保持心情愉快,避免精神压力过大引起发病;
有自身免疫疾病的如银屑病、白癜风,遵医嘱用药,定期复查,控制好病情;
洁身自好,避免被性伴侣传染妇科传染性疾病。
对于不可改变的危险因素,预防方式如下:
如有直系亲属已经确诊该病,要格外关注自身的妇科健康,定期体检,若不幸发病,要积极治疗,保持情绪愉快稳定。