概述
是指由于维生素 K 的缺乏引起凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、IX、Ⅹ以及蛋白 C 和蛋白 S 的合成障碍,导致出血倾向。
主要病因是长期口服抗凝剂(如双香豆素类)或者溴敌隆、溴鼠隆等鼠药中毒,后者更为常见。长期服用抗凝剂、学龄儿童、肝病患者及长期应用广谱抗生素患者是危险因素。
出血是最主要的症状,表现为皮肤黏膜瘀斑瘀点、口腔鼻腔出血、血尿、月经量过多(女性)等。
维生素 K1 为主要治疗方法,必要时可予输入新鲜冰冻血浆等。明确引起维生素 K 缺乏的原因以及及时阻断继续接触此类诱因是治疗的关键点,同时也是治疗的难点。
本病容易漏诊及误诊,倘若未能早期明确诊断及尽早干预,会增加出血风险,严重时有胃肠道出血等症状,甚至有颅内出血的风险。
避免接触双香豆素类的抗凝剂、注意饮食安全是主要的预防手段,一旦患者出现皮肤黏膜瘀斑瘀点及肉眼可见血尿,应及时就诊。尽早明确诊断、及时干预是治疗的关键,一般预后较好。
症状
皮肤黏膜瘀斑瘀点、口腔鼻腔出血、肉眼血尿等是获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常最常见的症状,部分行手术的患者手术部位可见渗血,随着病情的进展可见胃肠道出血、月经量过多等症状。
获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常的常见症状有哪些?
获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常的常见症状包括:
皮肤黏膜瘀斑瘀点:这是本病最早最常见的症状,主要表现为双下肢或手臂等皮肤出现青紫色,压之不褪色。
口腔鼻腔出血:可流鲜血,口腔也可见血疱,红色或者紫红色的疱,破溃时有血液流出。
血尿:肉眼看到血样或者洗肉水样的尿液。
胃肠道出血:主要表现为柏油样大便,严重时有头晕、乏力等症状。
手术切口可见渗血:手术患者可见,一般渗血不多。
获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
颅内出血。
关节血肿。
病因
获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常主要或常见病因包括长期口服抗凝剂(如双香豆素类)或者鼠药中毒,其他病因包括维生素 K 吸收不良,如因肠道吸收功能减低、长期口服油类润滑剂、长期口服抗生素使肠道细菌受抑制及饮食失调等。
获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常的常见原因有哪些?
口服抗凝剂:如华法林,因为其结构与维生素 K 相似,故通过竞争性拮抗作用达到抗凝的效果,从而引起凝血功能障碍。
鼠药中毒:这是本病最常见的原因,主要干扰肝脏对维生素 K 的作用,抑制维生素 K 依赖性凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、IX、X 的合成。
吸收不良:维生素 K 吸收不良常见原因包括胆盐缺乏、肠道吸收功能减低,因此会影响维生素 K 依赖的凝血因子合成障碍,导致出血风险。
长期口服广谱抗生素:可抑制或者杀灭肠道正常细菌,导致维生素 K1 的正常合成受阻,进而影响维生素 K 依赖性凝血因子合成障碍。
饮食失调:厌食、严格限制脂肪类食物的摄入,维生素 K 的摄入量及吸收减少。
哪些人容易患获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常?
吸收不良;
长期挑食偏食人群;
长期口服双香豆素类抗凝剂,但是未进行规律监测凝血功能的患者;
误食用含有鼠药的食物;
学龄儿童人群。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤黏膜瘀斑瘀点;
肉眼血尿:小便呈洗肉水样颜色或者淡红色;
口腔鼻腔出血;
月经量过多(女性);
柏油样大便:颜色呈黑色,可伴有腥臭味。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
昏迷
剧烈头痛
晕厥
建议就诊科室
血液内科
急诊科
医生如何诊断获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常?
