别称
类脂性肾病
概述
微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）是导致肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）的最常见疾病之一，约占儿童原发性肾病综合征的 75%，约占 8 岁以下儿童肾病综合征的 70%～80%，在成人中也不少见，占 16 岁以上原发性肾病综合征患者的 15%～20%。
微小病变型肾病的病因尚不明确。许多药物、变态反应、恶性肿瘤等因素均可能与该疾病发生有关，也会伴发很多其他疾病，多为自身免疫性疾病。
微小病变型肾病是最常引起儿童肾病综合征的原因，发病率因年龄而异。成人肾病综合征患者中的微小病变型肾病比例较低。发表于 1987 年的一项研究表明，10%~15% 的成人肾病综合征患者存在微小病变型肾病。
大多数患者，一般是在数日至 1 或 2 周内突然出现肾病综合征的症状和体征，通常发生在上呼吸道或全身性感染后。肾病综合征的表现包括大量蛋白尿、低白蛋白血症水肿，大多数患者有高脂血症。
本病约 30%~40% 患者可能在发病后数月内自发缓解。可予以一般支持治疗、药物对症治疗、抑制免疫与炎症等，90% 患者对糖皮质激素治疗敏感。
该病复发率高达 60%，可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性肾小球硬化。一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率较儿童均低。
症状
起病大多较急，典型病例首发症状多为明显的肾病综合征，占儿童肾病综合征的 90%，成人的 20%。20% 患者可见不同程度的镜下血尿，随着年龄增加，镜下血尿发生率也增加，特别在 60 岁以上的患者中，由于肾间质炎症纤维化和血管病变，镜下血尿的发生率更高。但肉眼血尿罕见。
微小病变型肾病的常见症状有哪些？
大量蛋白尿，是指成人尿蛋白排出量大于 3.5 克/天。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障功能，这些屏障功能受损致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
低白蛋白血症，指血浆白蛋白降至小于 30 克/升。肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白和肾小管分解增加，当肝脏白蛋白合成增加量不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿，导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重患者低白蛋白血症的原因。除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如 IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。
低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成水肿的基本原因。之后由于肾灌注不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，引起水钠潴留。而在静水压正常、渗透压降低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏和水肿。
高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中 LDL（低密度脂蛋白）、VLDL（极低密度脂蛋白）浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少相关，目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。
微小病变型肾病的并发症有哪些？
感染。感染易感性增加，尤其是荚膜微生物引起的感染，其在儿童中的报道最为深入。与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关。
血栓、栓塞。由于血液浓缩、高脂血症使得血液粘稠度增加，此外体内凝血、抗凝、纤溶系统失衡等原因使血栓、栓塞的风险增加。
急性肾损伤。肾病综合征患者少数病例可出现急性肾损伤，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。
病因
大多数微小病变型肾病患者为特发性（原发性），没有存在明显关联的基础疾病或事件。在继发性微小病变型肾病中，肾病综合征可与肾小球外或肾小球病程同时出现或晚于后者出现。
微小病变型肾病的常见原因有哪些[1]？
药物：包括非甾体类抗炎药、选择性环氧合酶 2 抑制剂、抗生素、D-青霉胺、硫普罗宁、柳氮磺胺砒啶、γ-干扰素等，其中非甾体类抗炎药是最常引起继发性微小病变型肾病的原因。
肿瘤：微小病变型肾病可伴发恶性肿瘤，尤其是血液系统恶性肿瘤，如霍奇金淋巴瘤（曾称为霍奇金病）、非霍奇金淋巴瘤及白血病。蛋白尿通常在严重程度上与恶性肿瘤相一致，放疗及化疗缓解肿瘤后消失。
变态反应：多达 30% 的微小病变型肾病患者有过敏史。过敏原包括真菌、花粉、室内尘埃、水母蜇伤、蜂蜇伤等。
感染：极少数微小病变型肾病与感染有关，包括梅毒、结核病、支原体、埃立克体病、丙型肝炎病毒、棘球蚴，以及疏螺旋体病（莱姆病）。
就医
对于有泌尿系统方面疾病者，出现血尿、泡沫尿、眼睑水肿等情况时，为避免拖延病情造成更为严重的影响，请及时至医院就诊。
建议就诊科室
肾内科。
儿科。
医生如何诊断微小病变型肾病？
儿童诊断为微小病变型肾病的依据，通常包括就诊时的临床表现，以及引起肾病综合征的病因常为微小病变型肾病，尤其是 10 岁以下儿童。儿童在足量糖皮质激素治疗下约 2 个月后仍未缓解，则属于糖皮质激素耐药型。
成人微小病变型肾病不能通过临床表现推断，因此有肾病综合征表现的成人几乎都需要肾活检来确诊微小病变型肾病，并指导治疗。
注意应与继发性肾病综合征，如过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样病变、骨髓瘤性肾病等疾病相鉴别。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么身体症状？已经出现了多久？
小便有没有泡沫？颜色和量有没有变化？
最近有没有感冒、感染等病史？
有没有得过其他肾脏方面的疾病？
有没有糖尿病、高血压的病史？
自己有去医院治疗过或自行服药吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
微小病变型肾病这个病严重吗？能治好吗？
治疗大概要能多久才可以？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我平时需要注意些什么？
治疗
微小病变型肾病很少能自我缓解，因此必须积极治疗，否则易因脂质紊乱、动脉粥样硬化、感染等引起较高的死亡率。治疗目的是缓解尿蛋白[2]。
儿童微小型病变对糖皮质激素非常敏感，首选治疗是正规激素口服治疗。
成人型激素治疗的疗效较儿童差，糖皮质激素治疗后起效慢，部分患者激素治疗 3~4 个月才起效，且约 75% 的患者激素治疗有效。超过半数患者，尿蛋白缓解后会复发，超过 1/3 的成人患者会频繁复发，成为激素依赖型。
成人糖皮质激素治疗多是参考儿童激素治疗方案，2012 年 KDIGO 指南推荐用糖皮质激素治疗。泼尼松或泼尼松龙 1 mg/kg（最大剂量 80 mg 每天）每日顿服或 2 mg/kg 隔日顿服。在患者能耐受的情况下，若尿蛋白缓解，则起始剂量的激素至少应用 4 周，否则可延长用药时间，但最长不超过 16 周。尿蛋白完全缓解后，激素减量至每周 5~10 毫克，疗程为 6 个月。
对于频繁复发或激素依赖型的成人微小病变型肾病，建议口服 CTX（环磷酰胺）2~2.5 mg/（kg·d），治疗 8 周。对于仍复发者，建议用环孢素等的治疗。
日常注意
根据患者病情注意日常注意和护理工作，凡有严重水肿、低蛋白血症者，需卧床休息，待情况好转后再起床活动。给予正常量的优质蛋白饮食，充分保证每日热量摄入。
具体日常注意事项如下：
注意喝水、不憋尿。膀胱憋尿太久容易繁殖细菌，细菌可能经由输尿管感染到肾脏，每天充分喝水随时排尿，肾脏亦不易结石。
为减少高脂血症，应少进食富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多食用植物油、鱼油及富含可溶性纤维的食物。
控制高血压。如有高血压，请及时就医，将血压控制在安全范围内，因为长期的高血压将不停地破坏肾脏的微血管。
预防
对于大多数原发性微小病变型肾病患者，无有效针对病因的预防措施，继发性患者应注意避免药物或者过敏等因素的影响。