概述
指肝门或肝门内静脉分支，部分或完全慢性阻塞后，导致门静脉血流受阻、门脉压力增高。门静脉周围代偿性形成许多侧支微血管来缓解门静脉受阻状态。从病理切片观察此处的血管，可见新形成的侧支血管类似海绵状血管瘤，所以该病叫门静脉海绵样变。
该病少见，暂无普通人群患病率。肝癌患者患该病几率为 10%~40%，脾切除术者有较高风险患该病。
主要的病因包括门静脉高压、门静脉血栓、肝硬化、血液增殖性疾病、易栓症及腹部手术等。门静脉先天性畸形，门静脉栓塞，肝病，脾切除等是该病的危险因素。
门静脉海绵样变主要分三型：Ⅰ 型为肝外窦前型；er 型为为 Ⅰ 型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；Ⅲ 型为肝内窦前型。
无门静脉高压者可无自觉症状；继发性门静脉海绵样变主要表现为原发疾病症状，一般表现为呕血、黑便、脾大。
一般手术介入治疗为主，药物治疗为辅。
门静脉海绵样变主要引起患者呕血、贫血，随着病情加剧，可患门静脉高压性胃病，严重影响患者生活质量。
症状
无门静脉高压症的患者可无自觉症状。后天性因素导致的门静脉海绵样变主要表现为原发疾病的症状，一般表现为呕血、黑便、平躺可摸见脾边缘等。
门静脉海绵样变的常见症状有哪些？
脾大：是门静脉海绵样变最常见的特征。平躺可摸见左肋迹脾边缘，表明脾至少中度增大。
上消化道曲张静脉出血：呕血也是该病常见症状之一，门静脉高压导致胃底静脉曲张破裂导致呕血。
黑便：胃底静脉曲张破裂，血液经消化液消化后，排出黑便。
门静脉海绵样变会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
胃底静脉曲张破裂
门静脉高压性胃病
贫血
脾大
病因
门静脉海绵样变病因主要包括：门静脉血栓、肝硬化、血液增殖性疾病、易栓症、腹部手术等。
门静脉海绵样变的常见原因有哪些？
先天性门静脉畸形：先天性门静脉畸形导致门静脉血流受阻，机体代偿性地在门静脉周围形成侧支血管丛。
门静脉血栓：门静脉血栓导致血流受阻，机体代偿性地在门静脉周围形成侧支血管丛。
肝硬化：肝硬化会引起门静脉高压，该原发疾病基本不可逆，同样引起机体代偿性地在门静脉周围形成侧支血管丛。
腹部手术：如脾切除术后，引起血液血小板增多，导致血液呈高凝状态，易形成血栓，阻塞血液流动。
肝动脉-门静脉瘘：发生创伤、肝癌患者和肝介入手术后形成的肝动脉-门静脉瘘可升高门静脉压力，从而导致门静脉海绵样变的发生。
血液增殖性疾病：原发性血小板增多症、骨髓纤维化、阵发性血红蛋白尿等
哪些人容易患门静脉海绵样变？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患门静脉海绵样变：
门静脉先天性畸形患者。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患门静脉海绵样变：
门静脉栓塞患者：血液增殖性疾病呈高凝状态、易栓症，造成门静脉栓塞。
肝病患者：如乙肝患者、肝硬化患者、肝癌患者等。
脾切除手术、肝介入术患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呕血
黑便
脾大
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
休克
昏迷
建议就诊科室
消化内科
急诊科
血液科
医生如何诊断门静脉海绵样变？
当医生怀疑是门静脉海绵样变时，将通过腹部彩色多普勒超声、门静脉造影、CT 和 MRI 等检查来确诊。
具体介绍相关检查：
彩色多普勒超声：医生可通过彩色多普勒超声观察到：患者向肝性血流紊乱、血管内血流异常扩张迂曲。以此判定患者是否患有门静脉海绵样变。
门静脉造影：作用是医生可通过门静脉造影直接观察到：正常的门静脉结构消失，侧支静脉交织缠绕、呈海绵样改变。
CT 和 MRI：医生可通过 CT 和 MRI 观察到门静脉侧支血管异常。该方法具以下优点：操作方便，无创，价格较低，图像清晰等。
医生可能询问患者哪些问题？
呕血、黑便持续多久了？有没有反复呕血？自我感觉症状有没有随着时间加重？
以前有没有诊断过血液呈高凝状态？
有没有肝脏疾病？
以前有没有做过脾切除手术？
家里亲属有患过这种病的吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
需要做什么检查？
能治好吗？需要手术吗？需要住院治疗吗？
费用高吗？医保能报销吗？
这个病会不会复发？会不会影响胃功能？
出院之后，应该注意什么，可以预防再次发病？
治疗
门静脉海绵样变目前以手术介入治疗为主，以药物辅助治疗为辅。
药物治疗
垂体后叶素、生长抑素：通过降低肝静脉血压和减少胃黏膜血流量控制出血。
低分子肝素：是血液抗凝剂，有助于改善血液高凝状态，防止血栓形成。
手术治疗
静脉介入溶栓：适用于门静脉血栓患者。此方法可改善门静脉阻塞。
内镜下套扎术及组织胶注射治疗：医生在内镜的引导下，对曲张的静脉根部进行结扎，使该处血管缺血坏死，此方法可治疗食管静脉曲张；向曲张静脉类注射组织胶，使血管闭塞，适用于胃底静脉曲张出血。
经颈静脉肝内门体分流术：医生在 X 线透视下，从颈静脉穿刺，将特殊的金属支架放入指定位置，建立肝内肝静脉和门静脉主要分支之前的人工分流通道，同时对狭窄门静脉安放支架扩张，此方法可降低门静脉高压，是治疗肝硬化的常规手段，是上述介入治疗失败的补救措施。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，门静脉海绵样变可发展为胃底静脉曲张出血和门静脉高压性胃病，导致大出血，严重影响患者生活质量。
经过正规治疗后，大部分患者能够治愈。是否复发与原发疾病严重程度有关，原发疾病较轻或先天性门静脉阻塞治愈后不影响生活质量。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后应注意引流管的通畅，避免挤压，牵拉、扭曲、滑脱。
用药注意事项：按时遵医嘱服用抗凝药，不可擅自加药或减量。
复查：患者应每个月接受电话随访，6 个月后复查 CT 等确定血管通畅情况。
注意饮食：术后 1~3 天需输入白蛋白、氨基酸等营养液。胃肠道功能逐渐恢复后转为营养流食，遵从少量多餐的原则。出院后高热量、高维生素、低脂易消化饮食，严禁油炸、烧烤、辛辣等刺激性食物，少食多餐。
尽早下床运动:术后第一天患者应卧床休息，尽量避免下床走动。术后 3 天患者可适量在床边活动。术后 1 周可恢复正常活动，注意休息，但需控制运动量，量力而行。
大小便管理：排便保持大便通畅，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
戒烟、戒酒：抽烟不利于病情恢复，饮酒会扩张血管，导致胃部再次出血。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
保持健康的作息，多慢跑，锻炼 30 分钟以上，两天一次为宜。
日常饮食宜清淡少油腻。
少饮酒，保护肝功能，防止血液呈高凝状态。
体检发现，血流呈高凝状态时，及时遵医嘱治疗，避免血栓形成。
检查发现，有血栓形成时，积极遵医嘱治疗，避免门静脉高压形成。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有家族遗传史的，按时体检，至少每年 1 次，主要检查 CT、MRI 等，监测血管状态。
有家族遗传史的，且经济条件允许的，可选择基因检测，预测患病风险。