概述
支气管中心性肉芽肿病是一种发生在肺部的以小支气管和细支气管为中心的坏死性肉芽肿,以发热、咳嗽、胸痛等为主要表现。
此病发病率低,临床只有个案报道,缺乏流行病学统计数据。可发生于任何年龄。
此病病因不明确。可能与微生物感染(如病毒、细菌、真菌、衣原体等感染)及自身免疫性炎症反应有关。
此病按是否合并支气管哮喘(即通常所说的哮喘)分为两型:即合并哮喘型和不合并哮喘型。
患者常有发热、咳嗽、胸痛等症状,也可有痰中带血或咯血、胸闷、呼吸困难、食欲不振、乏力等表现,合并哮喘型可有哮喘发作。
主要治疗方法包括药物治疗和手术切除病变组织。药物治疗包括针对性治疗、激素治疗及免疫治疗等。
本病使肺部发生炎症反应,严重时可导致肺功能下降。
本病为良性疾病,经治疗一般预后良好。
症状
起病初期多有发热、咳嗽、胸痛等肺部炎症的表现。随病情进展,可出现胸闷气短、食欲不振、乏力、呼吸困难等症状。可有咯血。
支气管中心性肉芽肿病的常见症状有哪些?
支气管中心性肉芽肿病的常见症状包括:
发热、咳嗽、胸痛:起病初期患者多表现为发热、咳嗽、胸痛等急性肺部炎症的表现。
食欲不振、乏力、胸闷气短:随病情进展,患者会出现食欲不振、乏力、胸闷、气短,甚至出现呼吸困难。
咯血:可有咯血,咯血一般量不大,多为痰中带血,大咯血少见。
支气管中心性肉芽肿病可能会引起哪些并发症?
支气管中心性肉芽肿病病情迁延可导致呼吸功能受影响、贫血、营养下降等并发症。
常见并发症包括:
贫血:本病未经正规系统治疗,可导致贫血,血液中血红蛋白含量下降,可有疲乏无力、皮肤结膜苍白等表现。
病因
病因不明确。可能与微生物感染如病毒、细菌、真菌、衣原体等感染及自身免疫性炎症反应有关。
支气管中心性肉芽肿病的常见原因有哪些?
病因尚不明确,可能与下述因素有关:
病毒感染。
细菌感染。
真菌感染。
自身免疫反应。
衣原体感染。
哪些人容易患支气管中心性肉芽肿病?
机体免疫系统低下者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
患者无明显诱因出现发热、咳嗽、胸痛等急性肺部炎症等表现时需及时就医。如果合并胸闷气短、咯血等表现或合并支气管哮喘,更应及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
突然出现咯血量较大(如满口鲜血)或哮喘急性发作,需立即就医或拨打 120。
建议就诊科室
呼吸内科
胸外科
医生如何诊断支气管中心性肉芽肿病?
医生通过询问病史和体格检查,同时结合胸部影像学检查可以疑诊本病,最终诊断依赖于病理组织学检查。
具体介绍相关检查:
胸部 X 射线检查:为呼吸内科、胸外科常规检查。通过此项检查,医生可判断是否存在肺部炎症、结节或肿块样改变。
胸部 CT 检查:为肺部疾病的最常用检查之一。通过此项检查,医生可进一步判断肺部病变的范围、性质、严重程度等情况。
气管镜检查:在影像学检查后,患者可能需要进行此项检查。通过此项检查,可了解支气管内病变情况,可进行支气管黏膜活检明确病理诊断,也可进行支气管灌洗进行细菌学检查。
痰液检查:通过痰脱落细胞检查可以和肿瘤性病变进行鉴别。通过痰细菌学或真菌学检查可明确有无细菌或真菌感染,并根据细菌或真菌培养结果选用有效的药物治疗。
血常规检查:通过此项化验,可以明确有无贫血、有无白细胞或淋巴细胞升高。
医生可能询问患者哪些问题?
是否有原因导致发病?
主要有哪些不适?
既往有何病史?
有没有哮喘病史?哮喘发作频繁吗?哮喘发作时常用什么药物治疗?
出现症状多久了?
