别称
狭颅症
概述
颅缝早闭 (craniosynostosis) 是颅骨的一种疾病,可导致婴儿头部形状异常。在罕见情况下,颅缝早闭会导致婴儿颅内压升高,引起脑损伤。这也被称为狭颅症。
婴儿的颅骨并不是一块碗状骨骼。颅骨由5块薄骨板组成,相互通过纤维组织连接,之间的缝隙被称为颅缝。颅缝可以让颅骨随着脑部的生长逐渐增大。随着婴儿的成长,颅缝变硬,相互融合后闭合。
颅缝早闭的婴儿,上述颅骨之间的某条或多条颅缝提前闭合。颅缝早闭对患儿的影响部分取决于提前闭合的颅缝数量。
如果仅一条颅缝提前闭合,婴儿脑部一般发育正常,但头部形状可能异常。大部分患儿会出现这种情况。
如果多条颅缝早闭,患儿的脑组织则不能按预期速度生长。若出现颅内压升高,则会导致脑损伤、惊厥、失明和发育迟缓。但颅内压严重升高的情况罕见。
症状
最常见的体征是出生时或出生数月后头部外形异常。如,头颅变长和狭窄。或者头颅前部、后部或两侧变扁、变宽。婴儿可能出现鼻或颌畸形。
头部形状异常有可能是颅缝早闭的唯一表现。
在罕见情况下,此病会导致婴儿颅内压升高。这会导致脑组织损伤,导致患儿发育迟缓。颅缝早闭患儿,一旦出现以下症状,则需立即就诊:
开始呕吐。
变得迟钝、睡眠过多、活动减少。
行为怪癖。
眼睛肿胀,或眼睛主动运动或跟随物体运动异常。
听力异常。
呼吸有杂音,或者短时间停止呼吸。
病因
目前,尚不清楚导致颅缝早闭的原因。在一些情况下,存在家族遗传倾向。如果颅缝早闭患儿家庭还要生育一个小孩,可向医生进行遗传咨询。
颅缝早闭更有可能发生于:
子宫内处于臀位的胎儿。
母亲吸烟或生活在高海拔地区。
双胞胎。
就医
一般在患儿出生时、出生后不久或在进行健康体检时可发现颅骨形状异常。
颅骨形状异常并不意味着发生颅缝早闭。头部形状会受到胎儿在子宫内位置、分娩方法和婴儿睡眠姿势的影响。如果担心婴儿的颅骨形状,可以咨询医生。
医生会进行下列检查:
观察患儿面部和头部两侧。
测量患儿头部。
触诊颅骨骨缝和囟门。
触诊头顶和两侧的骨缝,观察是否出现异常隆起或肿块。
有时需要进行 X 线、CT 扫描或 MRI 检查。
治疗
手术是纠正颅缝早闭的常用治疗方法。一般在一岁以内进行手术治疗。手术医生会将颅骨分离,人工产生颅缝。这种手术能预防或缓解颅内压升高,能使颅骨正常地扩张。同时也能纠正患儿的颅骨形状。
越早接受手术治疗,结果越好。如果出现颅内压升高,患儿则需要立即进行手术治疗。如果患儿没有出现颅内压升高,医生一般会建议继续观察,观察不进行手术颅骨形状是否能恢复正常。患儿可佩戴特殊的头盔或其他装置,帮助重塑颅骨外形。但是,后期可能仍然需要手术治疗。
如果患儿需要手术治疗,与医生讨论预期。医生会展示其他类似情况患儿在接受相同手术前后的照片,以帮助家长了解患儿术后的情形。术后初期可能会发生明显肿胀和瘀血。
参与院内治疗,可能会让出院后治疗更容易。家长需要了解如何护理患儿伤口,需要观察哪些内容。术后并发症并不常见。