概述
嗜酸粒细胞增多症是各种原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/升。高嗜酸粒细胞增多症:外周血 2 次检查(间隔时间>1 个月)嗜酸粒细胞计数>1.5×109/升或骨髓嗜酸粒细胞比例≥20% 或病理发现嗜酸粒细胞广泛浸润或发现嗜酸粒细胞蛋白明显沉积。
本病很常见。
本病的病因多种多样,各个系统的疾病都可引起,如过敏、皮肤病、药物、感染、脉管炎、风湿病等,血液系统肿瘤也可引起本病。
本病可分为遗传性(家族性)、继发性(反应性)、原发性(克隆性)和意义未定(特发性)的四大类。
遗传性发病机制不明,呈家族聚集,无遗传病特征。
继发性多有明确发病原因。
原发性是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤细胞的克隆增殖。
意义未定性指查不到引起嗜酸粒细胞增多的原因。
最主要的症状为原发病的表现,嗜酸粒细胞若明显增多并沉积在重要脏器(如皮肤、心脏、肺等),可引起重要脏器功能受损的表现。
主要治疗方法为原发病的治疗,首选糖皮质激素治疗,将嗜酸粒细胞维持在正常范围。治疗的关键点和难点在于寻找病因及控制原发病。
疾病的主要危害根据原发病的不同而不同。若嗜酸粒细胞沉积在重要脏器中,则会损害重要脏器功能,如心脏、肺部等。
重要的预防措施为避免接触过敏原及治疗原发病,原因不明患者需定期复查、体检。
症状
嗜酸粒细胞增多症的病因不同,临床表现也不同。可以表现为呼吸道症状(如支气管哮喘、咳嗽、发热等),也可表现为皮肤症状(如皮肤瘙痒、荨麻疹、湿疹、皮炎、银屑病等),或者有血管神经性水肿、关节肿痛等表现,部分患者会伴有器官功能受损的症状。
嗜酸粒细胞增多症的常见症状有哪些?
支气管哮喘、咳嗽等呼吸道症状:气喘、咳嗽、咽部瘙痒等。
皮肤表现:皮肤瘙痒、红肿等。
胃肠道症状:腹痛、腹泻等。
嗜酸粒细胞增多症可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
支气管哮喘
荨麻疹
皮肤瘙痒
血管神经性水肿
肺嗜酸粒细胞增多症
病因
嗜酸粒细胞增多症是多种原因引起,如过敏、皮肤病、药物、感染、风湿免疫系统疾病、血液系统肿瘤等。部分患者的发病原因不明,可为家族聚集发病,无遗传学症状和体征。
嗜酸粒细胞增多症的常见原因有哪些?
过敏性疾病:如支气管哮喘、皮炎、花粉过敏等;
皮肤病:嗜酸性蜂窝织炎等;
药物:如抗生素等;
感染性疾病:寄生虫及真菌感染等;
胃肠道疾病:嗜酸细胞性胃肠炎、慢性胰腺炎等;
脉管炎:嗜酸性肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等;
风湿系统疾病:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;
呼吸道疾病:过敏性支气管炎、肺曲霉菌病等;
血液肿瘤:慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型,不典型慢性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多,慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多;慢性髓系白血病加速期或急变期;急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多等。
哪些人容易患嗜酸粒细胞增多症?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患嗜酸粒细胞增多症:
有家族史:同一家族中有人曾经确诊过嗜酸粒细胞增多症,罹患本病的概率稍大。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患嗜酸粒细胞增多症:
过敏体质者:如有粉尘、花粉等过敏人群,春秋季节易发病。
药物过敏:部分人群治疗其他疾病时使用抗生素可能发生过敏。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤红肿瘙痒:接触粉尘后或使用了抗生素后出现局部皮肤瘙痒难忍,伴红肿等表现,持续数小时不缓解,应及时就医。
呼吸道症状加重:如咳嗽、流涕加重,可有鼻腔瘙痒、红肿等症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
肢体红肿疼痛
呼吸困难
持续发热
局部淋巴结肿大
建议就诊科室
皮肤科
风湿免疫科
血液内科
呼吸内科
医生如何诊断嗜酸粒细胞增多症?
当医生怀疑是嗜酸粒细胞增多症时,需要询问详细的病史并仔细查体,通过行血常规、生化、红细胞沉降率及 C 反应蛋白等来明确外周血嗜酸粒细胞绝对值计数和身体一般情况,再进行病因的诊断,考虑不同的病因需完善不同的检查。
具体介绍相关检查:
血常规:确诊本病的实验室检查,若外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/升即可诊断本病。
外周血免疫球蛋白:若有异常则考虑为过敏原因导致嗜酸粒细胞增高。抽取外周血检查血清和变应原特异的免疫球蛋白等,过敏时这些球蛋白会升高,可进一步寻找过敏原。
寄生虫或病毒感染:若异常则考虑为感染因素导致嗜酸粒细胞增高。取少量大便进行寄生虫和虫卵镜检,抽取少量外周血进行寄生虫血清学检查,也可搜寻获得性免疫缺陷病毒和人类 T 细胞亲淋巴病毒等证据,寻找可能的感染病因。
胃肠道镜检:镜检发现肠道异常则考虑消化道疾病导致嗜酸粒细胞增高。进行胃肠道内镜观察肠道内情况,抽取外周血检查血清淀粉酶等,若有异常可取少量组织进行病理检查明确诊断。
抗核抗体谱检查:发现异常则考虑是自身免疫性疾病活动导致嗜酸粒细胞增高。抽取外周血进行免疫学检查(抗核抗体或抗双链 DNA 抗体、抗瓜氨酸环肽抗体),若抗体滴度高则考虑免疫系统疾病可能性大,可进一步检查明确诊断。
抗中性粒细胞胞质抗体检查:寻找血管炎证据。抽取外周血进行抗中性粒细胞胞质抗体等检查,若抗体阳性则考虑血管炎存在。
胸部 CT 或纤维支气管镜:寻找肺部疾病证据,如有异常则考虑是肺部疾病引起嗜酸粒细胞增高。影像学检查如胸部 CT 等,部分患者可行纤维支气管镜取活检等明确诊断。
骨髓和基因、染色体检查:若考虑血液肿瘤导致的嗜酸粒细胞增高则需完善这些检查来进行排查。抽取少量骨髓液,完善骨髓穿刺涂片及活检、染色体核型及相关基因突变检查等,为寻找血液系统肿瘤提供诊断依据。
医生可能询问患者哪些问题?
