别称
Pancoast瘤,潘科斯特综合征,肺上沟瘤,肺尖癌
概述
Pancoast 综合征,指肺尖部肿瘤引起的以肩痛为主要表现的症状群。具有起病隐匿的特点,一般在中晚期才出现症状,所以需重视早期体检。
该疾病是比较罕见的肺部肿瘤,占所有非小细胞肺癌的比例<5%。最常见的组织学类型是鳞状细胞癌、腺癌和大细胞癌,而小细胞癌引起的患者,较为少见。该疾病的发病年龄多为 16 ~ 73 岁,且男性发病率高,多见于右侧肺病变。
吸烟是肺癌最重要的致病因素;其次,已明确的、与肺癌发生相关的职业因素,包括从事长期接触石棉、砷、铬、镍、煤焦油、烟草燃烧产物以及电离辐射等职业,还有遗传和基因改变、饮食及营养、肺部的慢性疾病等方面,都能增加肺癌发生的风险。
该病的主要症状为严重的肩部疼痛,疼痛可能还会辐射到颈部、腋窝、前胸壁,或沿手臂内侧和前臂一直到手腕等部位,而且肿瘤的增大,还会对周边组织的侵犯压迫,甚至发生转移。
该疾病的主要治疗方法是先对疾病进行分期,在此基础上,再选择手术、化学、放射或综合治疗等方式。
该疾病的主要危害是肿瘤转移,而引起多脏器衰竭。
Pancoast 综合征是个隐匿发展的过程,如果在病情发展的早期阶段加以干预,可以改善患者结局,并有助于预防严重并发症。因此,早发现、早诊断、早治疗,是提高患者治愈率的关键。
症状
常见症状有哪些?
疼痛:发生严重的肩部疼痛,且疼痛可能会辐射到颈部、腋窝、前胸壁,或沿手臂的内侧和前臂,一直到手腕;
Horner 综合征(霍纳氏综合征):即病变侧发生上眼皮下垂、瞳孔缩小、眼球内陷等症状,和额部与胸壁会出现少汗或无汗等情况;
其他:手的肌肉会发生松弛和萎缩、上臂发生水肿等症状。这些患者由于缺乏典型的肺癌症状(咳嗽、咯血、气促等),在确诊前,经常会就诊于神经科或骨科。
可能引起哪些并发症?
肿瘤发生增大,会对周边组织的发生压迫、甚至转移等情况,从而引起以下病变:
颈交感神经病变:肺肿瘤压迫颈交感神经,引起病变侧出现瞳孔缩小、眼球内陷、上眼皮下垂、额部与胸壁少汗或无汗等症状;
喉返神经病变:肿瘤直接侵犯或是转移压迫喉返神经,引起声音嘶哑等症状;
胸部病变:累及胸膜,或是引起肺部淋巴管回流受阻,形成胸水;
上腔静脉病变:肿瘤压迫上腔静脉,会导致其回流不畅,引起头面部和上半身淤血水肿、颈部肿胀、颈静脉扩张等情况;
其他:晚期肿瘤会转移到全身各处。
病因
该疾病的病因主要为烟草烟雾和其他吸入颗粒( 如煤焦油或石棉)中,存在致癌物质,直接作用于肺部,导致肺细胞反复损伤,从而逐渐发生癌变,其发病过程可能需要数十年,但主要取决于病患接触致癌物质剂量的多少。
常见病因有哪些?
吸烟:已证实在烟草烟雾中,部分成分可促进癌变;
遗传:存在肺癌的遗传因素;
职业致癌因素;
空气污染;
慢性炎症。
哪些人容易患病?
高龄:年龄越大肺癌发生的机率越高;
吸烟和二手烟接触者:香烟中含有 69 种致癌物质。长期吸烟的人与不吸烟的人相比,发病率增加 10 ~ 20 倍;吸二手烟的人与比主动吸烟的人相比,吸进的有害物质更多;女性吸烟者发生肺癌的危险是男性的 2 倍。吸烟在 20 年以上的人、开始年龄小于 20 岁的人、每天吸烟 20 支以上的人等,都属于肺癌的易患人群;
饮食业的炊事人员:其肺癌的发病机率比一般职业高;
有肿瘤家族史者:很多肿瘤有明显的家族聚集特点,而且家族中有患其它肿瘤的人,患肺癌的风险也比没有肿瘤家族史的人要高;
有结核病史者:不少陈旧的肺结核病灶,日后会成为肺癌的摇篮;
接触有害化学物质者:如从事长期接触石棉、砷、煤焦油、烟草产物等固定职业的工人,或长期接触装修材料的人,也是高危人群;
长期精神压力大者:这些人往往遭受慢性、持续性的刺激,从而降低自身的免疫力,使患癌症的机率大大增加;
营养状态差者:如少食水果、蔬菜者,肺癌的发生率也会大大提高。
就医
Pancoast 综合征是一个隐匿性发展的疾病,如果出现症状时,往往病变已处于中晚期,多因肩部疼痛而误到骨科和神经科就诊,医生一般会通过血尿和影像学等检查来诊断。
哪些情况需要就医?
