概述
肺淀粉样变性是指淀粉样蛋白质沉积于肺，造成肺的结构和功能发生改变，从而引起相应临床表现的一组疾病。
该疾病较为罕见，世界上首例下呼吸道局限性淀粉样变是由 Lesser 于 1877 年报道。北京协和医院于 1986~2005 年近 20 年间仅诊断 16 例呼吸系统局限性淀粉样变。
肺淀粉样变性的病因目前尚不完全清楚，可能与支气管相关淋巴组织发生异常免疫反应、肺局部炎症使血管通透性增高、多发性骨髓癌、慢性感染（结核病、麻风病）、慢性炎症（类风湿性关节炎）、恶性肿瘤（肾癌）、家族遗传或老年因素有关。
肺淀粉样变性可分为单结节型、多结节型、弥漫肺泡隔型。
不同类型的肺淀粉样变性的症状不完全相同。单结节型可能没有症状，而多结节型和弥漫肺泡隔型有咳嗽、咯血、呼吸困难和活动后气促等症状。
肺淀粉样变性目前尚无特效治疗方法。病变类型不同，治疗方法和预后不同。主要是对症支持治疗，缓解病情，延长生存期。积极治疗原发疾病是关键。
肺淀粉样变性除具有肺实质和气管、支气管症状外，还可见于多系统脏器，受累脏器功能逐渐衰竭，出现多脏器功能衰竭和肺部感染，严重危害患者身体健康。
肺淀粉样变性临床表现各异，可累及多个系统、器官，诊断困难，故诊断过程中需与基础病相鉴别，一旦确诊，还应检查是否有其他器官受累。
症状
肺淀粉样变性受累器官和病变类型不同，临床表现多种多样。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血、呼吸困难和活动后气促。
肺淀粉样变性的常见症状有哪些？
肺淀粉样变性的常见症状包括：
单结节型：有时可无明显临床症状。
多结节型：50% 多结节型肺淀粉样变性有症状，主要为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动气促，咯血多为间断少量或痰中带血。
弥漫肺泡隔型：90% 的弥漫肺泡隔型肺淀粉样变性有症状。主要为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰、咯血等。
肺淀粉样变性可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
呼吸衰竭：患者反复出现肺部感染，后期出现发绀、缺氧，肺功能极度下降，从而出现呼吸衰竭。
继发肺部感染：常因气道狭窄致分泌物滞留而出现继发肺部感染。
病因
肺淀粉样变的病因目前尚不完全清楚，可能与支气管相关淋巴组织发生异常免疫反应、肺局部炎症使血管通透性增高、多发性骨髓癌、慢性感染（结核病、麻风病）、慢性炎症（类风湿性关节炎）、恶性肿瘤（肾癌）、家族遗传或老年因素有关。
肺淀粉样变性的常见原因有哪些？
支气管相关淋巴组织发生异常免疫反应肺血管通透性增高：肺局部炎症病变引起血管通透性增加，循环血中有关蛋白前体从血管漏出、并沉积于肺，是淀粉样变的来源之一。
慢性感染性疾病：如结核病、骨髓炎、麻风、支气管扩张等慢性感染性疾病。
慢性非感染性炎症：如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、尿道-眼-滑膜综合征、银屑病性关节炎、血管滤泡性淋巴组织增生病等慢性非感染性炎症。
肿瘤：如霍奇金淋巴瘤、肾癌等肿瘤。
多发性骨髓瘤、骨髓浆细胞恶性增生。
家族遗传性或老年性因素。
哪些人容易患肺淀粉样变性？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患肺淀粉样变性：
自身免疫功能异常：自身免疫功能异常者容易发生肺淀粉样变性。
家族遗传性：家族中有家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变容易发生肺淀粉样变性。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患肺淀粉样变性：
伴有如下基础病者更易患肺淀粉样变性：如伴有结核病、高丙种球蛋白血症、干燥综合征、类风湿等结缔组织病、肾病综合征、恶性肿瘤、梅毒、过敏性肺泡炎、尘肺等基础病。
肺局部发生炎症病变者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呼吸困难
活动后气促
咳嗽
咯血
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
