别称
黄疸
概述
胆红素是临床上判断黄疸的重要依据,也是肝功能的重要指标,血中胆红素超过正常值(>17.1 微摩尔/升或>1 毫克/分升)时,即称为高胆红素血症,当血中胆红素升高(>34.1 微摩尔/升或>2 毫克/分升)时,皮肤、黏膜和巩膜可出现发黄的症状和体征。
生理性高胆红素血症是早期新生儿中最常见的症状,多发生在生后 1 周内,足月儿生后 24 小时内出现黄疸占 20.3%~28%,早产儿占 14.3%;病理性高胆红素血症多见于新生儿溶血(Rh 不合或 ABO 血型不合),或各种原因引起的梗阻性肝胆疾病。
该病的病因主要是新生儿溶血,或各种原因导致的梗阻性或淤积性肝胆疾病,其中结石造成的梗阻是最常见的原因。
该病可分为生理性高胆红素血症和病理性高胆红素血症,也可根据血中胆红素水平分为隐性黄疸和显性黄疸(即隐性高胆红素血症和显性高胆红素血症)。
除皮肤巩膜黄染外,可伴腹痛、瘙痒、发热等。
主要治疗在于对原发病的治疗,以保肝退黄为主。
黄疸如果不及时诊治,不仅会对肝肾功能造成损害,而且还会影响神经系统功能,严重可危及生命。
皮肤和巩膜出现黄染以及皮肤瘙痒,提示可能存在高胆红素血症,针对新生儿一定要做好围生期保健,预防核黄疸的发生。
症状
血清胆红素升高(>34.1 微摩尔/升或>2 毫克/分升)时,皮肤、黏膜和巩膜黄染,同时可伴有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘等消化道症状,也可有皮肤瘙痒、心动过缓、乏力、精神萎靡、头痛等胆盐血症的临床表现,严重时不仅有肝肾功能损害,甚至可危及生命。
高胆红素血症是一组临床综合征,因具体病因不同有不同的临床表现,其中主要的临床表现有:
溶血性黄疸
巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白。
皮肤无瘙痒。
有脾脏肿大。
有骨髓增生旺盛表现,如周围网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃。
血清总胆红素增高,以非结合胆红素增高为主。
尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,慢性溶血时尿中含铁血红素增加。
肝细胞性黄疸
肝病本身表现如急性肝炎者,可有发热、乏力、食欲缺乏、肝区疼痛等表现;慢性肝病者,可有肝掌、蜘蛛痣、脾脏肿大或腹水等。
皮肤和巩膜呈浅黄至金黄色,皮肤偶有瘙痒。
血中结合胆红素及非结合胆红素均升高。
尿中胆红素阳性,尿胆原常升高,但在疾病高峰时,因肝内胆汁淤积致尿胆原减少或缺失。
血清转氨酶明显升高。
血中肝炎病毒标记物为阳性。
肝组织活检对弥漫性肝病的诊断有重要意义。
胆汁淤积性黄疸
肝外梗阻者,常见的如胆石症、胆管炎,会出现发热、腹痛、呕吐等症状,黄疸来去迅速。胰头癌及壶腹周围癌常缺乏特征性临床表现,但可有乏力、食欲缺乏、消瘦等症状,黄疸常进行性加重。
肤色暗黄,黄绿色或绿褐色,甚至黑色,胆红素浓度逐渐升高,一般大于 170 微摩尔/升(30 毫克/分升),其中以结合胆红素为主。
皮肤瘙痒明显。
尿胆红素阳性,尿胆原减少或消失。
粪便呈浅灰色或陶土色,若梗阻喂壶腹部或周围癌引起,可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。
血清总胆固醇、碱性磷酸酶及 γ-谷氨酰转肽酶增高,脂蛋白-X 阳性。
高胆红素血症可能会引起哪些并发症?
新生儿高胆红素血症最严重的并发症,是胆红素脑病(也称核黄疸),应及早采取蓝光照射、药物、换血疗法,防止核黄疸发生。
特别严重的肝细胞性黄疸可能引发急性肝功能衰竭,不同原因引起的肝细胞性黄疸,会造成不同的并发症,比如原发性肝癌造成的肝细胞性黄疸,有可能出现肝癌破裂大出血、继发感染等。肝硬化造成的肝细胞性黄疸,有可能引起肝性脑病、消化道大出血等。
病因
高胆红素血症主要由于胆红素在体内生成过多和/或排出过少所致。胆红素主要来源于正常循环中衰老的红细胞,占总胆红素来源的 80%~85%。另外有少量胆红素,来源于骨髓幼稚红细胞和肝内含有亚铁血红素的蛋白质,约占总胆红素的 15%~20%。其中,游离胆红素主要从肝脏代谢,结合胆红素大部分经肝肠循环从粪便排出,小部分经体循环由肾排出体外。
高胆红素血症的常见原因有哪些[1]?
