概述
肺孢子丝菌病,是由孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病。
本病暂无准确的流行病学数据。
孢子丝菌散布于植物和土壤中,可由皮肤、口腔黏膜、消化道而引起感染,原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致,此外,亦可由其他部位病灶经淋巴管和血管播散引起肺内感染。合并有严重基础疾病、免疫力低下、长期卧床的老年患者为本病的危险因素。
原发性肺孢子丝菌病可分为 3 种病变类型。支气管肺炎型,起病急,似急性细菌性肺炎;慢性空洞型,病变迁延,患者可出现发热、咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难;淋巴结肿大型,病变位于肺门或纵隔淋巴结,多数起病隐匿,无症状表现。
咳嗽是肺孢子丝菌病最常见的症状,大多数患者伴有咳痰,部分患者可表现为痰中带血;咯血是另一重要症状表现;其次是发热;部分患者可表现为胸痛、胸闷、气促,严重时呼吸困难等。
肺孢子丝菌病的治疗主要依靠抗真菌药物,对于顽固性肺孢子丝菌病可考虑外科手术。其他可根据患者的实际情况进行对症和支持治疗。
绝大多数肺孢子丝菌病的患者经正规治疗后可以完全缓解,部分病变范围大可遗留下空洞;但仍有部分患者咯血,严重时可导致窒息,威胁生命。大面积受损的患者可出现呼吸衰竭,甚至导致死亡。
增强免疫力,预防感染对预防肺孢子丝菌病很重要。
症状
咳嗽是肺孢子丝菌病最常见的症状,部分患者为干咳,大多数患者伴有咳痰,痰液黏稠,可为脓痰;可有大咯血,引起窒息;其次是发热,多为低热至中等程度发热,高热较为少见;部分患者可表现为胸痛、胸闷、气促,严重时呼吸困难;随着疾病进展可出现全身症状如恶心、呕吐、头痛等;少部分患者可无明显临床表现。
肺孢子丝菌病的常见症状有哪些?
肺孢子丝菌病的常见症状包括:
咳嗽、咳痰:是肺孢子丝菌病最突出的症状,少数患者为刺激性干咳,多数患者伴有咳痰,痰液黏稠,多呈白色,不易咳出,随后可出现脓性痰,部分患者出现痰中带有血丝。
咯血:当病变累及小血管是可出现咯血,表现为鲜红色或暗红色痰液,极少数累及小动脉可出现大咯血,严重时阻塞气道导致窒息。
发热:多数患者出现不同程度的发热,多为低至中等程度发热,也可以表现为高热。
胸痛、胸闷、气促:多在疾病进展期出现,累及胸闷时或病变范围大时可出现胸痛、胸闷,也可出现呼吸浅快,气促,喘气明显,活动后加重,严重时出现呼吸困难。
消化道相关症状:肺孢子丝菌病感染,可引起消化道中毒症状,表现为烧心、呕吐等。
全身症状:严重感染时患者可出现头痛、头晕等全身症状。
肺孢子丝菌病可能会引起哪些并发症?
肺孢子丝菌病随着疾病的进展可出现咯血,当阻塞大气道是可导致窒息;当肺部病变严重时可出现呼吸衰竭,尤其是合并有基础肺疾病如慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病。
常见并发症包括:
咯血
窒息
呼吸衰竭
病因
肺孢子丝菌病是由孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病,是常见的深部真菌病之一肺孢子丝菌病。孢子丝菌是自然界中一种常见的真菌,散布于植物和土壤中,除皮肤为主要传入途径外,也可由皮肤、口腔黏膜、消化道而引起感染,原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致,此外,亦可由其他器官(皮肤、黏膜、骨骼等)病灶经淋巴管和血管播散引起肺内感染。
肺孢子丝菌病的常见原因有哪些?
接触、吸入孢子丝菌感染肺部;
皮肤孢子丝菌病扩散;
消化道孢子丝菌病侵袭;
脑膜孢子丝菌病。
哪些人容易患肺孢子丝菌病?
肺孢子丝菌病的危险因素包括:
有如下可变因素的人群,容易罹患肺孢子丝菌病:
糖尿病患者;
长期使用糖皮质激素;
使用免疫抑制剂;
长期使用抗生素;
免疫功能缺陷;
自身免疫性疾病或结缔组织疾病;
基础肺疾病;
接触真菌患者,如某些动物、土壤等。
有如下不可变因素的人群,容易罹患肺孢子丝菌病:
艾滋病患者
恶性肿瘤患者
白血病患者
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
咳嗽;
咳痰、痰中带血;
发热;
胸痛、胸闷、气促;
恶心、呕吐;
头痛、头晕。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼吸困难
咯血
窒息
建议就诊科室
呼吸内科
急诊科
医生如何诊断肺孢子丝菌病?
