别称
Kaposi’s肉瘤，多发性特发性出血性肉瘤
概述
卡波西肉瘤（KS）是一种多中心起源的、由血管和梭形细胞混合组成的恶性肿瘤，较为少见。
根据卡波西肉瘤的流行病学和临床表现等，可将该疾病分为四大类，即经典型、非洲型、艾滋病相关型和免疫抑制相关型。每种类型的患者，症状各不相同。
经典型卡波西肉瘤在我国少见，主要发生于新疆地区。艾滋病伴发卡波西肉瘤在艾滋病患者中，最常伴发的肿瘤为卡波西肉瘤，该病的发病率达 35％；在移植受体患者中，卡波西肉瘤的发病率是正常人的 400~500 倍。
卡波西肉瘤可局限于皮肤、口腔、淋巴结或内脏，也可从局限于四肢的皮肤表现，迅速发展至广泛的皮肤和内脏。在非艾滋病相关型卡波西肉瘤患者中，肿瘤比较局限，很少累及淋巴结或器官；而在艾滋病相关型卡波西肉瘤患者中，肿瘤通常先发生于躯干上部，迅速发展至皮肤和内脏，引起器官破坏和死亡。卡波西肉瘤是艾滋病患者最常见的并发症和致死原因。
改善生活质量为治疗卡波西肉瘤的首要目的，而非病情的完全缓解注。根据患者的病情分期、起病原因、临床类型、免疫功能等情况，采取对应的治疗方案，如手术治疗、激光治疗、放化疗、免疫治疗、抗血管生成治疗和抗病毒治疗等。
因为卡波西肉瘤的发病原因各不相同，故该病的预防工作也不同，可以采取远离毒品、避免不安全性行为、有该病家族遗传史的患者注意筛查、器官移植后的患者定期复查随诊。
症状
根据卡波西肉瘤的流行病学和临床表现等，可将该疾病分为四大类：经典型、非洲型、艾滋病相关型和免疫抑制相关型。不同类型的患者，症状各不相同。
卡波西肉瘤的常见症状有哪些？
经典型
经典型的患者有明显的种族和地理差异，好发于地中海或东欧起源的老年男性，我国新疆地区亦有该病发生。大多数患者病情进展缓慢，但少数患者会出现病情迅速进展，数月导致死亡。
皮肤损害：皮肤损害是最主要的临床表现，最常出现在下肢末端皮肤，上肢、躯干少见。典型皮损为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节，有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状，常继发淋巴水肿，也可形成水疱大疱、血疱、溃疡、色素沉着、静脉曲张等[1][2]。
内脏及淋巴结：消化系统最常受累。此外，淋巴结和心脏、肺、肝、脾均可受疾病影响，表现为疼痛、恶心注、呕吐、腹泻、出血、吸收不良、咳嗽、呼吸困难等。
其他：全身消耗表现为体重减轻、乏力、发热等，并伴有口腔、眼、耳、骨骼肌等部位受累，出现局部疼痛、出血、功能障碍等。
非洲型
该类型是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤，多见于中青年男性，儿童也可发病。
可分为以下 4 种亚型。
结节型：常见，发展缓慢，平均持续时间为 5~8 年，类似于经典型。
菜花样型：亦称增殖型，呈结节状，生长迅速，可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。
浸润型：常局限于手、足部，损害发展缓慢，但侵袭性大，常有骨骼损害。
淋巴结病型：主要累及儿童和年轻人。发生于儿童的淋巴结病型，可发生于眼睑和结膜，眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀。
艾滋病相关型
本病是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。其临床表现多样化，多见且具有特征性的临床表现为皮损。以下 3 种情况提示预后较好：肿瘤局限于皮肤、淋巴结或口腔的微小病变。
皮肤损害：以皮损为首发症状的患者占 30％。常见于头部、颈部、躯干上半部和四肢，表现为紫红色斑疹、斑块、结节及肿物。
内脏受累：10％ 患者累及呼吸道、肺和胸膜。
下肢肿瘤性水肿。
免疫抑制相关型
该类型见于器官移植后，如肾移植术后长期应用免疫抑制剂治疗的患者。卡波西肉瘤在器官移植后的患者中的发病率，是普通人的 400~500 倍。
皮损：广泛分布于皮肤和黏膜，类似于经典型，不同的是，发病部位更加多变。
淋巴结和内脏受累或不受累。
病程进展快，停止免疫抑制剂治疗后，皮疹可自愈。
病因
卡波西肉瘤的病因不明，可能是感染、遗传易感性、基因注及细胞因子等综合因素共同作用的结果。
卡波西肉瘤是什么原因引起的？
卡波西肉瘤受多种因素共同影响，如免疫功能紊乱或免疫功能缺陷、细胞因子水平异常、地理环境影响、种族、遗传因素和感染等。其中，相对明确的致病原因为病毒感染。
人类第 8 型疱疹病毒 （HHV-8）被认为是卡波西肉瘤发病的重要因素。HHV-8 是一种新型的 DNA 肿瘤病毒，可以表达为多种基因产物，通过这些病毒蛋白的作用，HHV-8 得以拮抗正常细胞周期的调控，诱导细胞凋亡，逃避宿主免疫监测，从而，在卡波西肉瘤的发生和发展中，起到重要作用。