当医生怀疑是获得性维生素 K 依赖性凝血因子异常时,将通过临床表现、查体、凝血酶原时间、部分活化凝血酶原时间、部分活化凝血酶原纠正试验、凝血因子 Ⅶ、IX、X、血常规、大便隐血常规、小便常规等检查来确诊。
具体介绍相关检查:
凝血酶原时间:主要用于反映血浆中凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、qi、X 的活性,用于筛查外源性凝血系统功能有无障碍。
部分凝血活酶时间:主要用于检查内源性凝血因子是否异常,包括 XII、XI、IX、X、VIII、V 和纤维蛋白原。
血常规:主要用于排除患者皮肤黏膜出血是否与血小板有关,可以观察到患者的血小板计数是否有降低。
小便常规:主要从实验室检查反映患者有无小便出血,一般 1 升小便中含有大于等于 1 毫升的血液时,小便颜色便可呈红色或者息肉水样。
大便隐血:主要用于检测患者有无消化道出血,只要消化道出血大于 5 毫升,试验结果即可为阳性。
医生可能询问患者哪些问题?
皮肤黏膜出血有多长时间了?
大小便颜色正常吗?
有无头晕头痛?
出现症状之前有没有吃过特殊的东西,比如有无误服鼠药等?
家里人或者同事有无和你相似的症状?
患者可以咨询医生哪些问题?
请问可以治愈吗?
会不会有生命危险?
治疗费用贵吗?可以纳入医保范围吗?
是否需要长期用药?
平时生活应该注意什么?
治疗
本病是血液科及急诊科常见的疾病之一,维生素 K1 是目前的主要治疗方法,但是治疗时间可能较长。本病容易漏诊及误诊,倘若治疗不及时会导致出血倾向,严重时可导致颅内出血等危险情况。因此早期诊断、明确病因与及时干预治疗是关键。
药物治疗
维生素 K1:主要用于补充维生素 K,维持维生素 K 依赖性凝血因子的正常合成,缓解出血症状。
新鲜冰冻血浆:主要用于补充凝血因子及血浆蛋白。某些手术术前需要纠正凝血功能时常输入本血制品。200 毫升新鲜冰冻血浆约含血浆蛋白 60~80 克/升,凝血因子 0.7~1.0 U,纤维蛋白原 2~4 克/升。
手术治疗
目前暂无手术治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,可继续发展为胃肠消化道出血、颅内出血等危险情况,明显降低患者生活质量,缩短患者寿命。
经过正规治疗干预后,大部分患者可以治愈,且基本不会再复发,对患者生活质量无影响,对寿命也无影响。
日常注意
获得性维生素 K 凝血因子异常是血液内科及急诊科常见的疾病之一,起病急,病程短,生活日常注意避免接触有毒物及遵医嘱服药是关键,特别是幼儿儿童时期人群,家里避免随意放置有毒物质,如鼠药等。
具体日常注意事项如下:
用药注意事项:用药期间可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应,一般都可忍受,若症状严重应及时告知医生。如患者予维生素 K1 治疗期间,症状明显好转时,复查凝血酶原时间、部分凝血酶原时间等相关凝血指标,血液内科门诊随访调整治疗。
复查:刚开始治疗期间,患者应每隔 5~7 天复查一次,好转后半个月复查一次,逐渐过渡到 1 个月、3 个月、6 个月到医院复查一次,主要复查血常规、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、小便常规、大便常规、生化等检查。
饮食:患者日常注意要注意多吃富含维生素 K 的食物,主要是绿色蔬菜,如菠菜、生菜、油菜、甘蓝、绿豆等。其次肉类及乳制品也含有维生素 K,如动物内脏、鱼肝油、蛋黄等,但是需要限制过多动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
运动:治疗期间有明显出血的患者应避免剧烈运动。日常注意患者应加强锻炼,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次。
大小便管理:排便保持大便通畅,避免用力排便,如大便干燥或排便困难,应在医生指导下使用软化大便药物。
限酒:每日饮酒不应超过 1~2 份标准量(1 份标准量为啤酒 285 毫升,红酒 100 毫升,白酒 30 毫升)。
其他:家里有学龄儿童,应安全放置有毒物质,如可储存在带锁的柜子里,或者放置儿童不能触及的柜子上,避免孩童误服,比如鼠药、除草剂等。
预防
具体预防方法如下:
长期服用抗凝药物的患者,刚开始 3~4 天复查凝血功能,病情稳定后至少 1 周复查一次凝血功能,同时就诊血液内科医生门诊,评估检查结果,调整治疗。
减少外出就餐的次数,注意饮食卫生。
改变不良饮食习惯,多吃含维生素 K 丰富的食物,如菠菜、生菜等绿色蔬菜。
学龄儿童:安全储放有毒物质,避免学龄儿童误服。