概述
阴道闭锁（atresia of vagina）是指患者的卵巢、子宫内膜发育正常，但阴道却完全或部分被纤维组织取代，部分患者可合并宫颈闭锁。
阴道闭锁的发病率约为 1/40000-1/30000
为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。阴道闭锁与先天性无阴道不同，前者是泌尿生殖窦发育缺陷造成，子宫发育多正常，可合并宫颈发育不良; 而后者则是副中肾管发育不良的结果，表现为子宫阴道均缺如。
根据阴道闭锁的解剖学特点可将其分为：
阴道下段闭锁，也称为 I 型阴道闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常；
阴道完全闭锁，也称为 II 型阴道闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。
表现为青春期后原发性闭经、周期性腹痛、慢性盆腔疼痛及同房困难。
磁共振显像和超声检查可帮助诊断。
一旦明确诊断，应尽早手术切除。手术以解除梗阻，使经血引流通畅为原则。阴道下段闭锁术后需定期扩张阴道以防挛缩。阴道完全闭锁应充分评估宫颈发育不良状况，手术方法有子宫切除术、阴道贯通术、宫颈端端贯通术。
重视青春期少女痛经或慢性盆腔痛的症状，警惕子宫内膜异位症合并生殖道畸形可能。
症状
主要表现为青春期后原发性闭经、周期性腹痛、慢性盆腔疼痛及同房困难。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能相关。I 型阴道闭锁腹痛发生时间较早，容易被早期发现；II 型阴道闭锁，因腹痛发生的时间较晚，腹痛程度也相对较轻，容易延误治疗。
原发性闭经：年龄超过 16 岁，第二性征已发育，月经还未来潮，需警惕阴道闭锁可能。
周期性下腹痛：I 型阴道闭锁患者子宫、宫颈发育良好，月经正常，因经血无法流出，积聚于阴道上段，致阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血，引起周期性下腹痛，并且进行性加重。
盆腔疼痛：II 型阴道闭锁患者多合并宫颈、宫体发育不良或子宫畸形，子宫内膜功能不正常，经血容易逆流至盆腔，易发生子宫内膜异位症，容易继发盆腔炎症，从而引起盆腔疼痛，且经期加重。
同房困难：部分患者成年后由于无法正常性生活而就诊，进而发现阴道闭锁。
阴道闭锁常见的并发症：
泌尿系统症状：阴道积血增多，扩张明显后，可能引起尿频、尿急。
大便改变：由于阴道积血的压迫，可能引起肛门坠胀感，腹泻或便秘等。
病因
目前普遍的理论认为，阴道闭锁为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。阴道上 1/3 ～ 4/5 部分的粘膜上皮由阴道子宫始基形成，而下 1/5 ～2/3 部分的上皮由分化泌尿生殖窦而来。
阴道闭锁与先天性无阴道不同，前者为泌尿生殖窦发育缺陷造成，子宫发育多正常，可合并宫颈发育不良；而后者则是副中肾管发育不良的结果，表现为子宫阴道均缺如。
先天性阴道缺如的发生率为 1/5 000 ～ 1/4 000，其中仅 7 % ～8 % 为阴道闭锁伴有正常的子宫体。故大部分阴道缺如者为先天性无阴道无子宫，仅小部分为阴道完全性闭锁。
北京协和医院根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为两型：
阴道下段闭锁，也称为 I 型阴道闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常；
阴道完全闭锁，也称为 II 型阴道闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。
