概述
瑞氏综合征是一种严重的药物不良反应,可引起肝脏和大脑肿胀,死亡率高。可以出现在任何年龄段,最主要的致病因素是服用阿司匹林或其他含水杨酸盐的药物。
2 岁以下的婴幼儿,早期症状包括腹泻和呼吸急促。儿童和青少年,早期症状包括持续呕吐和异常嗜睡。如果迅速恶化并导致昏迷,则有可能导致脑损伤。
目前尚无单一的治愈方法,但是医生会采取一些措施管理症状,预防病情加重,如静脉输液、利尿剂消肿、止血药物和使用维生素 K、血浆血小板治疗肝脏出血。
瑞氏综合征的恢复程度,以及是否会造成长期脑损伤,取决于大脑肿胀的程度。早期诊断和治疗瑞氏综合征,死亡率可以从 50% 左右降到 20% 以下。
症状
瑞氏综合征的征象通常出现在病毒感染开始后的 3~5 天。瑞氏综合征发作时,全身细胞会变得肿胀并积聚脂肪。继而血糖会下降,血液中的氨和酸的含量会升高。这种变化会影响很多器官,引起大脑和肝脏严重肿胀。
瑞氏综合征的常见症状有哪些?
2 岁以下的婴幼儿,早期症状包括腹泻和呼吸急促。儿童和青少年,早期症状包括持续呕吐和异常嗜睡。
随着症状恶化,将会导致更加严重的问题。
性格变化(变得更易怒或具有攻击性)。
思维混乱或出现幻觉。
四肢无力。
癫痫或抽搐。
极度疲劳。
丧失意识。
瑞氏综合征有时可能被误认为是其他疾病,包括脑膜炎、糖尿病反应或中毒。
病因
病因不明,多认为与病毒感染有关,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境、遗传因素有关。如果孩子在患病毒感染性疾病发热时,服用了水杨酸制剂如阿斯匹林,得瑞氏综合征的可能性更高。
就医
哪些情况需要及时就医?
性格变化(变得更易怒或具有攻击性)。
思维混乱或出现幻觉。
四肢无力。
癫痫或抽搐。
极度疲劳。
丧失意识。
建议就诊科室
儿科。
医生如何诊断瑞氏综合征?
医生没有针对瑞氏综合征的专项检查,通常建议进行尿检和血液检查,还会进行与脂肪酸异常有关的筛查。
其他检查包括:
具体介绍相关检查:
脊髓穿刺(将针插入脊髓末端下方收集脊髓液)。
肝脏活检(将针通过腹部插入肝脏取出少量肝组织)。
皮肤活检(提取患者皮肤样本进行测试)。
CT 或 磁共振成像扫描(通过扫描也可以排除其他问题)。
治疗
瑞氏综合征目前尚无单一的治愈方法,但是医生可以采取一些措施管理症状。还可以预防症状加重,抑制大脑肿胀。包括:
静脉输液。
使用利尿剂帮助身体排出盐和水分(并且抑制肿胀)。
通过药物治疗防止出血。
采用维生素 K、血浆和血小板治疗肝脏出血。
疾病发展和转归
早期诊断和治疗瑞氏综合征,死亡率可以从 50% 左右降到 20% 以下。这意味着大多数儿童和青少年患者能够存活并康复。瑞氏综合征的恢复程度,以及是否造成长期脑损伤,取决于大脑肿胀的程度。