别称
ABPA，变应性支气管肺曲霉病
概述
过敏性（又称变应性）支气管肺曲霉病（ABPA ）是人体对烟曲霉发生超敏反应引起的一种疾病，多继发于哮喘，是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为慢性支气管哮喘（简称哮喘）和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素（简称激素）治疗，可以控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生。
ABPA 较常发生于哮喘患者，研究显示 ABPA 在哮喘中所占比例为 1.0%～3.5%。一项研究结果显示，在就诊于呼吸专科或哮喘专科的哮喘患者中，ABPA 的比例可达 12.9%。在欧美国家，肺囊性纤维化并发 ABPA 相对多见，病例汇总后所得患病率为 8.9%。
机体对寄生于支气管内的曲霉菌产生的变态反应性炎症疾病，主要发生于肺免疫反应失调的人群，特别是肺囊性纤维化和哮喘患者。
过敏性支气管肺曲霉病分为血清型和支气管扩张型。
ABPA 表现为反复发作性喘息、咳嗽、咳痰、发热、咯血、胸痛，复发和缓解交替出现。急性发作时患者肺部可闻及哮鸣音，局部可闻及湿啰音。
本病可以恶化引起中心型支气管扩张，最终导致肺间质纤维化。
一经确诊，要及时就医，规律治疗。
症状
过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）的临床表现多种多样，缺乏特异性，患者一般表现为控制不住的哮喘，可伴有咯血和咳痰及低热、乏力、体重下降等全身症状。31%～69% 的患者可咳棕黑色痰栓，是 ABPA 相对特异的症状。如果哮喘患者伴有咯血、棕黑色痰栓和肺部浸润影，则高度提示 ABPA 的可能。
过敏性支气管肺曲霉病的常见症状和体征有哪些？
过敏性支气管肺曲霉病的常见症状和体征包括：
症状：存在支气管扩张时，可有不同程度的咯血。少数患者可以没有明显症状。急性加重时出现咳嗽、喘息、咯血、咳大量黄黏痰等。缓解期上述症状可消失或明显减轻。
体征：体检时肺部可闻及湿啰音或哮鸣音。晚期患者可出现杵状指和发绀。由于黏液嵌塞可引起肺不张甚至肺萎缩，体格检查可发现呼吸音减弱或闻及管状呼吸音。肺部浸润累及肺外周时，患者可以发生胸膜炎，吸气时可伴胸壁活动受限和胸膜摩擦音。
过敏性支气管肺曲霉病可能会引起哪些并发症？
如果诊治不及时，持续的气道炎症过程可导致支气管扩张和肺纤维化，还会导致呼吸衰竭。
病因
过敏性支气管肺曲霉病常发生于哮喘患者，由于肺的免疫反应失调而对寄生于支气管内的曲霉菌产生变态反应。
过敏性支气管肺曲霉病的常见原因有哪些？
由于肺的免疫反应失调，使得寄生于支气管内的曲霉菌发生变异，从而得病。
长期处于潮湿、阴暗的环境中易受到外感疫毒的侵犯，是疾病高发的外部因素。
哪些人容易患过敏性支气管肺曲霉病？
过敏性支气管肺曲霉病大多发生在 30~40 岁成年人，无明显性别差异。
过敏性支气管肺曲霉病较常发生于哮喘患者，研究显示 ABPA 在哮喘中所占比例为 1.0％～3.5％。
长期处于阴暗、潮湿的环境中的人群容易受到外感疫毒的侵犯，患过敏性支气管肺曲霉病的风险增加。
肺囊性纤维化的患者易并发 ABPA。
就医
哪些情况需要及时就医？
哮喘控制不佳，伴有咯血、棕黑色痰栓则高度提示过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）的可能。
建议就诊科室
呼吸科
医生如何诊断过敏性支气管肺曲霉病？
目前，ABPA 的诊断主要依据 2008 年美国感染学会（IDSA）制定的曲霉病诊治指南中的 7 条主要标准：
发作性哮喘；
外周血嗜酸性粒细胞增多；
血清总 IgE 水平升高；
游走性或固定性肺部浸润阴影；
