别称
高红症
概述
高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)简称高红症,由高原低氧引起以红细胞过度代偿性增生为特征的临床综合征,多在海拔 3000 米以上高原地区发病,可导致血液黏稠度增加、微循环障碍、血栓的形成、广泛的脏器损伤和睡眠障碍[1]。
HAPC 多见于高原移居人群,少见于高原世居人群,男性发病率高于女性,儿童少见,发病率随海拔升高而升高。有研究表明,HAPC 在世居高原的藏族人的发病率(1.21%)显著低于同海拔的世居安第斯人(15%)和移居高原的汉族人(5.59%)[2]。
HAPC 患者全血容量绝对增加、红细胞变形性下降,使得血液黏滞度增加、血流阻力增大、微循环障碍;这种血液高凝状态进而加重各脏器缺血缺氧状态,从而导致恶性循环[3]。
临床表现为多器官缺氧性损伤,尤以脑、心、肺、肝等氧耗量较多的脏器受累为重,严重者可因血管栓塞而猝死[7]。
HAPC 由于其发病复杂性及特殊性,尚仍无特别有效的治疗方法。目前, 有关 HAPC 治疗的中、西医等治疗方法颇多,但并无权威性结论[9]。
最重要的预防手段是避免到高原地区。
症状
高原红细胞增多症(HAPC)属于一种高原型慢性疾病,该疾病临床表现为头痛、头昏、乏力、记忆力减退、食欲不振、肢体麻木、胸闷、呼吸困难等,严重影响患者的血液、呼吸、血液循环、消化及神经系统功能[2]。
常见症状有哪些?
高原红细胞增多症的常见症状包括[3][4]:
头痛,头昏,记忆力减退,视力下降;
食欲不振,乏力,肢体麻木,腰痛;
上腹饱胀不适,腹痛;
胸闷,呼吸困难;
鼻出血,呕血,黑便,泡沫尿。
可能会引起哪些并发症?
高原红细胞增多症的进展过程,可能出现的危害和结局是肺水肿、呼吸衰竭、消化道出血、肾衰竭和脑水肿[4]。
病因
HAPC 发病原因复杂,研究认为高原缺氧可引起机体出现一系列反应,包括引发低氧诱导因子表达异常、出现炎症反应、造血系统亢进、自由基增加及抗氧化能力下降等,继而促使 HAPC 形成。另外,近年来研究提示遗传因素也是促使 HAPC 发生发展的重要因素之一[5][6]。
高原红细胞增多症的常见原因有哪些[6]?
低氧诱导因子增加;
促红细胞生成素增多;
基因变异;
细胞增殖与凋亡失衡;
血清炎性因子增多。
哪些人容易患高原红细胞增多症?
生活在海拔 3000~4500 米的高原居民;
容易高原肺水肿的患者;
高原移居人群或短期迁入高原者。
就医
当出现缺氧引起憋气、呼吸困难、头痛、头晕、肢体乏力经吸氧不能缓解,或出现消化道出血、心力衰竭、肾衰竭、鼻出血、失明等情况时应及时就医。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
头痛,头昏,记忆力减退,视力下降;
食欲不振,乏力,肢体麻木,腰痛;
上腹饱胀不适,腹痛;
胸闷,呼吸困难;
鼻出血,呕血,黑便,泡沫尿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
肺水肿;
呼吸困难;
头痛伴呕吐;
消化道出血;
心力衰竭。
建议就诊科室
急诊内科
呼吸内科
医生如何诊断高原红细胞增多症?
医生主要根据患者的临床表现、实验室检查诊断。具体介绍如下:
血常规:男性血红蛋白(Hb)大于 21 g/dl,女性 Hb 大于 19 g/dl 诊断高原红细胞增多症[1][7][9]。
血气分析:用于判断缺氧程度。
心电图、心肌酶谱。
影像学检查:如胸部 X 线、头部电子计算机断层扫描(CT)。
其他检查:如便常规、尿常规、腹部 B 超等。
医生可能询问患者哪些问题?
有无憋气?
有无胸闷胸痛?
有无呼吸困难?
有无头痛头晕?
有无呕血黑便?
有无全身乏力?
有无视物模糊?
吸氧后能否缓解?
有无慢性疾病?
患者可以咨询医生哪些问题?
呼吸困难该怎么办?
会不会致命?
哪些情况下需紧急就医?
服哪些药物可缓解症状?
有什么预防办法吗?
