概述
什么是淀粉样变病的胃肠道表现?是指淀粉样蛋白沉积在胃肠道而引起的疾病。
这个病得的人多吗?该病在原发性淀粉样变病中消化道症状占 70%,在继发性者中占 55.5%,几乎在所有全身性淀粉样变病患者的消化管中都可检查出淀粉样蛋白沉积。
为什么会得这个病?前体蛋白产生的量过多或有结构异常导致淀粉样物质在消化道中的沉积是该病的病因。遗传、炎症、感染、长期透析的终末期肾病以及骨髓瘤患者等均可诱发淀粉样变病的胃肠道表现。
淀粉样变病的胃肠道表现有什么类型?按沉积的纤维蛋白类别分为 2 类,即淀粉样轻链蛋白在胃肠道沉积引起的病变,淀粉样 A 蛋白沉积引起的胃肠道的淀粉样变病。
淀粉样变病的胃肠道表现有什么症状?病变部位不同会出现不同的临床症状。恶心、呕吐、食欲不振、便秘、腹泻为最常见症状,也有患者出现脂肪泻、呕血、便血、腹痛、排气排便消失等症状,20% 患者会出现舌头肿大。
淀粉样变病的胃肠道表现如何治疗?目前无确切方法能够去除胃肠道内沉积的淀粉样纤维。一般采取对症治疗方法,如不爱吃饭患者给予促进胃肠动力药物。
淀粉样变病的胃肠道表现有什么危害?本病后期可出现致死性心律失常,肾功能衰竭及恶病质而导致最终死亡。
症状
恶心、呕吐、食欲不振是上消化道淀粉样纤维沉积的最常见的症状,淀粉样纤维沉积于下消化道则表现为便秘、腹泻,小肠淀粉样纤维沉积者可出现脂肪泻。随着病情发展,患者可出现呕血、便血、急性肠梗阻引起剧烈腹痛等症状。
淀粉样变病的胃肠道表现的常见症状有哪些?
淀粉样变病的胃肠道表现的常见症状包括:
恶心、呕吐、食欲不振:是淀粉样变病的胃肠道表现最常见症状之一,因淀粉样纤维沉积于上消化道,导致食物通过胃肠道的速度减慢,容易引起胃内容物淤积,患者可出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。
便秘、腹泻:可出现顽固性便秘,使用泻药后转变为腹泻,然后出现腹泻便秘交替,腹泻严重可有大便失禁,可伴有腹痛。
脂肪泻:淀粉样纤维沉积于小肠可引起黏膜上皮萎缩、糜烂,一部分人可引起吸收不良综合征,可出现大便带油花,大便容易漂浮在便池的水中。
贫血:部分患者可能会发现自己面色苍白,轻微活动如爬楼梯后可出现气喘吁吁。
腿部肿胀:患者长时间不愿吃饭可引起蛋白摄入不足,一部分人走路时间久了出现双下肢小腿部肿胀。
肠梗阻表现:大量淀粉样蛋白在胃肠道沉积,引起胃肠道运动功能障碍,患者可表现为排气减少、腹部疼痛。
舌头肿大:见于 20% 的患者,患者吃东西尝不到味道,唾液分泌减少,喜欢喝水,严重时患者吃东西时感觉有东西堵着,咽下困难。
淀粉样变病的胃肠道表现可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
胃肠道出血、梗死、穿孔;
肠梗阻。
病因
淀粉样变病的胃肠道主要或常见病因为淀粉样物质在胃肠道内沉积,引起胃肠道功能障碍。
淀粉样变病的胃肠道表现的常见原因有哪些?
原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病:起病多在 40 岁以上,淀粉样轻链蛋白沉积于消化道导致淀粉样变病的胃肠道表现。
遗传性淀粉样变病:多为常染色体显性遗传,累及消化道导致淀粉样变病的胃肠道表现。
继发性淀粉样变病:可由许多疾病诱发,如炎症、感染时淀粉样 A 蛋白沉积于胃肠道,引起淀粉样变病的胃肠道表现。
哪些人容易患淀粉样变病的胃肠道表现?
