概述
Rh 血型不合是指若来自胎儿父亲的基因是胎儿母亲所缺少的,则胎儿红细胞膜上父亲基因编码的抗原,可能刺激母亲产生相应抗体,该血型抗体通过胎盘进入胎儿血循环,引起胎儿红细胞破坏(溶血症状),发生进行性胎儿及新生儿免疫溶血性贫血、心力衰竭、胎儿水肿,甚至死胎、新生儿死亡等严重不良结局。
Rh 阴性血型发生有明显的种族和地域性,美国黑人约占 5%,美国白人约占 15%,我国汉族约占 0.2%~0.5%,但我国的某些少数民族(如维吾尔族、塔塔尔族、乌孜别克族等)也占 5% 以上。
胎儿血型抗原与母体抗体发生免疫反应是 Rh 血型不合最主要病因;曾输注 Rh 血型不合的血液、分娩或流产接触 Rh 血型不合的抗原等均为 Rh 血型不合危险因素。
Rh 血型不合最主要表现为溶血病症状,如黄疸(皮肤黏膜黄染)、贫血(面色苍白等)和肝脾肿大。
Rh 血型不合导致的溶血病,应针对病因积极治疗,并个体化的对症治疗。
若 Rh 血型不合导致的溶血病,未接受正规治疗,病程迁延可发展成重度贫血,心力衰竭、胎儿水肿,严重者甚至发生死胎、新生儿死亡等不良结局。
针对危险因素积极地进行早期干预,可减少 Rh 血型不合导致的溶血病发生。
症状
Rh 血型不合最主要表现为溶血病症状,如黄疸(皮肤黏膜黄染)、贫血(面色苍白等)和肝脾肿大。病程迁延可发展成重度贫血,心力衰竭、胎儿水肿,严重者甚至发生死胎、新生儿死亡等不良结局。
Rh 血型不合的常见症状有哪些?
Rh 血型不合的常见症状包括
贫血(面色苍白等)
黄疸(皮肤黏膜黄染)
肝脾肿大
Rh 血型不合可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
胆红素脑病
胎儿水肿
心力衰竭
低血糖
出血倾向
病因
胎儿血型抗原与母体抗体发生免疫反应是 Rh 血型不合的主要病因。
Rh 血型不合的常见原因有哪些?
若母亲为 Rh 阴性血型,而腹中胎儿为 Rh 阳性血型,胎儿红细胞可经胎盘入母体的血液循环,母体被胎儿红细胞的 Rh 血型抗原致敏,从而产生相应抗体。但是这种初发免疫反应发展缓慢,常历时较长时间,且所产生的抗体常较弱,并不通过胎盘,所以一般第一胎的发病率很低。
当该孕妇再次妊娠时,如又有少量胎儿红细胞进入母体,则母体会迅速产生大量的相应的抗体进入胎儿循环,导致胎儿体内发生剧烈的免疫反应,最终胎儿红细胞被破坏,从而发生溶血症。
哪些人容易患 Rh 血型不合?
曾输注 Rh 血型不合的血液。
分娩或流产接触 Rh 血型不合的抗原。
就医
当患儿出现贫血(面色苍白等)、黄疸(皮肤黏膜黄染)和肝脾肿大时,请及时就医,当出现皮肤瘀斑、呼吸困难、全身水肿等症状时应立即拨打 120 急救电话或立即就医,以免耽误病情。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
贫血(面色苍白等)
黄疸(皮肤黏膜黄染)
肝脾肿大
如出现以下情况应立即就医:
全身水肿
呼吸困难
皮肤瘀斑
昏迷
建议就诊科室
急诊科
新生儿科
医生如何诊断 Rh 血型不合?
医生通过详细的病史询问、症状表现和体格检查外,还需结合实验室检查结果,才能最终确诊 Rh 血型不合。
具体介绍相关检查:
血常规:抽血检查,了解患儿红细胞、血红蛋白、网织红细胞和有核红细胞含量的变化,判断有无溶血的发生。
生化常规:抽血检查,了解患儿血清总胆红素和非结合胆红素含量变化,判断有无溶血的发生。
母子血型检查:抽血检查,了解母婴 Rh 血型,判断有无 Rh 血型不合的存在。
致敏红细胞和血型抗体的测定:
改良的直接抗人球蛋白试验:抽血检查,了解患儿血中的红细胞是否被 Rh 抗体致敏,是 Rh 溶血病的确诊试验。
抗体释放试验:抽血检查,了解患儿血中致敏红细胞上的 Rh 抗体情况。
游离抗体试验:抽血检查,该试验有助于评估是否继续溶血和换血治疗疗效。
产前 B 超检查:方便、无创、费用低,可了解有无胎儿水肿、腹水、胸腔积液、肝脾肿大、胎盘水肿等。
磁共振成像(MRI):MRI 是常用的脑部无创影像学检查,能够判断 Rh 血型不合溶血病患儿脑组织是否发生病变,并对病灶精准定位,对胆红素脑病的早期诊断有重要价值。
医生可能询问患者哪些问题?
年龄多大了?
该患儿是您的第几胎?
有没有血型的家族史?