有没有过敏性疾病?身上有无皮疹或肿块?身上有瘙痒的地方吗?
有没有打喷嚏、发热、出汗、体重下降和饮酒后的疼痛?
近期有没有旅游过?去了哪些地方?吃了什么生的食物吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病严重吗? 会影响其他脏器功能吗?
没有症状可以不治疗吗?
治疗
该病的治疗主要为原发病的治疗。如果没有明确的器官受累和功能障碍,可以根据嗜酸粒细胞计数及患者意愿决定是否治疗,治疗目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。
药物治疗
糖皮质激素:能维持嗜酸粒细胞在正常范围,是特发性嗜酸粒细胞增多症首选。当有严重的重要脏器受累,特别是心脏和肺部,首选糖皮质激素治疗。可以静脉输注甲泼尼龙或口服泼尼松,逐渐缓慢减量并用最少剂量维持治疗。
伊马替尼:一种靶向抑制剂,在继发性和特发性嗜酸粒细胞增多症治疗血液系统恶性肿瘤时使用,可以维持嗜酸粒细胞在正常范围。长期用药或合并某些基因位点突变的患者可能存在耐药。
芦可替尼:若为血液系统肿瘤导致的嗜酸粒细胞增多,可以考虑此药控制病情,尤其是合并 JAK2 基因重排或 PCM1-JAK2 阳性的急性白血病或骨髓增殖性肿瘤患者使用,为治疗原发病的靶向药物,需根据血小板计数调整剂量。
干扰素:控制原发病情,维持嗜酸粒细胞计数在正常范围,是一种抗肿瘤药物,为特发性嗜酸粒细胞增多症二线治疗方案,起效时间较长。
羟基脲:作用是控制原发病情、维持嗜酸粒细胞计数在正常范围,是一种抗肿瘤药物,为特发性嗜酸粒细胞增多症的二线治疗方案,可单用或者联合干扰素使用。
免疫抑制剂:原发疾病为自身免疫性疾病的患者用该药来控制病情,也是特发性嗜酸粒细胞增多症二线治疗方案,根据肝肾功能调整用药剂量。可用环孢素及硫唑嘌呤。
单克隆抗体:上述药物无法控制原发病使嗜酸粒细胞持续增高的患者可以考虑使用,能控制病情,维持嗜酸粒细胞在正常范围,是特发性嗜酸粒细胞增多症二线治疗方案,可以考虑使用,价格较贵。
其他治疗方法
造血干细胞移植:若原发病为血液系统肿瘤,干细胞移植则可能是唯一可能治愈本病的措施。合并 FGFR1 基因重排阳性、慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型、难治性或对治疗药物不能耐受的特发性嗜酸粒细胞增多症患者可以考虑造血干细胞移植,需满足多项移植条件,风险较大,但可能治愈本病。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,部分无症状且嗜酸粒细胞轻中度升高的患者可无明显不良事件,不影响患者生活质量。但是嗜酸粒细胞明显增高且伴明确原发病患者,疾病进展会导致严重心、肺功能损害,影响生活质量,甚至危及生命。
经过正规治疗后,若原发病能够控制,大部分患者的嗜酸粒细胞能维持在正常水平,不影响生活质量及寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下:
使用糖皮质激素注意事项:患者需注意不良反应,若出现胃部不适、血糖波动、骨骼疼痛等症状,可在医生指导下服用胃黏膜保护剂、胰岛素治疗、钙片等,也可到医院就诊处理。
定期复查:无明显症状患者可 1~3 个月复查一次血常规,监测嗜酸粒细胞计数变化,如果明显升高则要及时就诊。
饮食:患者日常注意吃干净卫生的熟食,少吃生冷、海鲜及辛辣刺激食物,减少过敏发生。
运动:原发病控制后可在医生指导下适当的运动,运动强度具体制定。
其他:保持个人清洁,注意饮食、饮水卫生。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
减少过敏原接触:对药物、粉尘、海鲜等过敏的人群在日常生活中应避免接触过敏原,粉尘多时减少外出或佩戴口罩。
控制原发病:有过敏性疾病的患者如皮肤病、哮喘等,需积极治疗原发病,减少发病次数,避免加重而诱发本病。
对于不可改变的危险因素,预防方式如下:
定期体检:有家族史的人群定期体检,关注血常规结果,身体不适需及时就医,做到早发现,早治疗。