概述
先天性短食管是一种罕见的食管畸形。这类人群的食管较正常短，同时有一部分的胃位于膈肌上，代替缺失的食管，这部分胃称之为“胸腔胃”，它的血液供应来自于胸主动脉。
该病具体的发病机制目前尚未明确。它主要是在胚胎发育的第 5~6 周，随着胸腔的发育、胃的下降，食管被拉长的过程出现了障碍，而形成的短食管。婴幼儿发育障碍是本病的危险因素。
根据食管狭窄的情况，先天性短食管可分为单纯型和狭窄型。
本病常见于婴幼儿。少部分患者无任何症状。大部分患者会出现不同程度的反流、呛咳、呕吐、消化道出血以及不同程度的呼吸道感染。
本病合并有食管狭窄时，需进行食管扩张法或手术切除狭窄区域；本病引起的胃食管反流严重者，需手术抗反流治疗；轻症者，日常管理体位和饮食即可，呕吐严重时，可予以解痉剂。
如患者持续、大量呕吐，会引起严重脱水、电解质紊乱，甚至危及生命。如呕吐物或反流物误吸入呼吸道时，会引起呼吸道感染、肺不张，甚至呼吸困难。
先天性短食管在新生儿时期就可以出现明显的症状，病史短；但是随着年龄的增长，病情会有所缓解。如未出现 2 厘米以上的狭窄，则保守治疗效果佳。
症状
少部分先天性短食管者可能没有任何症状，只在无意中发现本病。重症者会出现呕吐、反酸、嗳气、呛咳、吞咽困难、消化道出血，甚至继发不同程度的呼吸道感染。
先天性短食管的常见症状有哪些？
先天性短食管的常见症状包括：
呕吐：这是先天性短食管典型的症状。呕吐的严重程度与体位有非常直接的联系。卧位时症状明显加重，直立位时症状可减轻，甚至消失。
吞咽困难：伴有食道狭窄时，会出现不同程度的吞咽困难。
消化道出血：表现为呕血或是柏油样便（即暗红色或黑色、有柏油样光泽的大便）。
反酸。
嗳气：是“打嗝”的医学术语，胃内气体逆行到咽喉部，发出的声响，打嗝控制不住。
饱餐后气促。
胸闷。
先天性短食管可能会引起哪些并发症？
先天性短食管者，呕吐物或呛咳后误吸入呼吸道，会出现不同程度的并发症，使得病情加重，甚至可危及生命。
常见并发症包括：
支气管肺炎。
肺不张。
呼吸困难。
病因
胚胎时期发育障碍是先天性短食管的主要病因。但具体的发病机制目前尚未明确。
先天性短食管的常见原因有哪些？
胚胎发育障碍：这是最常见的原因。胚胎发育到第 5~6 周的时候，横膈和胃下降受阻，食管未能被拉到生理长度，导致短食管及胸腔胃的出现。
哪些人容易患先天性短食管？
婴幼儿：先天性短食管常见于婴幼儿。主要是胚胎发育时期障碍。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
呕吐。
吞咽困难。
消化道出血：表现为呕血或是黑便。呕血是血液从嘴里呕吐出，黑便也叫柏油样大便，指的是在近期没有吃动物血的情况下，大便颜色呈暗红色、黑色。
饱餐后气促、胸闷。
咳嗽。
发热。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难。
持续、大量呕吐。
持续高热。
建议就诊科室
普通外科。
消化内科。
医生如何诊断先天性短食管？
当医生怀疑是先天性短食管时，将进行详细的问诊，了解患者的主要症状及体征。后进行胸部 X 线检查，通过胸部正位及侧位片，了解食管与周围组织的位置关系。再结合上消化道造影，即可确诊。必要时，还可进行胃镜检查。
具体介绍相关检查：
问诊：首先医师会通过详细的问诊，了解患者的病情进展，对疾病做出初步的判断。
胸部 X 线检查：是先天性短食管最常见的检查。通过胸片中的阴影的形态及位置，可做出初步判断。
上消化道造影：患者喝下的造影剂，也就是俗称的“钡餐”，能帮助显示出食管的轮廓，医生通过看片子上的外观确认食管是否存在异常。
胃镜检查：能够直观地看到食管及胃黏膜的情况，同时，能够帮助医生判断食管的长度及食管狭窄的程度及位置。胃镜从嘴进入时可能有不适，需要做好心理准备。