根据胆红素在体内的代谢过程,可分为三大类原因:溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸。
溶血性黄疸:可分为先天性溶血性黄疸(如遗传性球形细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性丙酮酸激酶缺乏症、海洋性贫血等)和后天获得性溶血性黄疸(自身免疫性溶血、ABO 血型不合输血反应、新生儿溶血、药物及化学毒物所致溶血、溶血性链球菌感染等)两大类,前者与遗传有关,后者多见于新生儿病例中,当新生儿与母亲 Rh 血型不合以及 ABO 血型不合时,均可造成新生儿高胆红素血症,甚至于出现胆红素脑病危及生命。
肝细胞性黄疸:一些肝脏疾病如病毒性肝炎、血吸虫病、酒精性肝炎、药物性肝损伤、中毒性肝损伤、肝硬化、新生儿生理性黄疸、自身免疫性肝炎,导致肝细胞受损时,肝细胞摄取、转化和排泄胆红素的能力降低,胆红素不能正常转化为胆汁,引起直接和间接胆红素的升高。
胆汁淤积性黄疸:分为肝外胆汁淤积和肝内胆汁淤积。肝外胆汁淤积也就是原来所说的梗阻性黄疸,这种情况可以是由于胆总管结石、胆总管狭窄、炎症水肿、胆总管的肿瘤,或蛔虫阻塞了胆总管引起。肝内胆汁淤积主要见于毛细胆管型病毒性肝炎,药物性胆汁淤积或者是原发性胆汁性肝硬化。
哪些人容易患高胆红素血症?(危险因素)
母婴血型不合
Rh 血型不合的溶血在北美妇女中多见,我国 Rh 溶血相对少见。
ABO 血型不合的溶血较为常见,几乎所有的高胆红素血症病例,母亲血型是 O 型,新生儿的血型是 A 型或 B 型。
梗阻性肝胆疾病
肝外胆管堵塞,如胆结石、胰头癌等。
肝内胆管堵塞,如广泛肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。
肝内胆汁淤积,如肝炎、药物性肝病、妊娠期多发性黄疸、Dubin-Johnson 综合征等。
就医
哪些情况需要及时就医?
新生儿出生 2 周内的黄疸是正常生理性黄疸,无需特殊处理,但 2 周甚至于 1 月后仍存在较为严重的全身皮肤及巩膜黄染时,应考虑存在新生儿核黄疸,需要及时就医。
成年人如出现皮肤及巩膜黄染,或大便颜色变浅等情况时需及时就诊。
就诊科室
小儿科
消化内科
感染科
医生如何诊断高胆红素血症
根据患者皮肤、巩膜黄染及皮肤瘙痒、腹痛等临床表现,结合血液检查发现存在总胆红素和直接或间接胆红素升高,可明确诊断高胆红素血症。诊断高胆红素血症血症后,医生还需行下列辅助检查来明确具体病因[2]:
肝功能、肝炎血清病毒学标志物、凝血功能、肝脏 B 超、CT 或检查等,明确有无肝脏病变,必要时可行肝脏穿刺病理活检明确。
化验碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、胆道 B 超、CT 或磁共振、胆道造影等检查,明确梗阻性黄疸的诊断。
若患者有贫血等表现,需行血常规、红细胞脆性试验、抗人球蛋白(Coombs)试验等检查,明确有无溶血性黄疸。
医生可能会询问哪些问题?
黄疸症状出现了多久,有无乏力、食欲减退、发热等其他症状?
既往有无胆囊结石、胆管结石等病史?
有没有输过血液及血制品?
最近服用过哪些药?
家族中有无肝脏疾病及消化道肿瘤病史,有没有长期饮酒史?
患者可能询问医生哪些问题?
我怎么患上高胆红素血症的?能治好吗?
我要做哪些检查?需要怎么治疗?
目前有哪些好的治疗方法?哪些方法适合我的病情?
我是否需要调整某些生活习惯?
这个病会传染或遗传给下一代吗?我的家人需要筛查吗?
治疗
胆红素增高的患者建议检查肝功能,如果肝功能受损需要查明原发病进行保肝退黄等治疗;若谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素升高不明显则暂时不需要治疗。平时注意休息,合理饮食,并定期复查肝功能,监测病情发展。
高胆红素血症的治疗主要是原发病的治疗,不同病因采取不同的治疗措施。
生后一周内出现高胆红素血症,应及早采取蓝光照射、药物、换血疗法,防止核黄疸发生。
肝细胞性黄疸如果是有病毒性肝炎引起者,要进行抗病毒治疗;如果是由酒精性引起,则需戒酒治疗;如果是药物原因引起,则应避免再服用引起肝功能损伤的药物,同时医生还会采用人工肝、肝细胞移植、肝移植和基因治疗等手段,来治疗肝细胞性黄疸。
胆汁淤积性黄疸如果是由于胆石症、胆囊炎引起的肝外梗阻,首先应该给予消炎利胆对症治疗,如果治疗效果不佳,往往需要借助外科手术来处理。如果是由于病毒性肝炎,引起的毛细胆管型病毒性肝炎,需要给予积极保肝对症治疗。
日常注意
合理安排饮食,生活要规律,心情愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:
应以清淡为主,不宜吃辛辣、油腻的食物,多吃易消化吸收的食物。
黄疸型肝炎患者以高蛋白低脂肪的摄入为主,如牛肉、鱼等;平时可以多吃黑米、高梁、糯米等有助力于消化吸收的食物;多吃水果等含维生素多的食物。
不吸烟、不喝酒,不要熬夜,不要过度劳累,坚持锻炼身体。
预防
有乙肝等基础慢性病者,可以通过定期复查,及时治疗来预防高胆红素血症;
有胆石症患者可通过合适的饮食结构来预防高胆红素血症;
定期进行体检。