曾经就诊吗?曾接受哪些检查?曾接受哪些治疗?疗效如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
病情严重吗?
是恶性肿瘤吗?
需要治疗吗?
如何治疗?
治疗效果如何?
会复发吗?
治疗
主要治疗方法包括药物治疗和手术切除病变组织。药物治疗包括针对性治疗、激素治疗及免疫治疗等。
药物治疗
针对性治疗:如果患者合并支气管哮喘,需要针对哮喘进行治疗,主要包括两类药物。
一类是需要每天使用并长期维持使用的药物,主要通过其抗炎作用使哮喘患者维持在临床控制状态,包括吸入糖皮质激素(例如丙酸倍氯米松、布地奈德、氟替卡松等)、β2- 受体激动剂(例如沙丁胺醇、沙美特罗、福莫特罗等)、白三烯调节剂(例如孟鲁司特、扎鲁斯特等)、口服糖皮质激素(例如强的松)、茶碱缓释片等。
另一类是缓解类药物或称急救药物(例如沙丁胺醇),可以迅速解除支气管痉挛,缓解哮喘症状。
抗感染药物:如果明确有细菌或真菌感染,需要针对细菌或真菌进行系统治疗,例如针对细菌感染,可应用头孢类抗生素(例如头孢呋辛)或青霉素类抗生素(例如阿莫西林等)。针对真菌感染,可应用伊曲康唑、伏立康唑、两性霉素 B 等。
激素治疗:必须在有经验的医师指导下进行,可选用强的松,可以有效缓解症状,促进肺部阴影吸收。
免疫治疗:提高患者免疫力有助于抵抗微生物入侵。
以上这些药物治疗必须严格遵医嘱使用,并定期复查。
手术治疗
手术治疗的目的是切除病变的肺组织,明确病理诊断,指导术后治疗。本病的确诊依赖于病理组织学诊断,并且肺部阴影有时难以和肿瘤进行鉴别,因此常需要手术切除活检,根据病变部位、范围及可能的诊断选择不同的手术方式。
肺叶楔形切除术:是本病常用的手术方式,术中进行快速病理检查。手术的目的在于切除病变的肺组织,同时尽可能保留正常肺组织,并且可以明确病理诊断。
肺段切除术:切除一个或多个病变肺段,但不切除整个肺叶。
肺叶切除术:切除整个肺叶,病情严重时需进行肺叶切除术。
肺叶联合切除术:切除一个肺叶及另一个肺叶的一部分,主要适用于病变累及多个肺叶的患者。
其他治疗方法
如果患者同时合并其他全身性系统疾病,可能需要同时进行治疗。
疾病发展和转归
本病属于良性疾病,经过积极治疗,一般预后良好。
若不接受正规治疗,可使症状迁延,肉芽肿增大,影响肺功能,并且难以和恶性肿瘤鉴别,出现误诊。
经过正规治疗后,大部分患者都能治愈,一般很少复发,一般对生活质量没有明显影响,不影响寿命。
日常注意
患者日常注意需注意避免受凉感冒,加强身体机能锻炼,增强体质。
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意勤活动四肢,避免静脉血栓形成。注意保护胸腔引流管,避免脱出,避免放倒引流瓶。注意切口敷料渗血情况,保持敷料清洁干燥。术后加强做深呼吸,加强咳嗽,便于排出痰液。
术后、用药复查:术后应根据出院医嘱进行复查,一般术后 1 个月进行复查,主要复查胸部 X 射线或胸部 CT 检查。
饮食:
若为手术患者,术后当天一般会禁止饮食,手术次日可以恢复正常饮食。
若为非手术患者,饮食无特殊要求,建议多吃高蛋白及富含维生素的饮食。
运动:
若为手术患者,术后当天需卧床休息,一般手术次日可以下床活动,逐渐增加活动量。
若为非手术患者,根据自身身体情况进行运动,避免劳累。
其他:戒烟,平时加强深呼吸、咳嗽等肺功能锻炼。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
避免细菌、病毒、真菌等病原微生物感染,若发生感染,及早进行正规治疗。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
每年进行健康查体,及早发现病变,及时治疗。