Pancoast 综合征初期一般没有症状,因此有肿瘤家族史或存在危险因素的人,需要格外留意自己的身体状况,如有无乏力、消瘦、肩部不适等,需要定期行胸部 X 线、血常规、生化系列等检查,一旦体检发现可疑征象,如肺部 X 线的模糊影、贫血等,应尽快前往专科就医,进一步行胸部 CT 检查。
建议就诊科室
呼吸科
胸外科
医生如何诊断 Pancoast 综合征?
医生会让患者首先行血常规、生化系列、血癌胚抗原等化验检查,并应用胸部 X 线来对肺癌进行初步筛查,之后通过其他检查进行综合确诊。
进一步检查包括:
胸部 CT 检查:能显示肺尖部肿块的存在,及其与胸腔入口和其他结构的关系;
胸部 MRI(磁共振成像):主要为了更准确地显示臂丛、锁骨下血管和肱骨与椎骨的关系,可以很好地评估肿瘤情况;
PET-CT 检查(正电子发射计算机断层显像):该检查对于肺癌的诊断,比 CT 检查更具有敏感性和特异性,并且在肿瘤的分期、是否有远处转移的判断中,有重要价值;
CT 引导下的经皮肺活检;
支气管内超声引导下穿刺活检;
经食管内镜超声引导下活检;
纵隔镜检查;
开胸活检;
视频辅助胸腔手术活检。
医生可能询问患者哪些问题?
有没有症状?症状的具体位置?严重程度如何?什么时候出现的?哪些情况下,症状会缓解或加重?
有没有检查或治疗过?
从事什么职业?平时工作压力大吗?
有没有肺结核、慢阻肺等病史?有没有肿瘤家族史?
是否吸烟?作息是否规律?
饮食方面有什么偏好?
患者可能询问医生哪些问题?
这是个什么病?我是怎么患上这个病的?能治好吗?
我需要做哪些检查?需要住院吗?医保能报销吗?
目前都有哪些治疗方法?哪种治疗方法最适合我的病情?预后好吗?
影响工作吗?
是否需要调整某些生活习惯?
会遗传吗?我的家人需要接受筛查吗?
治疗
首先要对患者的疾病进行分期,并在此基础上,选择手术、化学、放射治疗或综合治疗等方式。
当肿瘤可能切除时,术前可给予放疗,或是 2 个周期的化疗并同步放疗,3 ~ 5 周后再进行手术治疗,这一方案已成为 Pancoast 肿瘤的标准治疗;
当患者处于 ⅢA 或是 ⅢB 期时,此时肿瘤无法切除,推荐的治疗是联合化疗和放疗;
对于 Ⅳ 期的患者,治疗目标为尽可能地控制疾病进展。
近年来,新的靶向药物、免疫治疗也纷纷应用于临床。
疾病发展和转归
主要取决于疾病初诊时的分期,Pancoast 综合征是个隐匿发展的过程,如果在病情发展的早期阶段就加以干预,可以改善其结局,并有助于预防严重并发症的出现。因此,早发现、早诊断、早治疗,是提高 Pancoast 综合征治愈率的关键。
日常注意
Pancoast 综合征患者在生活中应注意以下方面:
戒烟:最首要的任务。亲友需劝告并鼓励患者戒烟,并对患者的戒烟提供各种帮助;
饮食调节:设法增进食欲,以高热量、高蛋白、高维生素、低脂饮食为宜,饭菜要清淡可口、荤素搭配、粗精兼食,以易消化吸收为宜,禁食生冷、油腻、煎炸等食品,多食新鲜的蔬菜、水果,以保持大便通畅,防止便秘;
心理支持:主要针对患者的心理状态,进行相应的干预,通过交流沟通、情感支持、家庭支持、心理健康知识手册干预、音乐放松、运动放松等各种方式,来改善患者的心理状态,减轻其心理压力,帮助患者走出不良情绪的困扰,从而让患者树立信心,积极配合治疗;
保护呼吸道:预防感冒在整个治疗过程中,起到至关重要的作用,患者需要注意气候的冷暖变化,尽量避免感冒,以巩固治疗效果,防止病情恶化,为全面康复创造有利条件。
预防
应该加强肺癌的三级预防,定期体检,呼吁高危人群的早期筛查,避免烟草及环境污染的危害,才能从根本上降低肺癌的发生和死亡。