概述
结节病 (sarcoidosis) ,一种可以累积全身各系统的肉芽肿性疾病(炎症细胞异常聚集),不是肿瘤性疾病。胸部(肺和纵隔、肺门淋巴结)是结节病的最好发部位,其次是皮肤和眼部。结节病的发病原因目前尚不清楚。
结节病的症状取决于结节病发生的部位,约 30%~60% 的结节病患者没有任何症状,很多患者是体检时偶尔发现。胸内结节病一般无明显的临床症状,部分病人可以有咳嗽、喘息等呼吸系统症状,伴有乏力、体重下降、低热等表现。
如果结节病的症状明显或严重,或受侵犯的器官功能受损,则需要开始药物治疗。首选药物是肾上腺糖皮质激素。如果激素治疗效果不佳,或者患者对激素不耐受或有禁忌症,可以选用其他非激素类药物替代治疗。
结节病患者在日常生活中即使无明显症状,也需例行检查身体,关注可能会发生病变的脏器,如肺、心脏和眼等。
症状
结节病可能会侵犯人体的多个组织和脏器,因此其症状取决于病变发生的部位。一些结节病患者的病情进展缓慢,可能很多年不发病;还有一些患者,症状可突然出现,随后又自行消失。约 30%~60% 的患者可能没有任何症状,仅在胸部X线或CT检查时才偶然发现。
结节病有哪些症状?
结节病根据其侵犯的系统和脏器,症状也不尽相同。常见症状有:
一般症状:发热(多数患者可有低热,个别患者出现高热)、身体疼痛、乏力、淋巴结肿大或体重下降。
肺部症状:持续性干咳、呼吸急促、气喘、胸痛、痰中带有血丝。
皮肤症状:
红色或红紫色的肿块(结节性红斑),常见于前臂和下肢。
冻疮样狼疮,主要分布在面颊、鼻、唇和耳部。
皮肤颜色深浅不均。
皮下生长的结节,特别是在疤痕和纹身周围。
眼部症状:
眼部干燥:可能为泪腺受到感染,不能产生足够的泪水湿润眼部。
眼部疼痛和发红:由眼部的炎症引起,长期会影响视力,出现视力模糊。
对光线敏感:疾病后期会并发白内障和青光眼,出现视力模糊、畏光和泪液分泌过多。
泪液分泌过多。
心脏症状:疲劳、休克、心悸、水肿或心律失常(由心脏电传导系统的肉芽肿导致)。
结节病有哪些危害?
结节病患者可能会出现以下部位的损害或并发症:
肺脏:可能导致肺部出现永久性瘢痕,严重时可出现呼吸困难。
眼部:疾病后期可能并发白内障和青光眼,有失明的风险。
肾脏:肾脏结节病可能会导致肾衰竭。
心脏:可导致心律失常等,极少数情况下可能会导致死亡。
神经系统:可能引起中枢神经系统的异常,如面神经部位的炎症可能引起面部麻痹等。
病因
结节病有哪些发病原因?
病原微生物(细菌或病毒)感染。
职业和环境因素:例如从事农业劳动,发霉的工作环境,工作中需要接触杀虫剂、毒素或过敏原等。
遗传因素。
自身免疫调节异常。
哪些人群容易患结节病?
下列因素可能会增加患病风险:
中青年人:80%的患者年龄在 25~45 岁,儿童和老年人很少患病。
女性:在我国,男女发病率比值是 5:7。
家族病史:有家族病史的人患病风险高。
就医
应何时就诊?
约 30%~60% 的结节病患者,在初期几乎没有任何迹象和症状,或仅在进行胸部 X 线检查时偶然被发现。约 30% 的患者可出现发热、疼痛、乏力等表现,但这些症状并无特异性。
当出现相关症状、怀疑自己患病时,尤其是风险较高的人群(如有结节病家族病史、暴露于毒素等特殊环境中等),需及时去相关科室就诊。
就诊科室
呼吸内科
风湿免疫科
肾内科
皮肤科
眼科
医生如何诊断结节病?