医生可能询问患者哪些问题？
从什么时候开始出现呕吐？
患者体位改变，呕吐是否会好转？
有出现过呛咳的情况吗？
成人是否出现过吞咽困难的情况？
饱餐后是否出现胸闷、气促？
是否出现过呕血、黑便？
是否有去其他医院就医？有无药物治疗？疗效如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会经常呛咳？
婴儿长大后还会出现这样的症状？
会不会有生命危险？
怎么确诊？
手术后会不会复发？
体位治疗有没有效果？
日常生活需要注意什么？
治疗
短食管的治疗方式主要取决于患者的症状及食管狭窄的情况。轻症者，日常做好体位管理及饮食安排即可。食管狭窄严重者、胃食管反流严重者，均需行手术治疗，缓解症状。
药物治疗
解痉剂：如阿托品、山菪胆碱等，呕吐严重者可以缓解症状。
抗酸剂：比如西咪替丁、雷尼替丁、奥美拉唑、兰索拉唑等，反流严重者可以缓解胃酸对食管黏膜的伤害。
手术治疗
食管扩张术：是短食管合并食管狭窄时最常见的手术方式。通过食管镜，插入扩张器和探条，扩张器的直径从小到大，经过反复扩张，最后缓解食管狭窄。此术式操作简单，对患者伤害小，对轻、中度狭窄效果明显。
食管胃吻合术：对重症食管狭窄者或扩张无效的患者，可通过外科手术切除狭窄部位，再将胃与食管吻合（即“对接”）、包埋、缝缩。
抗反流手术：又称为胃底折叠术。是治疗胃食管反流最常见的术式。通过加强食管和胃之间的食管括约肌，防止胃酸反流入食管，侵蚀食管，或引起食管炎。
其他治疗方法
体位管理：婴幼儿如常有呕吐或呛咳症状，可在喂奶后，立即拍嗝，并保持其身体直立 30 分钟以上，或保持半卧位。
饮食管理：添加辅食后，可适当增加食物的粘稠度。同时增加喂奶的频率，减少患儿吃奶的时间，加速胃排空的时间。
对于较大的儿童或成人：采用少食多餐的饮食习惯，减少胃充盈的时间；同时，避免餐后立即平卧睡觉。睡觉时，宜采用头高脚底位。
心理疏导：日常管理得当，本病不影响婴幼儿的生长发育。
疾病发展和转归
经过正规治疗，即使已经出现明显的表现，如呛咳、呕吐、吞咽困难等，也可缓解，日常生活可不受影响。对于合并食管狭窄者，经过手术治疗，基本可以恢复正常生活。短食管无症状或症状较轻者可不接受治疗，仅日常生活注意饮食后体位管理即可，对患者的生活和生命无任何影响。
日常注意
患者应注意体位管理和饮食疗法，避免呕吐、呛咳等症状出现。
术后注意事项如下：
术后注意事项：术后如出现呕血、咳嗽、呼吸困难，应及时和医护人员沟通。
术后复查：术后遵医嘱及时到医院就诊、复查。主要做胸片、上消化道造影等项目的检查。
日常注意生活注意事项如下：
手术患者饮食：术后 2 小时内，应禁食、禁饮；术后 2 小时后，可适当饮水，如无任何不适，可进食流质食物，术后 4~6 小时后，再过渡到半流质食物。
普通患者饮食：应少食多餐。婴幼儿喂养时奶量要由少到多，喂奶的时间不宜超过 15 分钟；少量多餐，增加喂奶的频率；喂养时保持头高臀低位。
其他：患儿应采用半卧位，防止误吸，引起呼吸道感染。
预防
先天性短食管目前暂无确切的预防方法。后天性的可以通过预防胃酸反流引起的食管炎，减少患病概率。
具体预防方法如下：
孕期按时产检：了解胎儿发育情况，如有疑问，及时与产检医师沟通。
如患儿持续 4 个月出现频繁的呕吐，并且卧位时症状加重，直立位可好转，则应及时就诊，以免延误治疗。
如经常出现烧心、胃酸反流，需及时就诊，必要时接受抗酸治疗，防止进一步发展成食管炎。
少食多餐，每次吃少一点，一天可以吃 4~5 顿，避免一次性进食过多，刺激胃酸大量分泌，引起反流。
尽量选择宽松、舒适的服饰，不要穿太紧身的秋衣，减少对胃及食管的压迫。