别称
脾亢
概述
脾功能亢进是最常见的脾脏疾病。1883 年，意大利病理学家 Banti（班替）详细描述了慢性充血性脾肿大；1907 年，Chauffard（肖法尔）解释，由脾脏功能增强过度，造成血细胞被过度隔离破坏，而导致的一组症状，即为脾功能亢进[1]。
原发性脾亢很少见，病因不明；继发性脾亢较常见，而且病因常随原发病的诊断而比较明确。
各种原因导致门静脉高压时，临床表现为一系或多系血细胞减少，减少的血细胞相对应的前体细胞，在骨髓中增生或正常，且大多数患者合并脾肿大。
该病重点在于基础肝病的治疗。脾切除术后，症状多数能缓解或恢复正常。
该病的主要预防策略，是积极治疗导致脾功能亢进的基础疾病，减少门静脉高压症的发生。
症状
脾功能亢进有哪些症状？
脾大。
外周血细胞一系或多系减少。
感染。
出血倾向。
病因
脾功能亢进是什么原因引起的？
原发性脾亢较为少见，原因不明。如原发性脾增生、血液系统疾病等，都可引起脾功能亢进。常见的血液系统疾病有先天性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、原发性脾源性粒细胞减少症等。
继发性脾亢主要原因是脾脏淤血，最常见的原因为各种原因造成的肝硬化门静脉高压症，此外还有脾静脉梗阻、布加综合征、充血性心力衰竭等。
其次是慢性感染，如疟疾、结核、恶性肿瘤等，而常见的恶性肿瘤有淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。
其他感染性疾病，如传染性单核细胞增多症、风疹、伤寒、水痘等。
代谢性疾病，如戈谢病、高血脂、淀粉样变性等。
肿瘤性疾病，如淋巴瘤、白血病等。
原发性骨髓纤维化也可引起脾亢。
脾功能亢进的发病机制有哪些？
脾内阻留学说：脾脏阻留更多的血细胞，使脾血循环延长，脾内的葡萄糖浓度降低，酸度升高，导致血细胞更容易被吞噬破坏。
体液抑制学说：脾脏可分泌一种抑制骨髓造血功能的内分泌激素，脾亢时，此激素分泌过多，抑制骨髓细胞的成熟和释放，细胞破坏增加。
自身免疫学说：脾脏作为体内最大的免疫器官，脾亢时，脾内浆细胞可产生抗血细胞自身抗体破坏血细胞。
稀释学说：脾亢时，机体处于高循环状态，体内血浆容量明显增加，脾亢时，循环血细胞减少与血液稀释有关。
哪些人更易患脾功能亢进？
慢性乙型病毒性肝炎和乙型肝炎肝硬化患者。
慢性丙型病毒性肝炎和丙型肝炎肝硬化患者。
血吸虫性肝病患者。
血液病患者。
心衰患者。
酒精性肝病患者。
自身免疫性肝病患者。
遗传代谢性肝病患者。
药物性肝损害患者。
就医
脾功能亢进多发于慢性肝病患者，首次就诊时，医生会通过肝功能、乙肝表面抗原、丙肝抗体、肝肾功能、血常规、网织红细胞计数、大便常规、腹部 B 超、腹部核磁共振等检查综合诊断。
哪些情况需要及时就医？
如果发现脾大时，应及时就医。
体检时，发现血细胞减少。
出现贫血症状。
容易反复感染。
牙龈或鼻腔存在出血倾向。
就诊科室
感染科。
消化科。
血液科。
医生如何诊断脾功能亢进
初诊时，进行肝肾功能、血、尿、便常规和肝炎病毒等指标检查，还有腹部超声、CT、磁共振成像等影像学检查，这些都有助于发现基础的肝病，可以进行综合确诊。常用的指标可能包括：
血常规。
谷丙转氨酶。
谷草转氨酶。
总胆红素。
直接胆红素。
丙型肝炎病毒抗体（抗 HCV）。
乙肝表面抗原（HBsAg）或乙肝五项。
甲型肝炎病毒抗体（抗 HAV）。
戊型肝炎病毒抗体（抗 HEV）。
尿素氮。
肌酐。
碱性磷酸酶。
转肽酶。
白蛋白。
胆碱酯酶。
凝血功能。
粪便检查。
肿瘤标志物。
腹部超声：可以了解脾脏形态。
腹部增强磁共振成像检查：进一步明确有无肝硬化或恶性肿瘤。
心电图和胸片检查：可了解患者有无心脏和肺部基础疾病。
电子胃镜检查：明确是否有门脉高压性胃病，以及食道胃底静脉曲张程度。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状，如牙龈出血、鼻出血，贫血？ 已经出现了多久？
有没有定期体检？有没有肝硬化？脾大？淋巴结肿大？
有肝病史吗？有无和肝炎患者密切接触史？