曲霉抗原皮内试验呈速发阳性反应；
血清曲霉变应原沉淀抗体阳性；
中心型支气管扩张。
具体介绍相关检查：
诊断试验：曲霉皮肤试验、血清总 IgE 水平，血清曲霉特异性 IgE 抗体，外周血嗜酸粒细胞，曲霉血清沉淀素或特异性 IgG（血清免疫球蛋白 G）抗体等试验可以有效观测机体对曲霉抗原的速发型皮肤超敏反应，是 ABPA 的标志性特征，反映了体内曲霉特异性。
影像学：ABPA 常见肺部影像表现包括粘液嵌塞、支气管扩张、小叶中心性结节、树芽征和马赛克征等。气道粘液嵌塞在 ABPA 很常见，胸部 CT 上表现为指套征或牙膏征。气道粘液栓通常为低密度影，但 20％ 也可为高密度粘液影，定义为气道内粘液栓密度高于脊柱旁肌肉的 CT 值，这也成为 ABPA 特征性的影像表现之一。
痰曲霉培养：ABPA 患者痰培养曲霉阳性率为 39％~60％。因此，对于 ABPA 的诊断意义有限。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
症状是什么时候出现的？
症状持续加重还是维持稳定？
是否自行用过药？
有无其他亲属有过相关病史？
做过哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
美国免疫变态协会报告指出，对 ABPA 患者的治疗目标是：控制哮喘或囊性纤维化症状；阻止或治疗 ABPA 肺部恶化；减轻肺部炎症；延缓进展至终末阶段纤维化或空洞病变。
药物治疗（或分期、分型治疗）
糖皮质激素治疗（口服）：口服激素是治疗 ABPA 的基础治疗，不仅抑制过度免疫反应，同时可减轻曲霉引起的炎症损伤。早期应用口服激素治疗，可防止或减轻支气管扩张及肺纤维化造成的慢性肺损伤。绝大多数 ABPA 患者对口服激素治疗反应良好，短时间内症状缓解、肺部阴影吸收。口服激素的剂量及疗程取决于临床分期。
糖皮质激素吸入治疗：吸入激素在哮喘中的应用价值已得到证实，且吸入治疗利于支气管局部达到较高的药物浓度，而减少激素的全身副作用，使吸入激素治疗在哮喘治疗中获得了十分重要的地位。但目前尚缺乏有力的证据支持吸入激素在 ABPA 患者中的应用。因此吸入激素不能作为 ABPA 的首选治疗方案，但对于口服激素减量的 ABPA 患者，联合使用吸入激素治疗可能有助于减少口服激素用量。
抗真菌药物治疗：对于激素依赖患者及用激素后复发患者建议使用。
奥马珠单抗治疗：一般认为奥马珠单抗治疗 ABPA 可以改善患者临床症状，减少激素使用剂量。尚未发现明显的治疗后副作用。
手术治疗
支气管镜治疗气管镜：不仅为一种检查手段，对于存在粘液栓或脓性气道分泌物的 ABPA 患者，可发挥局部治疗作用，控制局部炎症，使患者的肺功能得到显著改善。
疾病发展和转归
当前我国哮喘患病率呈明显上升趋势，但临床控制率不容乐观，重症哮喘仍属常见。 ABPA 可以被逆转。其病程是个缓慢发展的过程，在病情发展的任何一个阶段加以干预，都可以改善其结局，及早干预有助于预防出现严重并发症。
日常注意
控制哮喘，远离变应原，是治疗过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）的基础。
具体日常注意事项如下：
人们每天在居室内至少要度过一半左右的时间，尤其是喘息患者可能在室内停留的时间更长，因此改善居室内环境对预防哮喘发作十分重要。
减少真菌吸入：保持室内（包括浴室、厨房、地下室等）干燥，不用加湿器；在潮湿的房间可用除湿器，使室内湿度控制在 25%~50%；定期打扫浴室、厨房、地下室，去除各种杂物，尤其是易发霉或已发霉的物品。
预防
过敏性支气管肺曲霉病的病因很大程度上还未明确，没有明确有效的预防方法。但规范化治疗及管理可使疾病得到完全控制。远离变应原并且服用药物可以在一定程度上延缓疾病进展，预防发病。