概述
硬皮病食管是指患者患硬皮病当病变累及食管时，引起食管组织纤维化等导致食管丧失相应功能的结缔组织病。
硬皮病食管是一种继发的结缔组织疾病，在硬皮病中大概有 70%~90% 的患者会继发患硬皮病食管。
本病目前病因不明，但是可能与先天性免疫系统应答异常、胶原形成异常和毛细血管损失有关。
主要症状是雷诺现象、吞咽困难、皮肤硬化、烧心、恶心、呕吐、上腹饱胀感等，也是硬皮病食管最常见的症状。
硬皮病食管主要通过激素治疗、抑制食管反流等，该病若食管严重狭窄，可通过手术治疗。
硬皮病食管主要会引起食管炎和食管狭窄，随着病情加重，还可使各个器官衰竭，导致患者死亡。
症状
雷诺现象、吞咽困难、皮肤硬化、烧心、恶心、呕吐、上腹饱胀感等症状是硬皮病食管最常见的症状。
硬皮病食管的常见症状有哪些？
雷诺现象：患者患有硬皮病时，可有雷诺现象，可发现手指发凉、苍白等症状。
吞咽困难：患者因硬皮病累及食管，导致食管纤维化，导致食管狭窄，造成患者进食时吞咽困难。
皮肤硬化：当患者患有硬皮病食管时，可发现患者皮肤硬化。
烧心：患者患硬皮病食管时，可导致胃食管反流，胃液中胃酸侵蚀食管壁，可让患者感觉有烧心的症状。
恶心、呕吐：患者因食管损伤、胃食管反流等原因可导致患者恶心、呕吐。
上腹部饱胀感：患者患有硬皮病食管时，可感觉上腹部有饱胀感。
硬皮病食管可能会引起哪些并发症？
硬皮病食管随着病情进展，可因频繁的胃食管反流导致患食管炎，进而导致引起食管狭窄等。
常见并发症包括：
食管炎
食管狭窄
病因
硬皮病食管是继发于硬皮病的疾病，硬皮病累及食管引起食管病变，目前硬皮病病因不明，可能与自身免疫、胶原合成异常、血管损伤有关。
硬皮病食管的常见原因有哪些？
免疫因素：硬皮病食管可能跟患者自身免疫系统异常有关。
胶原合成异常：硬皮病患者病变组织常表现出新生的胶原替代了患者对应位置的脂肪或真皮组织。
血管损伤：因硬皮病患者通常表现为肢端或面部苍白、发冷等现象，可能跟毛细血管损伤有关。
哪些人容易患硬皮病食管？
遗传病：如患者天生免疫系统异常应答、毛细血管不明原因损伤、异常合成胶原等。
就医
当患者出现雷诺现象、吞咽困难、恶心呕吐、烧心、上腹部饱胀感、皮肤硬化等症状时，请及时就医，患者无紧急情况发生时应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
雷诺现象；
吞咽困难；
恶心、呕吐；
皮肤硬化；
烧心；
上腹部饱胀感。
建议就诊科室
消化内科
风湿免疫科
医生如何诊断硬皮病食管？
当医生怀疑是硬皮病食管时，将通常采取体格检查、抗核抗体检查、血常规、食管压力测定、24 小时酸碱度（pH 值）监测、X 线、内镜检查等检查来确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：医生可以通过观察患者面部和肢体是否有雷诺现象，可触摸患者皮肤是否有硬化，观察皮肤是否有其他的病理性改变。
抗核抗体检查：医生可通过抗核抗体检查判断患者是否有风湿性免疫疾病，如为阳性，则怀疑本病。
血常规：医生可通过抽取患者血液做血常规检查，通过观察血常规中是否有异常的血液指标。
食管压力测定：医生怀疑患者患硬皮病食管时，可做食管压力测定，如患者有硬皮病食管，会发现食管压力降低。
24 小时 pH 值测定：医生怀疑患者胃食管反流时，可采用 24 小时 pH 测定来观测患者食管酸碱度，可发现患者 pH 偏低。
X 线：医生可通过让患者服用钡剂后拍片观察患者食管是否有损伤、狭窄。
内镜检查：医生可通过内镜直接观察到患者食管壁是否有损伤和狭窄。
医生可能询问患者哪些问题？
之前有没有诊断出硬皮病？
发现自己皮肤硬化多久了？吞咽困难持续了多长时间？
有没有诊断患肺结核？
有没有呕血的现象？
患者可以咨询医生哪些问题？
我怎么会得硬皮病？
这个病能不能彻底治好？
这个病会不会传染？
有没有什么方法可以预防得硬皮病？
治疗
硬皮病食管目前还无法治愈，但有效规范的治疗，能够消除硬皮病食管相关症状、延长患者生命，该病主要通过激素治疗、抑制食管反流等，该病若食管严重狭窄，可通过手术治疗，硬皮病食管是一种病因不明的疾病，预后较差。
药物治疗
糖皮质激素：糖皮质激素可以抑制患者食管继续纤维化，还能促进胶原降解，抑制合成，改善患者皮肤僵硬的症状。常用药物有地塞米松、甲泼尼龙等。
奥美拉唑：质子泵抑制剂，能够有效抑制胃酸分泌，当患者呕吐时可减少胃酸对食管的侵蚀。
西沙必利：是一种促进胃动力的药物，能够促进患者胃部快速排空胃内容物，有效缓解食管反流的症状。
手术治疗
外科手术：如患者有严重的食管狭窄，医生可采取 Collis 术和食管延长术改善患者食管狭窄和食管反流的症状。Collis 术是指医生通过将患者胃底切开然后以特殊的角度缝合，达到重建食管的目的，加上食管延长术，可最大幅度使患者恢复至正常的胃肠道功能。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，硬皮病食管可导致患者食管炎等消化道疾病，随着病情加深，还可引起患者各个器官衰竭，严重可致死。
经过正规治疗后，大部分患者都能基本恢复正常的生活，但是该病预后差，特别是是累积器官衰竭的病人，一般都会死亡。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后应注意保持伤口清洁，避免细菌感染，如有渗血、渗液应及时更换敷料，若有其他不适，应及时告知医生。
放疗注意事项：该病不涉及放疗。
用药注意事项：用药期间可出现骨质疏松、消化道溃疡、腹泻等不良反应，因此要遵医嘱服用糖皮质激素。
复查：患者应每 6 个月到医院复查 1 次，主要复查血常规、内镜等。
饮食：患者术需禁食，以静脉滴注日常注意所需能量和营养物质维持日常注意消耗，视患者恢复情况可少量进食流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食。非手术患者日常注意要注意多吃高蛋白高能量食物，如鸡蛋、牛肉等。多吃水果蔬菜，忌辛辣、生冷刺激性食物。
运动：术后患者应卧床休息，尽量避免下床走动，可协助患者适时变化卧姿，防止下肢血流回流不畅；术后视患者恢复情况可适量在床边活动。非手术患者日常注意应适度锻炼，保持身体健康，防止细菌感染可选择游泳、散步等低强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，避免摔伤每次运动后及时保温，避免感冒，。
大小便管理：排便保持大便通畅，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
戒烟、戒酒：吸烟饮酒均不利于身体健康，饮酒还伤害胃肠道，应戒烟戒酒。
预防
具体预防方法如下：
硬皮病食管由于病因不明，因此无特定的预防方法可预防该病，但是日常养成良好的饮食习惯和生活习惯对疾病的预防也有一定好处。
先天性免疫系统异常的病人要定期体检，时刻监测自身免疫状态，尽量保持身体健康少生病，减少免疫系统异常应答的机会。