别称
粒细胞肉瘤，绿髓瘤，绿髓肉瘤，髓系肉瘤
概述
绿色瘤是由髓系原始细胞、未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润，所形成的局限性肿瘤包块，此类细胞内含丰富的过氧化物酶，致肿瘤切面呈绿色而得名[1]。
在急性髓系白血病（AML）患者中，绿色瘤的发生率为 2.5%～9.1%。绿色瘤可以发生在任何年龄， 但 60% 的患者年龄在 15 岁以下，若成年人发病，则多在 40 岁左右。男性多于女性，男女之间的发病率大约为 2:1 到 3:1 之间[3]。
绿色瘤的发病机制尚不明确，还需进一步研究。
绿色瘤常表现为不同组织或器官的单个或是大小不均一的多发结节，而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。如绿色瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外注，甚至中枢神经系统而导致不同程度的突眼、消化道出血、黄疸、截瘫及神经系统症状等。
由于绿色瘤发生时常累及全身各部位，因此需要取活组织进行病理诊断。
孤立性绿色瘤如果不治疗，88% 患者会在 1 年内进展为急性髓系白血病。
绿色瘤目前还没有明确的治疗方案。治疗主要取决于绿色瘤的位置、是初诊还是复发、临床表现及年龄。全身化疗对于绿色瘤的治疗有至关重要的作用，并不提倡放疗及手术。
绿色瘤大部分诊断时伴有髓系疾病，如急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病或骨髓增殖性疾病。也有少部分不伴有髓系疾病，为孤立性髓系肉瘤，也称原发性髓系肉瘤，此种情况少见，很可能短期内进展为白血病，只有少数不转化[2]。
症状
绿色瘤的常见症状有哪些？
绿色瘤可出现在任何部位，临床表现无特异性，症状根据累及的部位及程度不同而各异。还与邻近结构是否受压及受压程度有关。
绿色瘤常累及的骨质部位有颅骨及眼眶，也可见于鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆，除此以外还有脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤，肌肉也偶有累及。
绿色瘤侵犯眼眶时，可引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为典型症状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，角膜干燥、溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。
绿色瘤侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。
皮肤受累典型表现为皮肤紫质、隆起、非压痛性包块或结节，活检发现这些包块或结节有髓系前体细胞浸润。
牙龈受累导致牙龈肿胀、疼痛，刷牙时容易出血和损伤。
胸骨亦是绿色瘤的好发部位。
乳腺受累时常因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊，一般无乳头溢液和乳头凹陷等表现。
中枢神经系统的绿色瘤（即实性白血病肿瘤）极为罕见，但也有报道。
世界卫生组织（WHO）将绿色瘤分为 3 种病理类型：
粒细胞注肉瘤，来源于不成熟粒细胞，常见，绿色瘤多属于粒细胞肉瘤；
原始单核细胞肉瘤，来源于原始单核细胞，少见，常与单核细胞白血病相关；
由三系造血细胞，或主要由红系或巨核系前体细胞所组成的肿瘤，极少见，常与慢性骨髓增殖性疾病的急性转化有关。
病因
绿色瘤的常见原因有哪些？
绿色瘤的确切病因尚不明确，多数学者认为与地域环境因素、电离辐射注、化学接触以及某些病毒感染有关。
此外，近年来通过对基因突变频率和一些肿瘤生物标记的研究表明，绿色瘤可能是由于遗传学和环境因素共同作用所致。
绿色瘤常在哪些情况下出现？
绿色瘤通常为急性髓系白血病的全身表现之一。在急性髓系白血病患者获得完全缓解后，绿色瘤可为复发的唯一表现和先驱征兆。
绿色瘤通常为慢性粒细胞白血病进入加速期，或其他慢性骨髓增殖性疾病向急性白血病转化的指征之一；
孤立性绿色瘤：无任何白血病征象，仅以髓外绿色瘤单发为首发表现，其诊断标准为在诊断绿色瘤后 30 天内骨髓活检未见异常，且体检、影像学及实验室检查均证实髓外是唯一的肿瘤部位。
