别称
慢性嗜酸粒细胞性肺炎，迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症
概述
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP），是一组伴有血液或组织内嗜酸性粒细胞增多的肺部疾病。其发病机制未明，一般认为可能与免疫功能异常有关。病程及胸部 Ｘ 线表现常较反复，多数超过 １ 个月。
患者多见于中青年女性，近半数患者既往有过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等；约 2/3 患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现；33%～50% 患者有哮喘、鼻息肉、荨麻疹、湿疹等过敏病史。
尽管嗜酸粒细胞的作用机制尚未完全阐明，但其在肺部等组织募集、活化是导致组织损伤的关键因素。活化的嗜酸粒细胞脱颗粒并释放炎症介质、细胞因子，进而通过细胞毒作用、调节血管通透性、收缩平滑肌细胞等多路径促炎症发生。
主要症状为咳嗽、发热、盗汗、体重减轻、乏力，咳嗽，多黏痰。
该病多以口服糖皮质激素作为首选治疗方法。
疾病反复感染可能引起恶变及慢性炎症。有些肺小血管（主要是肺静脉）有血管炎。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎主要局限于肺和呼吸道，也可存在轻微的胸外表现（少量心包积液、关节痛、非特异性皮肤表现、肝功能异常等）。此时需进一步评估，排除系统性疾病，如变应性肉芽肿性血管炎。
症状
该病常见症状有咳嗽、发热、盗汗、体重减轻、咳嗽，多黏痰，少数患者可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣音，并可听到细湿啰音。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的常见症状有哪些？
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的常见症状包括：
大部分患者平时有咳嗽、发热、盗汗、体重减轻、乏力，咳嗽，咳黏痰，少数患者可有咯血。
后期常有进行性气急，多与哮喘发作有关。
可能会引起哪些并发症？
反复感染可能引起恶变及慢性炎症。
组织可见间质纤维化、机化性肺炎或嗜酸性脓肿。
有些肺小血管（主要是肺静脉）有血管炎。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。
病因
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的病因尚不明确，所以应注意排查，排除继发嗜酸粒细胞增高的因素，如药物应用、毒害物质暴露、寄生虫及真菌感染等。
嗜酸粒细胞在肺组织募集和活化：尽管嗜酸粒细胞的作用机制尚未完全阐明，但其在肺部等组织募集、活化是导致组织损伤的关键因素。嗜酸粒细胞一方面被认为是参与抗寄生虫感染、调节Ⅰ型超敏反应、选择性吞噬抗原抗体复合物等过程中的重要免疫细胞；另一方面，嗜酸粒细胞可释放多种毒性颗粒及炎性介质，引起一系列病理生理反应。
嗜酸粒细胞和自然免疫：嗜酸粒细胞表达细胞膜信号分子及受体，包括 Toll 样受体、细胞因子、免疫球蛋白及补体受体等，进而与嗜碱粒细胞、内皮细胞、巨噬细胞、成纤维细胞、肥大细胞等相互作用参与自然免疫。活化的嗜酸粒细胞脱颗粒并释放花生四烯酸衍生介质、金属蛋白酶、氧自由基、补体蛋白及阳离子蛋白等因子，进而通过细胞毒作用、上调趋化因子、表达黏附分子、调节血管通透性、收缩平滑肌细胞等多路径促炎症发生。
嗜酸粒细胞和获得性免疫：嗜酸粒细胞与 T 淋巴细胞等多种细胞相互作用，参与对抗细菌、病毒、肿瘤的获得性免疫。
哪些人容易患此病？
多见于中青年女性。
既往有过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。
就医
抗生素久治不愈的“肺炎”，吸入激素治疗效果不佳的“哮喘”，抗结核治疗无好转时，需警惕慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。
哪些情况需要及时就医？
反复发热、咳嗽、喘息
就诊科室
呼吸科
医生如何诊断慢性嗜酸性粒细胞性肺炎？
组织活检病理往往优于影像学检查，在慢性嗜酸性粒细胞性肺炎诊断中有重要的作用，电子计算机断层扫描（CT）或高分辨率 CT（HRCT）检查能更准确地显示肺内病变的部位，特别是临床怀疑而普通 X 线胸片表现不典型的病例。
相关的辅助检查有：
影像学：肺组织双侧中、上肺部斑片状实变影等浸润影，以肺野周边为主。
组织病理活检：肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为该病的病理特点。
外周血检查：周围血嗜酸粒细胞比例多在 20％～70％。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
症状是什么时候出现的？
症状持续加重还是维持稳定？
是否自行用过药？
有无其他亲属有过相关病史？
做过哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
药物治疗
以口服糖皮质激素为首选。患者对激素治疗相当敏感，多数在 2 天内临床症状改善， 1 周内肺部阴影明显好转。
考虑到此病停药后容易复发，尤其疗程短于 3 个月者，故使用肾上腺皮质激素治疗时应维持 6～12 个月。少部分患者需长期维持治疗，一般用泼尼松，2.5～10 毫克/天。故激素减量过程应谨慎而缓慢。
即使复发，患者再次应用激素仍可获得较好的效果。但吸入激素仅能缓解哮喘时气管痉挛，而不能到达外细小支气管及肺泡，故单一吸入激素不足以治疗和预防合并哮喘的单纯嗜酸性粒细胞性肺炎。
疾病发展和转归
预后良好，死亡率非常低。该病导致的死亡率尚无报道。服用糖皮质激素的副作用及其他非相关因素是导致死亡的潜在原因。治疗上嗜酸性粒细胞性肺炎自动缓解罕见，除非用皮质激素，否则病变是长期存在的。停用激素易复发。
日常注意
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的治疗以口服糖皮质激素为主。患者对激素治疗相当敏感，多数在 2 天内临床症状改善，1 周内肺部阴影明显好转。在激素减量过程中或停药后，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的复发率很高（＞50%），故激素减量过程应谨慎而缓慢。
即使复发，患者再次应用激素仍可获得较好的效果。合并哮喘的慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者，应用吸入糖皮质激素可减少口服用量。另外还要注意激素使用期间的副作用。
预防
该病的病因很大程度上还未明确，没有明确有效的预防方法。因此，远离变应原并且服用药物可以在一定程度上延缓疾病进展，预防发病。