概述
先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis）是由于胃的幽门环肌肥厚、增生，幽门管腔狭窄，导致胃内容物无法进入肠道，引起的机械性肠梗阻。为新生儿常见疾病，占消化道畸形的第三位，发病率 1/3000 至 1/1000。男性较女性发病率高，男:女约为 5:1。多为足月正常婴儿发病，50% 发生于第一胎。
先天性肥厚性幽门狭窄的病因至今仍不明确，可能与肌间神经丛发育不全、消化道激素紊乱、基因遗传、病毒感染等因素相关。
主要临床表现为呕吐、体重下降和腹部包块。
婴幼儿（尤其是新生儿）有典型的呕吐症状，即出生 2～3 周出现频繁呕吐，逐渐加重呈现喷射状者应及时就诊。
确诊后，应尽早手术治疗，手术的近远期效果均良好。
确诊患儿手术后注意遵医嘱进行护理。
无明确预防措施，新生儿有症状后应及时就诊，早发现、早诊断、早治疗。
症状
先天性肥厚性幽门狭窄有哪些症状？
先天性肥厚性幽门狭窄的主要症状为呕吐、体重下降和腹部肿块。
呕吐：为早期症状，多数新生儿出生 2～3 周出现。少数可提前到出生 2～3 天发现，偶见出生 4 个月以后出现。
开始时为吃奶后溢奶，偶尔有呕吐；
几天后出现呕吐频繁，几乎每次喂奶后很快出现呕吐；
逐渐加重，由一般性呕吐变为喷射性；
后期呕吐次数减少，但呕吐时可将前几次食入的奶一并吐出，多为奶块，并有酸味；
患儿呕吐后有很强的食欲，如再喂奶，仍能用力吸吮。
体重下降：患儿初期体重不增加，随之迅速下降，可降低 20 %左右。明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁或者呈现苦恼面容，又称“老头貌”。数天排便一次，量少。
腹部肿块：腹部平坦。约 95% 患儿上腹部可见胃蠕动波，是本病的常见体征。右中上腹可能触摸到橄榄样幽门肿块，1～2 厘米大小，在呕吐后胃排空时或者腹肌松弛更明显，也是本病的特征性体征。
病因
先天性肥厚性幽门狭窄的病因至今仍不明确，主要有以下几种学说：
肌间神经丛发育不全可能导致肥厚性幽门狭窄。
消化道激素紊乱可能造成幽门肌松弛障碍且持续痉挛，而幽门肥厚则为持续痉挛所形成的继发性改变。
少数病例有家族史，可能提示是多基因遗传因素在某些环境作用下诱发。
本病发生有季节性，以春秋两季多见，推测可能与病毒感染有关。
就医
何时需要及时就医？
婴幼儿（尤其是新生儿）有典型的呕吐症状，即出生 2～3 周出现频繁呕吐，逐渐加重呈现喷射状者应及时就诊。如婴幼儿出现精神萎靡、体重减轻、脱水等症状提示病情严重，应高度重视。
就诊科室
小儿外科
如何诊断先天性肥厚性幽门梗阻？
医生首先会进行病史的询问，儿童患者具备典型的呕吐病史，即疑为先天性肥厚性幽门狭窄。
行体格检查，患儿上腹部可见胃蠕动波，并能触及橄榄样肿块是确诊的重要依据。若不能触摸到肿块。
医生会建议患儿行B超检查，是首选的辅助诊断方法。
医生通过相关检查，与喂养不当、生理性胃食管返流、胃扭转、幽门痉挛、幽门前瓣膜、贲门弛缓等疾病进行鉴别诊断。
医生可能询问患儿家长哪些问题？
患儿出生多久开始发生呕吐？呕吐的频率，是否加重？呕吐物里有没有黄绿色的胆汁？
患儿体重情况？
患儿排便情况？
是否有其他胃肠道疾病？
是否有做过哪些检查？
患者可能询问医生哪些问题？
需要进行哪些检查？
治疗方法是什么？非手术治疗是否有效？
是否需要手术治疗？选择微创腹腔镜手术方法还是传统开腹手术？
治疗效果如何？
日常需要注意哪些事项？
治疗
先天性肥厚性幽门狭窄确诊后，医生首先会纠正患者脱水和电解质紊乱，然后行幽门肌切开术。术后一般可恢复胃及幽门正常功能，且术后近期及远期的治疗效果良好。
如何进行治疗？
手术治疗
传统的手术方法需要经腹部切开，创伤较大，术后恢复较慢。
近年来腹腔镜手术逐渐成熟，作为微创手术方式经脐部切口入路，术后伤口比较美观，手术创伤小，恢复快。
药物保守治疗
可缓解呕吐等症状，但治疗过程繁复，治疗时间长。
且药物具有一定副作用及疗效不确定等缺点，目前医生极少采用药物治疗。
日常注意
确诊患儿手术后注意遵医嘱进行护理。
预防
无明确预防措施，新生儿有症状后应及时就诊，早发现、早诊断、早治疗。