当医生怀疑是肺孢子丝菌病时,将通常进行询问既往疾病史、相关症状、体格检查、血液检查、病原学检测、胸部影像学、纤支镜等检查明确。
具体介绍相关检查:
体格检查:医生借助听诊器可在患者肺部对应的部位闻及湿啰音、哮鸣音。
直接镜检:取痰液、脓液或活检组织直接涂片,可看见孢子菌丝。
真菌培养:取痰液、脓液或肺部灌洗液进行培养,可见孢子菌丝生长。
皮肤试验:皮内注射少量孢子丝菌苗,24~48 小时出现结节则可能有孢子丝菌感染。
血液检查:完善血常规、超敏 C 反应蛋白、降钙素原、真菌 G 试验、动脉血气分析、血培养等检查,有助于诊断。
胸部影像学检查:肺孢子丝菌病胸部 X 线可表现典型的症状表现。对胸部 X 线不能明确的患者,可考虑进行胸部 CT 检查,可进一步明确肺部病变。
纤维支气管镜检查:对不能明确诊断的患者,可考虑进行纤维支气管镜检查,可观察肺部病变,并可以进行活检,或者取分泌物进行镜检、培养。对诊断很有帮助。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候开始出现咳嗽、咳痰等症状?
是持续性咳嗽吗?有咳痰吗?痰是什么样子的?有脓痰吗?
痰中带血吗?有咯血吗?
有发烧吗?最高体温是多少?
呼吸顺畅吗?有没有胸痛、胸闷、喘息等症状?
既往有什么基础性肺病吗?有糖尿病吗?或有其他疾病吗?
平时身体抵抗力好吗?会经常生病吗?
去其他医院看过吗?做过哪些检查?
治疗过吗?效果怎么样?
患者可以咨询医生哪些问题?
我患的什么病?
我为什么会患这个病?是因为身体抵抗力低吗?
我有咯血,是结核吗?或者肿瘤吗?
确诊困难吗?需要做哪些检查?
有传染性吗?是被传染的吗?是否会传染给别人吗?
能完全治好吗?费用高吗?需要治疗多久?
平时我应该注意些什么才能不得这个病呢?
治疗
肺孢子丝菌病治疗的关键是抗真菌治疗。主要发生于免疫抑制和免疫缺陷者,常累及肺、脑膜、骨关节和眼等,治疗困难,可危及生命。对于顽固性肺孢子丝菌病可考虑外科手术。其他可根据患者的实际情况进行对症和支持治疗。
药物治疗
碘化钾:是治疗孢子丝菌最早使用的药物,效果确切,价格低廉,可作为首选用药,但不良反应较多,对碘过敏的患者不能使用。同时在症状消失后必须再用药 1 个月,防止复发。
唑类药物:是经典的抗真菌药物,对真菌感染治疗效果较好,常用药物有:酮康唑、氟康唑、伊曲康唑等,需要监测肝脏功能,注意有无恶心、呕吐、食欲减退等。
两性霉素 B:可以迅速控制病情,对严重患者可考虑使用,但毒副作用较多,容易引起肝肾功能损伤、造血功能损害等。
吸入支气管舒张剂及糖皮质激素:对喘息、气促明显的患者,尤其是合并慢性阻塞性肺疾病的患者可考虑使用此类药物。可舒张支气管,缓解支气管痉挛,常用药物包括:沙丁胺醇、特布他林、布地奈德等,采用雾化吸入的方式给药,可改善症状。每次吸入激素后都需要使用清水漱口,防止真菌感染。
祛痰治疗:对有痰较多且不易咳出得患者,可使用祛痰剂,如盐酸氨溴索口服溶液治疗。
手术治疗
外科疗法:由于复发率高,一般不考虑外科手术治疗。但对于顽固性固定型孢子丝菌病,药物治疗效果差,久治不见好转,可考虑手术切除联合药物治疗可以缩短疗程。对于某些严重患者如果外科疗法能够有助于控制疾病或恢复功能(尤其局限的肺孢子丝菌病),可在抗真菌治疗的同时进行。
其他治疗方法
吸氧:对氧分压较低、呼吸困难的患者可进行吸氧。吸氧前清理呼吸道,摆正体位,保持呼吸道通畅。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,肺孢子丝菌病患者可出现咳嗽加重,咯血,严重时可导致窒息,威胁生命。大面积受损的患者可出现呼吸衰竭,甚至导致死亡。
经过正规治疗后,绝大多数患者能够治愈,部分患者病变范围大,吸收不完全,可能遗留空洞。
日常注意
具体日常注意事项如下:
使用药物治疗注意事项:抗真菌治疗疗程较长,通常为 3~6 月,要坚持用药,不能半途而废,可能导致疾病复发、耐药等情况出现。即使手术患者也需要坚持服用药物;雾化结束后注意用清水漱口来清洁口腔。
定期复查:服用抗真菌药物有肝肾毒性,并可能损害血液系统,因此每 3~5 天需要复查血液指标,尤其是肝肾功能、血常规,服用了解疾病情况;稳定后每周复查;治疗 1 月后复查胸部影像学检查。
饮食:保证足够的能量如碳水化合物、高蛋白质、高维生素饮食,补充足够的能量,增强抵抗力。
运动:患病期间需要卧床休息,但要注意翻身、拍背,促进痰液排除,好转后每天可进行 2 小时左右的户外活动。
预防
具体预防方法如下:
针对可变的因素:
积极治疗慢性肺部疾病,减少复发、肺部感染。
糖尿病患者要严格控制血糖,通过饮食、运动、药物等方式。
长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患者一定要定期监测,避免感冒、受凉、肺部感染等。
积极治疗其他部位孢子丝菌病。
尽可能避免接触含有孢子丝菌的动植物、土壤等。
针对不可变的因素:
洁身自好,不吸毒。
单一性伴侣,避免感染艾滋病毒。
肿瘤高发人群,如老年人群定期体检,早发现、早治疗。