就医
女孩进入青春期后无正常月经来潮并伴有周期性腹痛，或慢性盆腔痛周期性加重，建议及时就医行彩超或盆腔核磁检查明确诊断。
哪些情况需要及时就医？
女孩进入青春期后无月经来潮，同时伴有周期性下腹痛；或是周期性下腹痛未被重视，进展为慢性盆腔疼痛，周期性加重，同时伴有有盆腔包块者；既往有周期性腹痛史，成年后无法性生活者。建议及时至妇科门诊就诊，诊治阴道闭锁畸形可能。
就诊科室
妇科
医生如何诊断阴道闭锁？
查体：乳房、阴毛发育情况；
妇科检查：检查外阴、处女膜发育情况，排除处女膜闭锁可能；
超声检查：了解有无阴道积血、宫颈及宫体有无畸形、子宫内膜及卵巢发育情况，有无合并子宫内膜异位症包块；
盆腔核磁：多方位、多角度、多参数更直观的了解阴道、宫颈、宫体、子宫内膜及卵巢的发育情况
医生可能询问患者哪些问题？
年龄？
有无月经来潮？
有无周期性腹痛，有无慢性盆腔痛，疼痛的性质，持续时间，有无周期性？
有无诊治经历，做过哪些检查？
患者可能询问医生哪些问题？
怎么得的这种疾病？
需要做哪些检查？
严重吗？能治疗吗？
需要怎样治疗？
影响结婚、生育吗？
这种病遗传吗？
治疗
阴道闭锁为先天性生殖道梗阻，手术解除梗阻是根本的治疗措施，一经确诊，应尽早手术治疗。与多数妇科手术不同，阴道闭锁手术应选在经期症状重、积血多时进行。因经期手术利于辨明方向、认清解剖结构，可减少膀胱和直肠损伤概率。根据阴道闭锁类型不同，处理有所不同。
Ⅰ型阴道闭锁
Ⅰ型阴道闭锁手术目的为解除梗阻，即行阴道闭锁段切开，使阴道上段开放，引流经血。一般选在经期手术，先穿刺抽出积血以明确方向再切开闭锁的部分，尽量扩张切开的腔隙必要时可辅助术中超声检查以利于把握方向。
手术难度较处女膜闭锁、横隔切开更困难，可遵循穿刺-切开-引流的方法，手术中应贯彻“穿、切、扩、引、修”五字方针。
II 型阴道闭锁
II 型阴道闭锁患者处理的关键为是否需要保留子宫。若患者不需保留子宫，处理较简单，可切除子宫以缓解症状，同时或待结婚前 1 年再进行人工阴道成形术。
因阴道闭锁患者通常均有功能性的子宫内膜，有生育的能力，应积极尝试保留生育功能的手术。通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道，使经血顺畅流出并成功受孕生育。随着人工助孕技术的发展，患者成功妊娠的概率有所增加。
综合文献，建议对 Ⅱ 型阴道闭锁患者先进行腹腔镜检查，了解子宫发育及盆腔情况。对子宫发育较好，无畸形、盆腔无子宫内膜异位症或仅有轻微的子宫内膜异位症者，可考虑行阴道成形术、宫颈成形术及阴道接通术。
但对合并下列情况建议行子宫切除术：
手术后不能恢复正常子宫形态及功能者；
宫颈成形术后再次粘连者；
子宫及输卵管感染者。
日常注意
阴道闭锁属先天性生殖道发育畸形，与饮食、居住环境、生活习惯等无关。做好科普，让更多的人了解该病，鼓励患者早诊早治。
因青春期前无症状，无需特殊处理。
青春期后出现原发性闭经、周期性腹痛、慢性盆腔疼痛等症状应及时就医。
若术后出现阴道口狭窄，应放置阴道模具，以防止阴道再次闭锁或狭窄。
盆腔感染和再次狭窄是主要并发症，因此合理应用抗生素和重视局部护理能有效降低并发症的发生。
预防
阴道闭锁属先天性生殖道发育畸形，主要是解剖结构异常，可能与母体孕期感染病毒、接触致畸药物、射线等有关。
重视孕前体健，排除病毒、寄生虫感染等；有不良孕产史者，建议行染色体等检查；从事高危职业者，如放射科等，应提前调换工作岗位，以便更好的孕育健康的胎儿。
定期围产保健，做好排畸筛查。
孕期营养均衡、作息规律、劳逸结合、身心愉悦。
对家族中有生殖道畸形病史者，建议进行遗传咨询，排除家族性遗传病的可能。