就医
哪些情况需要及时就医？
对于不明原因短期内眼球进行性突出的健康儿童，应警惕其患有绿色瘤的可能性，建议行局部活检，并反复多次行血常规和骨髓象的检查。
一旦被怀疑或被告知得了绿色瘤，首先要保持镇静，积极配合诊断及治疗。
目前对于某些类型的白血病，如慢性粒细胞注白血病、急性早幼粒细胞白血病，大部分患者可获得长期生存。对于其他类型的急性白血病，多数在接受化疗后可获得完全缓解或部分缓解。
因此，绿色瘤不是不可治的疾病，需根据疾病种类、疾病程度进行科学诊断及治疗。
建议就诊科室
血液科
肿瘤科
儿科
医生如何诊断绿色瘤？
诊断绿色瘤通常需要对病变进行组织活检，在组织上，绿色瘤广泛侵犯正常组织并与正常组织共存，并形成小块局限浸润灶，聚集在组织血管周围，有时也会有血管壁的侵犯。肿瘤较大时，可见出血及坏死。
绿色瘤是由原始或者非成熟细胞组成，因此可观察到较成熟的早幼粒细胞或中幼粒细胞，甚至也有成熟的粒细胞，大多数为嗜酸性细胞，少数情况下也可见到分散的反应性巨噬细胞。
随着诊断技术的进步，绿色瘤的确诊率明显提高。细胞化学染色和免疫表型检测是绿色瘤诊断和分型的重要手段。
免疫表型检测显示大部分绿色瘤 CD43 阳性。
原始粒细胞表达髓系相关抗原 CD13、CD33、CD117、MPO。
原始单核细胞 CD14、CD116、CD11c 阳性，溶菌酶及 CD68 也可阳性。
此外，流式细胞术的日益完善有利于该病的进一步确诊[4]。
绿色瘤诊断的相关辅助检查：
原发性绿色瘤一般无骨髓及血常规检查异常。当肿瘤侵犯脏器造成出血、黄疸时，则可见血液常规检查出现相关改变。
肿瘤活检标本完善免疫组化、流式细胞术、荧光原位杂交、分子学检测。如绿色瘤并发急性髓系白血病（AML）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）及骨髓增生异常综合征（MDS）时，骨髓形态学检查将会出现相应病理改变。
当诊断为绿色瘤后，应行骨髓穿刺，完善骨髓细胞学、活检、免疫、染色体和分子生物学检查，以明确诊断及分层。
脑脊液检查：白血病浸润软脑膜时常可在脑脊液中找到白血病细胞。但形成颅内粒细胞肉瘤患者，脑脊液检查也可呈阴性。
影像学检查：影像学检查主要是确定肿瘤的位置及大小，其对绿色瘤确诊意义不大。CT 及核磁共振成像（MRI）检查可用于鉴别脓肿和血肿，尤其是伴急性髓系白血病的患者；增强磁共振可用于检测中枢神经系统、脊髓和骨骼肌肉病变。正电子发射计算机断层显像（FDGPET-CT）可用于检测孤立性绿色瘤和急性髓系白血病患者的多发性病变[5]。
治疗
目前绿色瘤的治疗尚无明确的治疗方案，主要取决于绿色瘤发生的部位、是初诊还是复发、临床表现及年龄[6]。
系统性治疗
绿色瘤始终被认为是全身性疾病的表现，而不是孤立的局部现象，因而全身化疗注对于绿色瘤的治疗有至关重要的作用。以单独的实体瘤形式发病者，即使发病时没有骨髓病变，也应当按照全身病变进行系统性治疗。对于绿色瘤化疗方案的选择，一般采用急性髓系白血病相似的化疗方案。
手术或放疗
手术治疗并不是治疗原发性绿色瘤的有效策略，只有在需要快速解除器官功能障碍和缓解症状的急症情况下，在进行全身治疗之前，应该考虑手术。
如果绿色瘤在诱导化疗结束后仍持续存在，可以考虑局部治疗，如手术或放疗，尽管有研究表明这两种方法对生存率均无影响。但亦有报道显示，放疗对仅有局部瘤块而无伴发其他急性髓系白血病表现者，有较好的治疗效果。
造血干细胞移植
目前还没有关于孤立性绿色瘤患者造血干细胞移植的前瞻性研究。对于难治复发患者，如有适合的患者与合适的供者，应考虑行异基因造血干细胞移植。
疾病发展和转归
完全缓解的急性白血病患者，如果出现孤立性绿色瘤通常是复发的征兆，需要针对白血病复发进行系统性治疗，但其预后不良。
骨髓增生异常综合征患者，即所谓“白血病前期”患者，如果出现绿色瘤，通常被视为已转化为急性白血病，需要及时行系统治疗。
目前急性髓系白血病患者合并绿色瘤的预后意义尚存在争议，一般认为提示预后较差，患者对治疗的反应较差，生存期较短。
早期原发性孤立性绿色瘤预后较好，但孤立性绿色瘤如果不治疗，88% 患者会在 1 年内进展为急性髓系白血病。此外，绿色瘤累及中枢神经系统时预后较差，绿色瘤患者出现染色体异常改变时预后亦较差[7]。
日常注意
该疾病目前尚无明确的治疗方案，一旦怀疑绿色瘤应及时到医院就诊。
预防
目前病因未明，无有效预防措施。