概述
神经内分泌肿瘤是一组起源于弥散神经内分泌注系统的异质性肿瘤，可以产生于全身的多个部位。
神经内分泌肿瘤可能发生于身体任何部位，但发生于消化系统的最常见——包括胃、肠、胰腺等。我国报道的胃肠胰神经内分泌肿瘤多发于胰腺、直肠、阑尾，在小肠部位的肿瘤相对少见[1]。
神经内分泌肿瘤生长缓慢，恶性程度相对较低，早期发现、早期诊断可以显著改善患者预后。
目前，神经内分泌肿瘤的病因和发病机制尚未明确。但是，一些风险因素可能会导致肿瘤的产生，尤其是遗传因素，也就是基因突变。
神经内分泌肿瘤主要分为功能性和非功能性胃肠胰神经内分泌瘤两种，症状也有所区分。
医生会综合患者的具体症状、以及让患者进行检测的相关特殊生化指标，例如激素水平，以及 CT 等影像学检查结果，进行最终判断和诊断。
医生可以通过手术治疗、激素疗法、放射性核素治疗、化疗、靶向药物治疗等方法来治疗神经内分泌肿瘤。治疗方法取决于患者的实际情况。
治疗过程中，综合的日常护理方式有利于患者的康复。家属需要注意患者的心理状态、饮食调整以及口腔护理，可以帮助患者更好恢复。
目前，对于神经内分泌肿瘤本身并没有有效的预防措施。
症状
神经内分泌肿瘤可以产生生物活性胺和/或多肽激素注，其种类具有多样性，通常以生长的细胞类型或产生的激素命名[2]，同时，由于神经内分泌肿瘤的类型和分化程度各异，导致其症状和体征不典型，临床表现多种多样，主要分为非功能性和功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤会出现哪些症状？
非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤的症状主要有：
低血糖
皮肤潮红
出汗
喘息
腹泻
吞咽困难
腹痛
腹胀
腹部包块
黄疸
黑便
功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤的症状可能包括[3]：
胰岛素瘤 (Insulinoma)：也称为胰岛 β- 细胞瘤，其特征是分泌大量胰岛素，从而引起发作性低血糖症候群。患者可能会出现低血糖和中枢神经系统症状。
胃泌素瘤（Zollinger-Ellison syndrome，ZES，卓艾综合征）：这种肿瘤多位于十二指肠或胰腺，包括散发性胃泌素瘤和遗传性的胃泌素瘤。患者会因胃酸分泌过多产生一系列临床表现，例如，十二指肠溃疡、消化道症状、胃食管反流和腹泻等。
胰高糖素瘤：患者可能会出现游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降等。
生长抑素瘤：患者可能会出现糖尿病、胆石症、腹泻（症状可能不典型）。
促肾上腺皮质激素 (Adrenocorticotropic Hormone，ACTH)：患者可能会产生库欣综合征。
血管活性肠肽 (Vasoactive Intestinal Peptide，VIP) 瘤：患者可能会有肿块压迫引起的相关症状。
病因
目前，神经内分泌肿瘤的病因和发病机制尚未明确，部分风险因素注可能会导致肿瘤的产生，尤其是遗传因素，包含基因突变。
引发神经内分泌肿瘤的风险因素有哪些？[3]
多发性内分泌肿瘤1型（Multiple endocrine neoplasia type 1，Men1）：这种疾病开始于 MEN1 基因的改变。虽然大多数 MEN1 型肿瘤不是癌症，但它们可以释放激素，影响身体运作方式。该病患者，可能更容易患甲状旁腺、垂体和胰腺癌症。
神经纤维瘤病1型 (Neurofibromatosis type 1，NF1)：这种疾病会导致肿瘤沿着神经和皮肤形成，患者的皮肤上也可能会产生彩色的斑点。
这种疾病的发生是由于 NF1 基因发生了改变，最终导致细胞生长失控，形成癌症。该病患者更可能产生神经内分泌肿瘤，例如，嗜铬细胞瘤。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel-Lindau syndrome，VHL）：这种疾病会导致不正常的血管、肿瘤和充满液体的囊泡的形成，通常会影响眼睛、大脑、胰腺、肾上腺、肾脏和脊柱等部位。所以，希佩尔·林道综合征也可能更容易引发神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤的高危人群有哪些？
年龄：某些类型的神经内分泌肿瘤会影响特定年龄的人群，例如，嗜铬细胞瘤通常发生在 40~60 岁之间，默克尔细胞癌一般发生在 70 岁以上[3]。
性别：性别会影响某些神经内分泌肿瘤的风险，其中，男性更容易患上嗜铬细胞瘤和默克尔细胞癌，而女性患上大多数类癌的风险略高。
免疫系统较弱：免疫系统是身体对抗细菌的防御系统，导致免疫系统削弱的因素，都可能增加患者患上神经内分泌肿瘤的风险，例如艾滋病毒或器官移植等。
