别称
先天性前列腺异常
概述
即前列腺的发育出现异常。
在胚胎发育过程中，前列腺的分化受雄激素调节，性分化时雄激素明显增加是前列腺正常分化的必要条件。在发育过程中出现雄激素合成障碍或雄激素不敏感的小儿，可能因为分化障碍出现前列腺发育不全。
主要特征表现为前列腺缺如，精液不液化，外阴结构异常，尿道异常等，青春期没有及时发现者，成年后可能出现不育、前列腺炎等。
如果新生儿外生殖器出现畸形，或成人出现不育，迁延反复出现前列腺炎等，需及时就医。
前列腺发育不全的治疗原则为雄激素替代治疗或手术矫正，通常需要评估病情严重情况，而后进行个体化调整。
日常生活中要注意优生优育，产前筛查。饮食方面可多进食含铬，镁等能够促进胆固醇代谢和雄激素合成的食物。
症状
前列腺发育不全有哪些症状？
主要表现为前列腺缺如、精液不液化、外阴结构异常、尿道异常等。
前列腺缺如：青春期后，直肠指诊未能触及前列腺。
精液不液化：因前列腺液不分泌致射精量少，可以伴睾丸发育不全，致性功能减退。
外阴结构异常：部分患者外阴呈女性型，阴蒂稍大，因为体内存在睾丸，所以其余性征正常。
尿道异常：尿道造影时，前列腺段发现异常，没有正常收缩，甚至出现扩张。
前列腺发育不全的并发症有哪些？
不育：前列腺发育不全的患者可能由于前列腺液不分泌，导致致射精量少；同时，发育期雄激素的缺失还可导致睾丸发育不全，出现性功能减退，最终引起不育。
前列腺炎：对于部分前列腺发育不全的患者，可能会发生阻塞，使得前列腺液无法正常排出而导致前列腺炎。
异位前列腺：部分患者可能会出现前列腺组织不在正常位置的情况。
病因
前列腺发育不全是什么原因引起的？
在胚胎发育过程中，前列腺的分化受雄激素的调节，性分化时雄激素的明显增加是前列腺正常分化的必要条件，否则会导致前列腺发育不全。
雄激素合成障碍：引起雄激素合成障碍的主要原因包括先天性合成酶缺乏、睾丸发育不全。
雄激素不敏感：最常见的病因是部分性或或完全性雄激素不敏感综合征。
哪些人容易患前列腺发育不全？
部分遗传病，例如近亲结婚所生男孩。
母亲孕期曾有吸毒、饮酒、接触化学物质，或者服用与雄激素或孕激素有关的药物。
使用对小儿生殖器发育有影响的药物，例如西咪替丁、螺内酯、乙内酰尿等。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发现小儿有以下雄激素缺乏的症状：
外阴形态不明，外生殖器模糊，性别难辨；
男婴双侧隐睾，小阴茎；
会阴阴囊部分有尿道下裂；
青春期未及时出现性别特征。
成人反复有难治前列腺炎、不育等。
就诊科室
儿科
泌尿外科
医生如何诊断前列腺发育不全？
医生主要根据患者年龄、临床表现、查体和影像学检查的结果确诊前列腺发育不全，诊断标准包括：
明显的雄激素分泌不足的表现；
精液量少且伴精液不液化，或者液化迟缓，医生会怀疑前列腺缺如或部分缺如。
精液中的酸性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）γ-GT 及枸橼酸测定水平低于正常或测不出。
直肠指诊发现前列腺异常。
影像学检查证实前列腺形态结构异常。
但医生会注意排除其他疾病，例如性染色体异常导致的两性畸形。
医生可能询问患者哪些问题？
家族中是否有泌尿、生殖器畸形或肾上腺疾病？
母亲孕产史，孕期是否有毒品、酒精、药物接触？
是否近亲结婚，有无进行产前筛查？
母亲是否有男性化特征？
症状是什么时候发现的？
是否自行用过药？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致前列腺发育不全？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
治疗原则是：轻症患者采用雄激素补充替代疗法，严重畸形者需要手术矫正。
雄激素补充替代疗法
由于前列腺发育不全与雄激素水平下降有关，所以，对于轻度发育不全者，补充雄激素可能有效。
用药注意事项：长期坚持用药，如果贸然停药，可能会导致生命危险。此外，雄激素的替代治疗，一般是在补充其他激素以后才进行，因此要在有经验的医生指导下用药，向医生学习用药知识。
不良反应：补充外源性雄激素可能会导致前列腺癌发病风险上升；过多雄激素在体内被代谢为雌激素，还可能导致男性乳房发育；激素补充可能引起水、盐、蛋白质及脂肪代谢紊乱。
手术矫正
严重前列腺发育不全者可能存在外生殖器与认定的性别严重不符，最常见的畸形包括尿道下裂，此时可由有经验的整形外科医生进行手术矫正。
前列腺发育不全的疾病发展及转归
根据病情的严重程度不同，前列腺发育不全的恢复情况也不相同。轻者可经由雄激素替代治疗改善，严重发育不全者生育功能可能永久性受损，仅能通过手术改善排尿功能。
日常注意
饮食方面，可多使用含铬、镁的食物，促进胆固醇代谢和雄激素产生。
预防
本疾病通常为先天性疾病，预防主要依赖优生优育和产前筛查。
怀孕的女性注意孕期自我保护，避免接触可能引起小儿雄激素缺乏或性发育障碍的物质。
具有明确泌尿系统疾病、畸形及肾上腺疾病家族史的夫妻，严格做好产前筛查。