您和您爱人是什么血型?
患儿每天奶量多少?大便一般一天拉几次?性状如何?
症状出现多久了?是否进行性加重?
目前有接受什么治疗?
近期有做过什么检查吗?检查结果如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会有此类症状?
是否与其它疾病有关?
还需要做什么检查么?
要怎么治疗呢?医保有报销么?
能自愈吗?会不会有后遗症?并发症?
日常生活中应该注意什么?
治疗
由于对 Rh 血型不合溶血病发病机制的充分认识,以及日趋成熟的产前诊断和生后诊断,本病的治疗效果较以往已大为改善。Rh 血型不合导致的溶血病,应针对病因积极治疗,并个体化的对症治疗。
药物治疗
肝酶诱导剂:通过诱导尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性,增加肝脏处理胆红素的能力,以降低 Rh 血型不合溶血病患儿的高胆红素浓度,常用的药物有:苯巴比妥。
补充白蛋白:输血浆白蛋白,以增加其与非结合胆红素的结合,减少胆红素脑病的发生。
静脉用免疫球蛋白:通过静脉滴注免疫球蛋白,阻断单核-吞噬细胞系统的 Fc 受体,从而抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞,以避免溶血的发生。
口服肠道益生菌:针对减轻 Rh 血型不合溶血病患儿的黄疸发生,通过口服肠道益生菌,改善肠道内环境,减少肝肠循环的发生。常用的益生菌有:乳杆菌、丁酸梭菌、双歧杆菌等。
其他治疗方法
光照疗法:选用波长 425~475 纳米的蓝光或波长 510~530 纳米的绿光,对患儿进行光照疗法,是降低血清非结合胆红素既简单有有效的方法。
换血疗法:对高胆红素血症患儿通过换血治疗,通过换出血中大量胆红素,可降低血清胆红素浓度,以避免胆红素脑病的发生;同时通过换出部分血中的游离抗体及致敏红细胞,可以减轻溶血的发生。
疾病发展和转归
发展和转归:
若 Rh 血型不合导致的溶血病未接受正规治疗,病程迁延发展,可发生重度贫血,严重者可因心力衰竭,危及生命安全。病程迁延可发展成重度贫血,心力衰竭、胎儿水肿,严重者甚至发生死胎、新生儿死亡等不良结局。
Rh 血型不合导致的溶血病经过正规积极治疗后,预后一般良好。
日常注意
Rh 血型不合导致的溶血病的患儿应从心理护理、饮食管理、个人卫生习惯等方面进行全方位的日常注意管理,坚持治疗,定期复查复诊,以达到更好的治疗预期。
具体日常注意事项如下:
心理护理:家庭应多给予患儿关爱与安抚,消除不良情绪(如紧张、焦虑情绪),将患儿裹在毯子里,抱在怀里,增加患儿的安全感。
饮食管理:进行母乳喂养健康宣教
出生后 60 分钟内应尽早吸吮母亲乳房开始母乳喂养,频繁吸吮可以促进母亲乳汁早分泌,同时还能帮助新生儿胃肠道正常菌群的建立。
新生儿应每天进食 8~12 次。
出生至 6 个月纯母乳喂养。
6 个月之后添加适当的辅助食品(如泥糊状食物:果蔬汁、果蔬泥、碎菜碎果、肉泥、浓鱼肝油滴剂等),同时继续母乳喂养至 24 个月及以上。
母乳喂养的母亲应清淡饮食,应多吃高热量、高蛋白、低脂肪、易吸收、无刺激性食物,如蛋类、猪肝、牛肉、鸡胸肉等营养丰富的半流质饮食。
个人卫生习惯:
每天应更换四片以上的尿布湿纸片,保持外生殖器和屁股的清洁干燥。
保持新生儿脐带残端清洁、干燥。
居室应室内温湿度适宜,光线充足,空气流通,避免潮湿和保持清洁卫生。
改善生活习惯:新生儿每天睡眠 16 小时左右,通常连续睡眠不超过 1~2 小时,白天应叫醒新生儿喂奶,两次喂奶的间隔时间不超过 3 小时。
大小便管理:常常给患儿按摩抚触(用右手掌根紧贴患儿腹壁,以顺时针方向轻揉腹部,每次 2~3 分钟,每天 2~3 次),促进患儿胃肠道的血液循环,增加肠蠕动,促进大便通畅,减少黄疸的发生。
复查随访:遵医嘱服药,定期复查,如发现异常,应该及时就诊。
预防
针对危险因素积极进行早期干预预防,从而预防 Rh 血型不合溶血病的发生。
具体预防方法如下:
Rh 阴性妇女在分娩或流产接触 Rh 血型抗原后,应尽早注射相应的抗 Rh 免疫球蛋白。
计划备孕的 Rh 阴性妇女在备孕期间曾输注 Rh 血型不合的血液,应尽早注射相应的抗 Rh 免疫球蛋白,最好推迟备孕计划。
在孕期胎儿 Rh 阳性血细胞经胎盘进入 Rh 阴性母体内,应在分娩婴儿后的 72 小时内注射相应的抗 Rh 免疫球蛋白。