其他疾病：影响胃酸生成方式的疾病，会增加患上某些类癌的风险，例如，慢性萎缩性胃炎、恶性贫血等。
就医
如果患者出现了神经内分泌肿瘤的相关症状，应该及时就医。医生主要通过患者的具体症状、特殊生化指标的检测结果（如激素水平），以及影像学和病理学注等检查，进行综合判断。
何时应该就医？
如果患者出现了黑便、黄疸、吞咽困难等明显症状时，需要尽快就医。
就诊科室：
肿瘤内科
消化内科
普外科
医生如何诊断神经内分泌肿瘤？
对于神经内分泌肿瘤的诊断，主要包括临床症状、检测相关的特殊生化指标，以及通过医学影像学和病理学等检查等。
医生通过以下方法进行诊断：
验血和尿检:这类检查可以检测出体内的激素水平，帮助医生检测激素水平是过高还是过低。
电子计算机断层扫描(Computed Tomography，CT):这种检查采用的是强大的x射线，能够在身体内部拍摄出详细的照片。
核磁共振成像（Nuclear Magnetic Resonance Imaging，NMRI）: 这种检查采用的是强力的磁铁和无线电波来拍摄体内的器官。
奥曲肽扫描:医生会通过静脉给患者注射少量的放射性液体，通过扫描仪扫描，就可以对患者的内脏进行成像。
注射的液体中含有一种叫做“奥曲肽”的药物，它可以附着在大多数肿瘤表面的细胞上。因此，液体中的辐射能够帮助医生从扫描仪上看到这些细胞。
肿瘤标志物检测：医生可能会要求患者化验嗜铬素 A，因其对胃肠胰神经内分泌瘤较为敏感，是目前最佳的血清学标志物，在对患者的诊断和治疗方面有重要的价值。
医生可能问患者哪些问题？
症状是什么时候开始出现的？
从症状出现到现在多长时间了？
是否有家族遗传病史？
患者可能问医生哪些问题？
为什么我会得神经内分泌肿瘤？
神经内分泌肿瘤具有遗传性吗？
需要怎样治疗呢？
平时有哪些方面需要特别注意？
治疗
医生可以通过手术治疗、激素疗法、放射疗法、化疗、药物治疗等方法来治疗神经内分泌肿瘤。治疗方法取决于患者的实际情况。
如何治疗神经内分泌肿瘤？
手术治疗：手术治疗是最常见的治疗方法之一。对于没有出现转移的局限性肿瘤，医生可以采取手术为患者完全切除。部分肿瘤也可以通过减瘤手术，进行姑息治疗注。
对于不能进行传统手术或有许多小肿瘤的患者来说，也可以进行其他类型的手术。例如射频消融术、放射性粒子植入等。
激素疗法：采用生长抑素类似物治疗，是控制功能性胃肠胰神经内分泌瘤症状的有效治疗手段，多采用人工合成的长效生长抑素类似物，可以抑制肿瘤的激素生成，缓解腹泻和其他类癌综合征症状。
靶向放射性核素治疗：是转移性或无法手术的、具有明显症状患者的姑息性治疗方法。利用之前检查中放射性核素标记的生长抑素类似物，与肿瘤表面受体特异性结合的特点，定向杀伤肿瘤细胞。
化疗：是低分化或进展期胃肠胰神经内分泌瘤的第一治疗选择。
化疗是转移性及无法切除的胰腺神经内分泌瘤的一线治疗方案，链佐星与 5-FU 或与链霉素联合使用是最常用的化疗方案。
靶向药物治疗：目的在于控制神经内分泌肿瘤激素的过量分泌、导致的相关症状，并且通过药物抑制肿瘤的生长。医生会根据患者的病情，先检测肿瘤细胞的类型，再决定适合的药物。
栓塞术：肝脏是最常见的远处转移部位，当患者肝脏部位无法进行手术切除治疗时，肝动脉栓塞术及经导管肝动脉化疗栓塞术，是可行的治疗办法，可以减少激素分泌、控制肿瘤转移，改善患者的临床症状。
日常注意
综合的护理方式有利于患者的康复。神经内分泌肿瘤患者在治疗后可能会出现一系列的症状，家属需要注意患者的心理、饮食和口腔问题，帮助患者更好的恢复。
神经内分泌肿瘤患者日常注意应注意哪些问题？[4]
心理状态：多与医护人员和家属进行沟通，了解疾病的相关知识，缓解紧张、焦虑、恐惧等心理状态，积极的情绪有利于身心健康。
饮食调整：由于患者在进行化疗或是接受药物治疗的过程中，会使消化道毒性增加，容易出现腹泻注的症状。因此，患者更应该注意饮食，选择低脂、易消化、清淡的饮食。严重腹泻患者，要及时咨询医生，如何进行营养补充。
口腔护理：患者需注意自己的口腔情况，饭后漱口，使用软毛牙刷刷牙，保持口腔卫生。如果出现了口腔溃疡，应该及时治疗。
预防
目前，对于神经内分泌肿瘤本身并没有有效的预防措施。创建以“合理膳食和适度运动”为核心的健康生活方式，可以一定程度上降低肿瘤的发生率。
怎样预防神经内分泌肿瘤？
您可以采取合理膳食和适度运动的健康生活方式，主要包括[5][6]：
合理膳食：饮食营养因素是与人类癌症关系最密切的因素，估计约三分之一的肿瘤的发生与饮食有关[5]。合理的膳食结构、良好的饮食习惯、合理的加工烹调是简单易行的防癌措施。
适度运动：适度运动可以提高机体的免疫力，有利于疾病的预防。可以根据自己的体能进行适度的有氧运动，例如，每天 30 分钟以上的慢跑或者快走。
早诊早治：早发现早治疗，这样的确可使某些肿瘤的死亡率降低。积极治疗肿瘤的癌前病变，也可能使癌症的发生率有所下降。