活动后气促
间断或持续性咯血
建议就诊科室
呼吸内科
急诊科
医生如何诊断肺淀粉样变性？
当医生怀疑是肺淀粉样变性时，通常需要通过胸部 X 线平片或病理组织学检查，如果还不能确诊，则考虑进行胸腔镜或开胸肺活检来确诊。
具体介绍相关检查：
胸部 X 线平片：医生通过 X 线片可以观察到肺部的结构改变情况。
病理组织学检查：组织样本刚果红染色阳性是诊断的金标准。病理组织检查方法包括纤维支气管镜检查、经皮肺活检等。纤维支气管镜下可显示阻塞的部位、程度、范围和形态，还可以进行肺组织活检。
胸腔镜或开胸肺活检：如果经过以上的检查还不能确诊，可以考虑进行胸腔镜或开胸肺活检来确诊该病。
胸部 CT 平扫及增强：CT 相对于 X 片，分辨率更高，对肺部感染诊断价值更高，但价格也较胸部 X 线检查更高。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄、性别、家族遗传病史等一般情况。
是否有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、活动后气促等症状？
曾到别的医院就诊了吗？
是否应用过药物治疗及效果？
是否有结核病、高丙种球蛋白血症、干燥综合征、类风湿等结缔组织病、肾病综合征、恶性肿瘤、梅毒、过敏性肺泡炎、尘肺等病史？
自身免疫功能是否有异常？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致肺淀粉样变性？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？容易复发吗？
有什么并发症和后遗症吗？
治疗
肺淀粉样变性目前尚无特效治疗方法。病变类型不同，治疗方法和预后不同。
单发或多发结节型肺淀粉样变性：若肺功能正常及无明显症状时，可不予处理。
弥漫肺泡隔型肺淀粉样变性：尚无确切有效疗法。可对症支持治疗，缓解病情，延长生存期，同时要积极治疗原发疾病。
药物治疗
GAGs/SAP 结合抑制剂：可使淀粉样沉积物减少。
免疫治疗：针对肿瘤坏死因子治疗，可部分改善患者的器官功能和淀粉样蛋白的沉积；常用药物包括英夫利昔单抗、依那西普等。
肾上腺皮质激素：主要通过其抗炎作用、免疫抑制作用、增强机体对儿茶酚胺的反应性相关。常用的包括泼尼松、泼尼松龙、地塞米松等。
秋水仙碱：该药物可以发挥抗炎作用，抑制炎症反应，有助于缓解病情。
手术治疗
手术切除病变：若单发或多发结节型肺淀粉样变性患者的肺功能下降并出现咳嗽、咳痰、咯血、活动后气促等相应症状，可予手术切除病变。可治愈疾病，但易复发。
肝移植：是突变型甲状腺素转运蛋白（ATTR）淀粉样变的主要治疗方法，可消除 99% 的致病蛋白，阻止神经症状的进展，但不能预防淀粉样心肌病的恶化。
其他治疗方法
自体干细胞移植：轻链型（AL）淀粉样变可采用化疗和自体干细胞移植的方法，主要通过抑制浆细胞的增生，减少淀粉样变的单克隆轻链的产生。
疾病发展和转归
未经积极治疗的肺淀粉样变性，可因出血、并发肺部感染、呼吸衰竭、全身衰竭死亡。
不同分型肺淀粉样变性预后不同，若给予积极治疗，通常预后较好。
日常注意
药物治疗期间的注意事项：
接受糖皮质激素的患者，激素的不良反应可能有升高血糖、血压、血脂及引起骨质疏松等；
治疗期间需注意监测血压、血糖、血脂情况，可适当补钙。接受免疫抑制剂治疗的患者，可能出现膀胱炎、感染、恶性肿瘤、不育、三系减少（白细胞、红细胞和血小板减少）等情况；
治疗期间需注意观察排尿情况，监测血常规和肿瘤指标。
定期复查：经正规治疗病情稳定后，3~6 个月需要到医院复查，主要复查肺部 CT 和肺功能等项目。
饮食：避免食辛辣刺激食品，做到多样化、富有营养、易消化和吸收。
运动：适当有氧运动，不引起呼吸困难、气喘为宜。
其他：保证足够休息，注意保暖，避免受寒，预防感染。若已经出现肺功能下降，低氧血症甚至肺纤维化的患者，应当长期家庭氧疗。
预防
积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。
具体的预防方法如下：
戒烟；
注意保暖，避免受凉，预防感冒；
改善环境卫生，消除及避免烟雾、粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响。