别称
卡塔格内综合征
概述
Kartagener 综合征是一种先天性疾病，属于特殊的支气管扩张类型。由支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏转位三联征组成，多见于 15 岁以下儿童。
是一种先天性疾病，可能与染色体隐形遗传有关。
常见症状为反复咳嗽、咳痰、咯血，并进行性加重，常伴有发热、流涕、嗅觉缺损等。合并其他畸形时，会出现对应症状。
本病随年龄增长而加重，可出现严重的并发症，如心室间隔缺损、脑积水，甚至引起肺源性心脏病、呼吸衰竭等。
患者预后多不佳。
症状
kartagener 综合征常见症状有哪些？
kartagener 综合征的症状可分为完全型和不完全型。完全型指的是同时具备支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏转位，而不完全型指的是只出现支气管扩张和内脏转位。
内脏转位：包括心脏、肺脏、腹部脏器等。
支气管扩张：通常出现反复咳嗽、咳痰、咯血等症状，并进行性加重，新生儿呼吸窘迫。
鼻窦炎：出现流涕（甚至脓涕）、鼻塞、语音改变、局部疼痛、嗅觉下降等症状。
合并其他先天性畸形：如心脏房、室间隔缺损、唇裂、听力下降、传导性耳聋、嗅觉缺损、脑积水、不孕不育（男性患者几乎无法避免不育，女性患者怀孕的比例也明显降低）等。
其他：头昏、感冒等症状，少数还会发生眼部结膜黑变病。
可能引起哪些并发症？
病情随年龄增长而加重，出现严重的并发症，如心室间隔缺损、脑积水等，甚至还会出现肺源性心脏病、呼吸衰竭等。
病因
常见原因有哪些？
该病是先天性染色体隐性遗传性疾病。呼吸道纤毛上皮的蛋白质遗传异常，导致正常纤毛运动时所需要的力量不足，削弱纤毛的清洁功能，引起呼吸道里分泌物和细菌潴留，使痰液无法完全排出，从而发生支气管扩张和鼻窦炎；身体里的内脏在发育过程中无法转移至正常位置，而出现内脏转位，并影响输卵管里卵子和精子的输送，导致不孕不育。
哪些人容易患病？
家族中有人患病：该病具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病；
父母近亲婚姻史；
学龄儿童或青年：该病好发于 15 岁之前。92% 的患儿在儿童时期即出现症状，并且症状随年龄增长逐渐加重。
就医
哪些情况需要及时就医？
在生活中，如果出现反复咳嗽、咳痰、咯血、头昏、鼻塞、流涕、发热、呼吸困难、发绀等症状时，尤其是还出现持续性中耳积液、流脓涕、咳大量脓性痰、大量咯血、呼吸困难、耳聋等症状时，应该立即前往医院就诊。
建议就诊科室
呼吸科
医生如何诊断？
对支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑 Kartagener 综合征的可能性。影像学检查是诊断 Kartagener 综合征的重要手段。透视、CT、超声等均可发现内脏转位。
常用的检查如下：
心电图；
菌涂片/培养：主要是对痰及脓涕的检查；
影像学检查：包括鼻窦的 X 线片或者 CT、颅脑 CT 以及胸部 X 线/ CT、腹部超声等，主要用于发现内脏转位；
支气管造影；
鼻黏膜活检或支气管镜下活检：观察纤毛数目及结构异常，可确诊；
精液分析：可观察精子的运动轨迹，对该病的确诊有辅助作用；
基因检测：可以检查是否有基因发生突变，因为 Kartagener 综合征具有遗传性。
医生可能询问哪些问题？
咳嗽咳痰多长时间？痰是什么颜色？多吗？带血吗？
有没有流涕、鼻塞、头晕、头痛等症状？平时容易感冒吗？大约多久一次？
还有其他什么症状吗？
家族中是否有其他人患有这种疾病或者有类似的症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
Kartagener 综合征会不会传染？会遗传给孩子吗？
该怎么治？能完全治愈吗？
平时要注意些什么？
为什么不能用药物治疗？
治疗
kartagener 综合征属于先天性疾病，尚无有效的治疗方法，只能对症治疗。
药物治疗
抗感染治疗：主要用于支气管扩张合并反复感染的患者，根据检查结果确定感染类型，然后给予对应的抗生素进行抗感染治疗；
止血治疗：可采用药物保守治疗或支气管动脉栓塞术，主要针对咯血患者；
糖皮质激素治疗：主要针对存在鼻息肉的患者；
抗组胺药治疗：主要针对伴有过敏性鼻炎的患者；
免疫调节剂治疗：目的在于补充免疫球蛋白提升免疫力，常用的有人丙种球蛋白、特异性免疫血清等药物；
局部灌洗：如鼻窦感染者，局部可用生理盐水、抗生素或杀菌剂鼻内灌洗，这有可能减轻支气管、肺部疾病的进展。若保守治疗无效，可以进行外科手术干预。
手术治疗
肺叶切除术：主要针对患有严重局部支气管扩张的患者，此类患者常伴有频繁感染、发热或严重咯血，并且药物治疗和栓塞治疗无效；
肺移植：主要针对于 kartagener 综合征终末期患者。
疫苗治疗
主要是减少呼吸道感染，如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等。
疾病预后及转归
随年龄增长，患儿的症状进行性加重，可能出现严重并发症，如心室间隔缺损、脑积水，甚至引起肺源性心脏病、呼吸衰竭等，预后常不佳。
日常注意
注意保暖：防止受寒引起呼吸道感染。
适度运动：可以提高身体的免疫力，还应该避免激烈的运动。
养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，注意劳逸结合，保证休息时间。
积极参加社会活动，树立信心，保持心情愉悦，避免不良情绪。
饮食调理：避免过冷、过热、辛辣、油腻等刺激性食物，注意均衡膳食的同时还应该加强营养，补充高热量、高蛋白及富含维生素的饮食，多进食新鲜蔬菜、水果、瘦肉、蛋奶、豆制品等。
预防
kartagener 综合征属于先天性疾病，暂无有效的预防措施。应该注意的是，避免近亲结婚，注重体检，一旦发现立即治疗。