家族中有肝病、遗传病、血液病吗？
有无静脉药瘾史？
有无血液制品输注史？
平时抽烟、喝酒吗？
有没有到过血吸虫病疫区？下水田吗？打渔吗？
在服用哪些药？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上脾功能亢进的？ 能治好吗？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
这个病遗传吗？传染吗？
我需要住院治疗吗？
治疗
原发性脾亢
血液病所致的原发性脾亢及部分继发性脾亢，可通过治疗原发病缓解，一般不需切除脾。尤其是骨髓纤维化，脾肿大系脾脏髓外造血所致，如果脾脏被误切，可能会造成致命的影响。
对于 4 岁以内的儿童，原则上不切脾，因为儿童期切除脾脏，被认为会增加术后感染的风险。
经过病因治疗无效的原发性脾亢，还要进一步争取非手术治疗的机会，如丙种球蛋白，对原发性血小板减少性紫癜有较好的疗效；促红细胞生成素、基因治疗，对于地中海式贫血均有较好的疗效。即便患者初始治疗失败，也要采用多学科综合诊疗模式，再次判断保守治疗是否规范，是否还有调整用药的余地。
继发性脾亢
治疗方法的选择，主要取决于原发病。如最常见的充血性脾亢，首先要明确引起脾脏淤血的原因，针对病因治疗。
肝硬化门脉高压时，应积极治疗肝病、抗纤维化，阻断病情进展，降低门脉压；
胰源性门静脉高压症、门静脉脾静脉血栓形成等，则应考虑在切脾的同时，是否需要处理胰腺、血管疾病；
肝硬化门静脉高压症引起的脾脏充血，除了肝移植或分流手术外，部分患者可以行脾切除和断流手术；
布-加综合征引起的脾亢，可以采用球囊扩张、支架介入治疗。
对于脾功能明显亢进或巨脾，血细胞明显降低，影响免疫功能、凝血功能，且经过原发病的积极治疗仍无效，可以行脾切除。
脾切除的一般适应证
肝硬化门脉高压，并伴有食管胃底静脉破裂岀血，在内科治疗、胃镜下止血等无效，或无条件的情况下，可行脾切除和断流术。一般不做预防性脾切除。
晚期血吸虫病伴门静脉栓塞、严重脾大合并明显脾功能亢进者，可选择单纯性脾切除。
脾外伤破裂、脾占位性病变及一些血液病者。如脾脓肿、脾肿瘤、脾梗死、结核等脾占位性病变，还有遗传性球形红细胞增多症、多毛细胞白血病、何杰金病、慢性粒细胞白血病、免疫性血小板减少性紫癜等血液病。
药物治疗
如果是病毒性肝炎引起的，给予抗病毒治疗。乙肝可以口服核苷类和核苷酸类抗病毒药物，如恩替卡韦、替诺福韦以及注射长效干扰素；抗丙肝病毒的直接抗病毒（DAA）药物，如索磷布韦、维帕他韦等。
保肝抗炎药物：可以抑制肝纤维化进展，降低门脉压，进行综合治疗。
血吸虫肝病的患者，给予抗血吸虫药物，如吡喹酮，对血吸虫的各个发育阶段，均有不同程度的杀虫作用。
避免用伤肝药，预防肝小静脉阻塞综合征，以及药物性肝硬化的发生。
提升白细胞和血小板、红细胞的药物：如利可君片、银耳孢糖、养血饮等，粒细胞刺激因子、促血小板生成素、促红细胞生成素等。
生活习惯调整
控制体重、控制糖尿病及代谢综合征，治疗非酒精性脂肪肝引起的肝硬化、脾亢。
戒酒，积极治疗酒精性肝病。
疾病发展和转归
引起脾功能亢进的原发病得到控制，血细胞减少会相应改善。如果得不到有效的治疗，脾功能亢进会进行性加重，发生脾大，影响免疫功能，容易发生感染、贫血，并导致凝血机制差、消化吸收不良、全身状况差。
肝硬化患者的外周血细胞减少，不仅是脾功能亢进的原因，肝病本身的原因及骨髓造血功能受损，也是其中一个影响因素。大部分患者在切除脾脏以后，外周血象得以改善和修复；有部分患者，脾脏切除以后，外周血象也难以恢复正常。
日常注意
日常注意应注意以下事项：
宜食富含蛋白、糖类、维生素的食物，进食低脂肪、容易消化的食物，如瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等。
对于有肝血氨升高或肝昏迷者，应当低蛋白饮食，保持大便通畅。浮肿较重或伴有腹水者，应低盐饮食。
预防感染，注意个人卫生，保持口腔清洁，防治牙龈岀血与鼻出血。
注意休息。
避免外力撞击腹部。
戒烟酒。
预防
该疾病目前无有效预防措施。