哪些人更易患卡波西肉瘤？
经典型卡波西肉瘤，多见于地中海或东欧起源的老年男性，我国新疆地区的维吾尔族、哈萨克族人群中，亦有该病发生。
非洲型卡波西肉瘤，是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤，多见于中青年男性，儿童也可发病。
家族中有人患卡波西肉瘤。
艾滋病患者其最常见的伴发肿瘤为卡波西肉瘤，可见于艾滋病病毒感染的各个阶段。
应用免疫抑制剂的患者：患者在接受器官移植后，需要长期应用免疫抑制剂，来治疗排斥反应。因此，卡波西肉瘤的发生率相应升高。
就医
卡波西肉瘤是一种多中心起源的肿瘤，常有多发性血管、皮肤和黏膜结节，可局限于皮肤、口腔、淋巴结或内脏，也可从局限于四肢的皮肤表现，迅速发展至广泛的皮肤和内脏。在非艾滋病相关型卡波西肉瘤患者中，肿瘤多比较局限，很少累及淋巴结或器官；而艾滋病相关型卡波西肉瘤患者，肿瘤通常首先发生于躯干上部，迅速发展至皮肤和内脏，引起器官破坏和死亡。本病是艾滋病患者最常见的并发症和致死原因。
哪些情况需要及时就医？
出现以下情况，需及时就医：
出现全身多发的皮肤红疹、结节、肿物，伴有淋巴结受累时。
当出现内脏浸润时，可表现为发热、消瘦、咳嗽、恶心注、厌食、呕吐、腹痛等。
出现以下情况，需立即就医或拨打 120 ：
当患者出现高热、咳嗽、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛等症状，可能提示内脏受侵，危及生命。
建议就诊科室
肿瘤科。
皮肤科。
急诊科（急症时）。
医生如何诊断卡波西肉瘤？
病理学检查：是卡波西肉瘤确诊及鉴别诊断的金标准。
超声检查：用于了解全身浅表淋巴结的受侵情况。
CT 和/或核磁共振检查：卡波西肉瘤也可能出现内脏（如肺脏、消化道）受损，因此，完善影像学检查，可了解疾病的进展情况。
血液学检查：HIV 筛查、免疫功能、血常规、肝肾功能等。
医生可能询问患者哪些问题？
哪里不舒服？持续多久了？什么情况下，症状缓解或加重？
是否有 HIV 感染？
有没有不安全性行为？是否吸过毒？
之前有没有做过器官移植手术？
有没有恶性肿瘤的家族史？
是否长期服用免疫抑制剂？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上卡波西肉瘤的？
这种病能治吗？
我需要做哪些检查？
我的疾病发展到了什么程度？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
这个病有传染或遗传的可能吗？
我的家人需要检查吗？
我需要注意什么？
治疗
改善生活质量为治疗卡波西肉瘤的首要目的，而非病情的完全缓解注。根据患者的病情分期、起病原因、临床类型、免疫功能等情况，来采取相应的治疗方案，如手术治疗、激光治疗、放化疗、免疫治疗、抗血管生成治疗、抗病毒治疗等。
手术治疗：局限性结节、四肢皮肤严重结节、内脏有严重累及（如肠套叠、肠梗阻）等患者，可考虑手术治疗。
激光治疗：局限于皮肤或黏膜的早期阶段，可应用激光治疗、氩激光凝固治疗。
放射治疗：对局限于皮肤或黏膜和典型的结节性本病患者，疗效较好；而对艾滋病相关型卡波西肉瘤患者，仅能缓解。
化疗：根据病情不同，可分为全身性化疗和局部化疗两种途径。
免疫治疗：局部用 5％ 咪喹莫特乳膏、重组干扰素、反应停、VEGF-2 型受体（血管内皮细胞生长因子受体 2）抑制剂等。
维 A 酸：可调整角化细胞的分化，在肾移植后的患者中，能减少皮肤肿瘤的形成。同时，此药可用于艾滋病相关型卡波西肉瘤的治疗。
抗血管生成治疗：包括盐酸罗格列酮、罗非考昔及曲磷胺[3]。
抗病毒治疗：高效抗逆转录病毒治疗， 包括至少一种 HIV 蛋白酶的抑制剂或一种单核苷转录酶抑制剂[4]。
疾病发展和转归
虽然卡波西肉瘤是一种恶性肿瘤，但在疾病发展的任何一个阶段，及时检查并加以干预，都可以改善其结局。同时，及早干预，有助于预防出现严重并发症。
日常注意
卡波西肉瘤患者在生活中，应注意下列几个方面：
合理膳食：因疾病可能累及消化系统，出现胃肠功能紊乱的问题，建议患者以软、烂、易消化的食物为主，以减轻胃肠道的负担。
注意体重和体力的变化：患者在抗肿瘤治疗时，尤其是放疗、化疗期间，如果出现乏力明显加重、或体重显著下降，应及时与医生进行沟通。
避免感染：因患者常伴免疫功能低下，并可能合并肺脏、消化系统受累，易出现感染，加剧病情恶化。
预防
因为卡波西肉瘤的发病原因各不相同，故此病的预防工作也不同。
可以采取如下预防措施：
远离毒品。
避免不安全性行为。
有该病家族遗传史的患者，应注意筛查。
器官移植后的患者，注意定期复查，如有不适，及时就诊。