体格检查:医生除详细了解病史外,还会重点检查肺部、皮肤、眼、肝脏和淋巴结等。
影像学检查:
胸部 X 线检查:可以检查肺脏的损伤和肺门淋巴结肿大情况。
胸部 CT 扫描:进一步明确结节病的诊断。
血液检查:帮助评估患者的整体健康状况,以及评估肾脏和肝脏的功能是否出现损害。
肺功能测试:帮助医生了解患者肺功能受损的情况。
免疫学检查:如检测血清血管紧张素转换酶 (sACE)、C- 反应蛋白 (CRP)、肿瘤标记物等,可以帮助诊断、或排除其他相似疾病。
支气管镜检查:可以观察气道内是否有病变。
镓扫描:镓可以作为一种示踪剂注射到人体内,通过扫描这种示踪剂在体内的分布,了解结节病的严重程度。
结核菌素皮肤试验:可以帮助排除结核病。
组织病理活检:对于上述检查仍不能明确诊断者,医生可以从受侵犯的组织中取出一小部分组织样本,在显微镜下寻找肉芽肿。
医生可能会询问患者哪些问题?
已经出现了哪些症状?
这些症状是什么时候开始出现的?
日常工作中有没有接触有毒物质?
亲属有没有患过结节病?
最近正在服用哪些药物或者保健品?
患者可能会咨询医生哪些问题?
可能是什么原因导致的?
这些症状会不会逐渐加重?
会出现哪些并发症?
应该怎样治疗?
将来会不会复发?
治疗
如何治疗结节病?
如果没有明显的症状或体征,不需要治疗,可以先进行观察。
如果结节病的症状变得严重,或者器官功能受到损害,则需要开始药物治疗,治疗首选肾上腺糖皮质激素。激素治疗无效或者患者出现不耐受,可以使用非激素类药物(例如甲氨蝶呤)替代。
如果结节病对肺、心脏或肝脏等器官造成了严重损害,有时可能需要进行器官移植。
结节病有哪些治疗药物?
在治疗过程中,医生可能会使用以下药物:
肾上腺糖皮质激素:口服肾上腺糖皮质激素是治疗结节病常见的方法之一,也是首选药物,临床常用泼尼松或甲泼尼龙。咳嗽患者可以使用吸入糖皮质激素。应当注意的是,在使用激素期间应关注药物的副作用,必要时需咨询医生。
其他药物:
甲氨蝶呤 :是治疗结节病二线药物中最常用的一种,副作用小,是一种理想的激素替代药物。多用于对激素产生抵抗或复发的慢性结节病(例如肺部、眼睛、皮肤或关节的病变)。
氯喹和羟氯喹:多用于治疗皮肤或脑部的病变,副作用包括消化道症状和视网膜病变。羟氯喹的副作用较为轻微,治疗中应定期监测肝功能变化,以及进行眼部检查。
结节病有哪些手术治疗方案?
一般而言,结节病并不需要手术治疗。但是如果结节病严重损害了某个脏器的正常功能(如肺、心脏或肝脏等),可能需要对受损脏器进行器官移植治疗。
日常注意
结节病患者即使无明显症状,也需要定期进行身体检查,例如定期进行胸部X线检查,以确保肺功能正常等。另外,即使尚未出现视力问题,结节病患者也需要定期进行眼部检查。
患者日常注意生活需要注意哪些问题?
健康饮食、规律运动。
按医嘱服药:若出现药物副作用,需及时向医生咨询。
戒烟:吸烟会加重结节病。
避免吸入灰尘和烟雾:灰尘和烟雾可能会给肺部带来伤害。
结节病患者如果有怀孕计划,需要向医生咨询妊娠的相关风险。
一些结节病患者常会有情绪低落感,尽量多与家人和朋友交流。如果出现抑郁症状,可向医生寻求帮助。
预防
由于结节病的病因不明,没有特别有效的预防措施。对于无症状的患者,需要定期检查,监测可能会发生病变的器官,避免出现严重的器官损害。