继发性淀粉样变病:炎症、感染,如类风湿性关节炎、结核、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病诱发的淀粉样变病的胃肠道表现。
年龄与性别:男性比女性更容易发生该病,且年龄越大发病风险越高。
长期透析的终末期肾病患者:因血流中累积的β2微球蛋白沉积于胃肠道引起。
遗传性淀粉样变病:导致纤维蛋白沉积于胃肠道而诱发该病。
原发性淀粉样变病及合并骨髓瘤淀粉样变病:淀粉样轻链蛋白沉积消化道引起该病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
食欲不振症状,如恶心、呕吐、体重减轻、便秘、腹泻。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
突然剧烈腹痛并伴有呕血。
建议就诊科室
急诊科
消化内科
医生如何诊断淀粉样变病的胃肠道表现?
当医生怀疑是淀粉样变病的胃肠道表现时,将通过粪便分析、胃肠钡餐、胃肠镜等检查来确诊。
具体介绍相关检查:
粪便分析:患者留取粪便送检,医生根据此项检查可发现患者大便是否带血,胃肠道有无细菌感染。
胃肠钡餐:医生通过此检查可观察到患者胃肠道狭窄或扩张程度,但怀疑有肠梗阻患者不能行此项检查。
胃肠镜检查:医生通过此项检查可发现胃肠道病变部位黏膜水肿、糜烂、甚至溃疡,但以上表现不只有在本病中出现,其他病变如溃疡也可有此表现。
活组织检查:医生通过胃镜下多点组织取活检找到淀粉样沉积,可确诊此病。
医生可能询问患者哪些问题?
既往是否有全身病史?
出现症状有多久了?症状是否加重或缓解?
曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?
自己买药治疗了吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
病因是什么?
需要做哪些检查?
病情严重吗?
这个病会传染吗?
如何治疗?
治疗费贵吗?医保是否报销?
治疗效果如何?
对寿命有无影响?
治疗过程中我需要注意什么?
治疗
尚无确切的去除胃肠道内淀粉样纤维沉积的方法,大部分患者给予减轻症状治疗,尽量避免手术治疗。
药物治疗
目前没有药物能够治疗该病。
手术治疗
胃病变部位切除术:应尽量避免,因为术后伤口很难愈合,且可出现粘连性肠梗阻等并发症。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,本病进展较快,患者可出现严重的呕血、贫血,最终死于心、肾功能衰竭及恶病质。
经过正规对症治疗,大部分患者腹泻、便秘症状可改善,但饭后仍有腹胀感觉,随病情进展,患者最终因心、肾功能衰竭及营养物质耗尽而死亡。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:术后注意引流管的通畅,避免挤压,术后第 1 天为 300 毫升左右,若过多,应及时告知医生。
定期复查:患者可每半年到医院检查 1 次胃肠镜,若食欲不振、恶性、呕吐等症状加重,应及时去消化内科门诊就诊。
饮食:
若为手术患者,术后禁食 3 天,3 天后可少量进食小米汤等好消化的食物,2 周后患者无不适,可正常进食。
若为普通患者,少量多餐,少吃勤吃,1 天可以吃 4~5 顿饭,每顿饭吃 7 分饱即可,进食宜消化食物,如新鲜水果、蔬菜,少进食辛辣刺激食物,如葱姜蒜、韭菜等。
运动:
若为手术患者,术后第 1 天应卧床休息,避免下床走动;术后 4 天患者可在床边活动;术后 1 周可恢复正常活动。
若为非手术患者,可以适量轻体力活动,如踢毽子、慢走等活动,每周锻炼 3 天,每次 1~2 小时为宜。
预防
具体预防方法如下:
患有类风湿性关节炎、结核、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病的患者,遵循医嘱到医院检查,控制好病情。
年龄>60 岁的人,可每年查 1 次胃肠镜。
长期透析的终末期肾病患者如果出现腹泻、便秘、腹胀等,要及时行胃肠镜检查。
家里一级亲属有患有该病的人可每年查 1 次胃肠镜。
原发性淀粉样变病及合并骨髓瘤淀粉样变病的患者,人每年查 1 次胃肠镜。