概述
是指当母亲血型为 Rh 阴性,胎儿血型为 Rh 阳性时,母亲的免疫系统针对通过胎盘进入母亲体内的胎儿红细胞产生特异性抗体,该抗体再通过胎盘进入胎儿体内,作用于胎儿红细胞,引起胎儿严重的溶血。
中国大多数人的血型为 Rh 阳性,Rh 阴性较为少见。据文献报道,Rh 阴性血型在我国人口中仅占 0.2% 到 0.5%,但 Rh 血型阴性的女性一旦怀孕,胎儿 Rh 血型为阳性的概率大于 95%。
病因为母亲和胎儿 Rh 血型不同,母亲血型为 Rh 阴性,胎儿血型为 Rh 阳性。
新生儿的主要症状是黄疸、贫血、肝脾肿大、水肿。
该病的治疗主要是针对新生儿的高胆红素血症,避免出现胆红素脑病。主要治疗方法包括换血治疗、光疗和静脉注射免疫球蛋白。
此病较为严重,是一种致死性疾病。若不及时发现、治疗,胎儿或新生儿有死亡的风险。
此病若能及时发现,可进行出生前治疗,主要包括宫内输血、血浆置换、提前分娩甚至终止妊娠。
症状
此病的症状与胎儿溶血的速度及红细胞代偿生成的程度有关。总体而言,贫血越重,患儿临床症状越重。溶血程度较轻时,临床症状可不明显。当溶血较重且超过胎儿代偿能力时将会出现脑损伤、胎儿水肿综合征等严重并发症,甚至会引起胎儿死亡。
Rh 血型不合溶血病的常见症状有哪些?
Rh 血型不合溶血病的常见症状包括:
黄疸:患儿皮肤、黏膜黄染,血胆红素含量升高。值得一提的是 Rh 血型不合溶血病引起的黄疸出现早,程度较为严重。如果发现新生儿出生当日就出现黄疸,必须检测血中胆红素水平,避免漏诊此病。
肝脾肿大:贫血较轻时,患儿出现肝脾肿大,具体表现为腹部可触及肿大的肝脏、脾脏。
水肿:若贫血较重,患儿可能出现全身浮肿,严重时可出现呼吸困难。
Rh 血型不合溶血病可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
核黄疸(胆红素脑病):人体内的胆红素分为直接胆红素和间接胆红素,直接胆红素由间接胆红素结合葡萄糖醛酸后形成。当发生溶血时,大量间接胆红素进入血液,透过血-脑屏障,沉积于脑组织中,对脑组织造成损害。轻者厌食、烦躁,重者全身痉挛、呼吸抑制、危及生命。即使患儿幸存,也会出现耳聋、智力障碍、共济失调等后遗症。
低血糖:重度患者血中胰岛素可升高,进而引起低血糖。
弥散性血管内凝血(DIC)。
血小板减少性紫癜。
病因
主要是胎儿和母亲的 Rh 血型不合,母亲血型为 Rh 阴性,胎儿血型为 Rh 阳性。
Rh 血型不合溶血病的常见原因有哪些?
首次怀孕时胎儿和母亲的 Rh 血型不合,但母体生成的抗体较少,不出现严重溶血。再次怀孕时,因母体大量生成对应抗体,攻击胎儿红细胞,胎儿或新生儿出现严重溶血反应。
当母亲因其他原因体内已经存在抗 Rh 阳性抗体(比如曾经输入少量 Rh 阳性血制品),那么 Rh 血型不合溶血病可能会出现在第一胎。
哪些人容易患 Rh 血型不合溶血病?
Rh 血型阴性的女性若怀上 Rh 血型阳性的胎儿(尤其是第二胎),胎儿容易出现此病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
患儿反应迟钝
新生儿黄疸不退
水肿
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼吸困难
全身痉挛
严重水肿
建议就诊科室
血液科
急诊科
医生如何诊断 Rh 血型不合溶血病?
医生根据病史、患儿症状、体格检查、实验室检查可确诊。
具体介绍相关检查:
血型:母亲血型为 Rh 阴性,患儿血型为 Rh 阳性时容易发生此病。
骨髓穿刺:行骨髓穿刺了解红细胞增生情况,骨穿结果多为红细胞系过度增生。
血清胆红素:抽血检查血清胆红素水平。发生溶血的新生儿血清胆红素明显升高,以间接胆红素为主。
母亲血中 Rh 血型抗体:抽血检查母亲血中 Rh 血型抗体水平,母亲血中 Rh 血型抗体阳性有助于此病诊断。
医生可能询问患者哪些问题?
您以前查过 Rh 血型吗?
您有过流产史吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
此病该如何治疗?
我如果怀第三胎甚至第四胎,胎儿也会发生溶血吗?
该病会遗传吗?
治疗
本病的治疗主要是防治核黄疸(胆红素脑病),主要包括换血治疗、光疗和静脉注射免疫球蛋白。
药物治疗
免疫球蛋白:产前对母亲静脉注射免疫球蛋白可以抑制溶血,多次使用免疫球蛋白有助于阻断溶血。静脉注射免疫球蛋白也可用于发生此病的新生儿,有助于缓解溶血。
抗 D 抗体:针对 Rh 血型阴性的孕妇,产前使用抗 D 抗体可以起到预防此病作用。
苯巴比妥:孕妇在预产期前 1 到 2 周前使用苯巴比妥有助于减轻新生儿黄疸。
手术治疗
本病无需手术治疗。
其他治疗方法
换血治疗:对婴儿进行换血治疗是本病的主要疗法,可以有效降低胆红素的神经毒性,用于治疗重度的高胆红素血症。
光疗:对婴儿进行光疗可治疗轻到中度的高胆红素血症,可以显著减低血清胆红素浓度。
血浆置换:产前对孕妇进行血浆置换可有效防治 Rh 血型不合溶血病。
疾病发展和转归
此病是一种致死性疾病。若不及时发现、治疗,胎儿有流产、死亡的风险。新生儿若不及时诊治,可能引起死亡。即使患者最终幸存,也可能导致智力障碍、耳聋等严重的后遗症。
若防治得当,可有效避免 Rh 血型不合溶血病的出现,或者显著减少该病对胎儿以及婴儿的影响,极大地改善胎儿以及患儿的预后。
日常注意
用药注意事项:苯巴比妥属镇静药类,需严格遵医嘱定时定量服用。
复查:出院后 1 周复诊,根据复诊结果制定下次复诊间隔。
饮食:常规日常注意饮食即可。
运动:急性期需休息,待病情缓解,贫血纠正后可恢复日常注意运动。
其他:Rh 血型阴性者,需避免输 Rh 阳性血,且在血站登记血型,并与其他 Rh 血型阴性人群建立联系,以备急需时使用。
预防
此病由遗传因素决定,预防的主要阶段为产前。Rh 血型阴性的女性在怀孕时(尤其是第二胎),应积极针对 Rh 血型不合溶血病进行对应的产前检查。若发现胎儿受累,及时宫内输血,使用抗 D 抗体以及接受血浆置换,必要时终止妊娠或人工分娩。