概述
抗利尿激素生成于大脑中的丘脑,储存在脑垂体中。液体丢失或脱水的状态,会刺激抗利尿激素的释放,释放出的激素会使得肾脏潴留水分,从而造成尿液减少和浓缩。
肾性尿崩症患者体内产生了足够的抗利尿激素,但肾脏对该激素完全无反应,或只有部分反应。这通常是由于肾脏上的抗利尿激素传感器出现了缺失或缺陷。因此,抗利尿激素才会毫无效果。肾脏不仅无法吸收足够的水分,反而会分泌出大量稀释尿液。
该病非常罕见。出现的原因是肾脏无法对调节体液平衡的激素做出反应,其结果就是多尿和口渴。
主要症状包括极度口渴、尿液生成过多、电解质失衡、不明原因的虚弱、嗜睡、肌肉疼痛和易怒等症状。
目前尚无让肾脏恢复反应的好方法,治疗目标是纠正任何存在的缺水和降低持续存在的过度排尿。因此,主要通过大量饮水,重者可能需要静脉补液,此外,限盐和利尿剂可能有助于减少尿量。
疾病的主要危害在于,体内流失的液体过多,就会导致脱水或电解质失衡。
如果补水、吃新鲜水果和服用多种维生素之后症状仍然没有改善,请去看医生。
症状
肾性尿崩症的症状,是由肾脏无法保存水分而导致的。有些患者症状会变得极度严重,并导致脱水。丢失过多的液体还会引发电解质失衡。
肾性尿崩症的常见症状有哪些?
肾性尿崩症的常见症状包括:
极度口渴。
尿液生成过多(多尿)。
不明原因的虚弱。
嗜睡。
肌肉疼痛。
易怒。
正常人很难理解这种疾病所导致的极度口渴。有些患者每 15 分钟就喝一大杯水,天天如此。而且由于肾脏无法保留这些水分,就意味着要没完没了地去小便。
尿崩症会产生和水一样无味的尿液。
需要注意的是,症状随年龄而变化。婴儿受到的影响最为严重,但症状可能与许多其他疾病相似。随着年龄的增长,症状会越来越典型。
肾性尿崩症可能会引起哪些并发症?
肾性尿崩症如果很严重,可能导致低血容量性休克和高钠血症性癫痫发作。
病因
婴儿患肾性尿崩症最常见的原因是,一出生即存在的遗传性基因突变。而突变会导致抗利尿激素的受体无法正常发挥作用。
成年人的肾性尿崩症一般不是由基因引起的,相反,是由药物或电解质异常而引发的。
肾性尿崩症的常见原因有哪些?
锂,一种治疗双向情感障碍最常用的药物;多达 20% 的服锂患者会出现肾性尿崩症。
其他药物,包括地美环素 (Declomycin)、 氧氟沙星 (Floxin)、奥利司他 (aili、Xenical)等。
血液中钙含量高(高钙血症)。
血液中钾含量低(低钾血症)。
肾病,特别是多囊肾病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
口渴,大量饮水,每 15 分钟就喝一大杯水。
多尿,包括夜尿频繁。
虚弱。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
极度虚弱,意识模糊。
嗜睡。
头晕、心慌。
建议就诊科室
急诊科
肾内科
医生如何诊断肾性尿崩症?
医师会进行一系列的检查来明确肾性尿崩症的诊断,主要包括尿液检查和非尿液检查两大类。
尿液检查:24 小时尿量、尿常规。
非尿液检查:医生可能会让患者进行 B 超、MRI 等检查,来了解肾脏大小。患者还需抽血检查,了解血液中钠、钾、氯、尿素和肌酸的含量。
医生可能询问患者哪些问题?
这些症状最初是什么时候开始的?
持续了多久?
出现症状前是否服用过什么药物?
症状有过好转吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病是怎么回事?
为什么我会得这个病?
需要做哪些检查?
能如何治疗?可以治愈吗?
这个病会遗传给孩子吗?
治疗
肾性尿崩症治疗十分困难。由于肾脏无法对抗利尿激素作出反应,所以给予再多的抗利尿激素也无济于事。目前尚无让肾脏恢复反应的好方法。实际上,治疗方案十分有限。
如果肾性尿崩症是由锂剂引起,更换药物可能有助于改善病情。
大多数成年患者能够通过喝水来弥补液体的流失。但对有些人,近乎永无止境的口渴和没完没了的小便是难以忍受的。有些治疗方案可一定程度上减轻症状。
药物治疗
非甾体抗炎药(Nonsteroidal anti-inflammatory drugs,NSAID)。如布洛芬 (Motrin)、吲哚美辛(Indocin)以及萘普生(Naprosyn),也能减少排尿。
利尿剂。这听起来或许有些矛盾,但氢氯噻嗪和 阿米洛利 等的确能够缓解肾性尿崩症的多尿症状。
其他治疗方法
饮食。低盐、低蛋白饮食可减少排尿。
疾病发展和转归
所有成人和儿童患者都应当常上洗手间。这有助于避免膀胱过度膨胀。膀胱过度膨胀可能会导致长期性问题,但比较少见。
最重要的治疗方法是确保持续大量饮水。对体内流失的液体不加以补充,就会导致脱水或电解质失衡,而这两种情况有时会非常严重。如果补水、吃新鲜水果和服用多种维生素之后症状仍然没有改善,请去看医生。
日常注意
具体日常注意事项如下:
注意改变饮食习惯,尽量采用低钠饮食。
多喝水、多吃水果。
定期随访。
预防
如果是由于服用药物导致的肾性尿崩,可与医生商议改换成其他药物。