治疗
目前对高原红细胞增多症以对症治疗为主,抑制红细胞的生成及改善机体组织循环血量的灌注,减轻缺氧症状,改善高原红细胞增多症(HAPC)患者的临床症状,包括西医、中医、藏医等不同的治疗方法[8][9]。
药物治疗
西药治疗:HAPC 的用药,主要有血管紧张素转换酶抑制剂、肾上腺素、多巴胺受体拮抗剂、乙酰唑胺、雌激素、抗凝、改善微循环及腺苷受体拮抗剂等多种类型的药物,其主要机理是抑制高原缺氧状态下,肾脏合成分泌 EPO 减少,抑制红细胞的生成及改善机体组织循环血量的灌注,减轻缺氧症状,改善 HAPC 患者的临床症状[5][9]。
中药治疗:中医学认为其原因主要是清气不足、感受寒邪、燥邪伤阴和饮食失节等,治疗主要以活血化瘀为主,兼补气养阴、清利湿热。其中补气的药物主要有黄芪、红景天、人参、刺五加等,活血化瘀的为沙棘、丹参、三七、红花等,滋阴药物主要有生地、麦冬、黄芩、柴胡等。目前还有一些复方制剂,如高红冲剂、天棘胶囊、益心康泰胶囊等用于 HAPC 的临床治疗,但缺少专门针对 HAPC 的制剂[5][7]。
藏医治疗:藏医认为 HAPC 属于多血症,临床主要根据人体分型对其进行辨证论治,对 HAPC 患者有其特色的饮食疗法。目前临床最首选的藏药复方是二十五味余甘子丸,还有三果汤、十六味杜鹃丸、左木阿汤、十八味檀香丸、十五味沉香丸等复方制剂及藏红花、红景天、沙棘等藏药单方[7]。
其他治疗方法
吸氧:可明显减轻 HAPC 患者病情较轻时的症状,对于 HAPC 患者病情严重的来说,因机体运输氧的功能已严重受损,仅靠吸氧并不能彻底改善症状,因此临床需结合药物治疗,才能缓解临床症状[9]。
放血疗法:HAPC 患者单纯放血治疗,仅用于短期改善症状的重型患者,一次放血量约 200~300 毫升,同时静脉滴注等量或倍量的稀释液扩容,如复方氯化钠溶液、低分子右旋糖苷或新鲜血浆等。临床大多采用放血疗法结合中药(调气和血汤等)或藏药(十六味杜鹃丸、三果汤等)内服联合用药治疗 HAPC 患者,能明显降低患者红细胞数、血红蛋白含量和红细胞压积,疗效显著,但相关机制目前还不明确,有待进一步研究[7]。
频旋转磁场:由于其设备较庞大,治疗时间过长导致的样本量少,其疗效有待进一步确认。
疾病发展和转归
高原红细胞增多症是常驻高原居民中发病率最高、危害最大的慢性高原病,严重者可因血管栓塞而猝死。
日常注意
高原红细胞增多症(HAPC)患者因为存在慢性缺氧症状,因此日常注意生活、运动、饮食等都应当注意以下事项。具体日常注意事项如下[5][8]:
劳逸结合,避免高强度体力劳动,合理安排劳动和休息时间,保证充足的睡眠,对重症患者,绝不能只卧床休息,应根据病情和自身情况,指导和鼓励做适当的活动,以促进血液循环,避免血栓等形成。
适当进行体育运动,以不觉累为宜,如散步、慢跑、太极拳等。使在高原生活的人群尽可能的从大气中摄取更多的氧,以适应高原缺氧的环境。
有意识深呼吸,HAPC 患者长期缺氧,从而影响肺功能,而深慢呼吸可增加肺泡通气量,减少无效通气,同时可增强呼吸肌的力量,改善肺循环,长期坚持做深呼吸,不仅可以治疗 HAPC,更重要的是对高原病的预防有重要意义。
饮食以易消化糖类为主,补充适量的维生素,多食蔬菜和水果,少食脂肪和盐。严格戒烟,吸烟可使肺组织受损,导致肺通气功能下降。在高原低压低氧环境下,机体组织及肺脏缺氧加重,从而导致 HAPC 的发生。
减少呼吸系统疾病发生的几率。增强体质多参加户外活动,增强抗寒能力。高原缺氧环境中,如果发生呼吸系统疾病,使得机体缺氧进一步加重,容易发生肺水肿等高原疾病。
减少三高、肥胖等因素的产生。
如果情况允许,患者可申请返回平原或低海拔地区生活,临床症状会减轻甚至消失。
预防
高原红细胞增多症多在海拔 3000 米以上高原地区发病。所以避免去高原地区是唯一有效的预防措施。