概述
红细胞是在骨头深处一种叫做骨髓的海绵状物质中形成的。这些血细胞通常可存活 120 天左右。如果患有溶血性贫血,身体破坏红细胞的速度会比骨髓生成红细胞的速度要快。有时这些红细胞只能存活几天。
获得性自身免疫性溶血性贫血是溶血性贫血的一种。“获得性”意味着并非生来就贫血,是由另一种疾病或其他诱因引起的。“自身免疫性”是指身体的免疫系统攻击并破坏自身的红细胞。
自身免疫性溶血性贫血临床发病率高,其中 50% 为获得性自身免疫性溶血性贫血。
最主要的病因:癌症、细菌病毒感染和药物引起此病。
主要症状:发冷、心动过速、皮肤苍白并可能开始变黄、气短、虚弱和疲劳、胸痛、皮肤或眼白变黄(黄疸)、尿色深以及与脾肿大有关的腹胀感。
主要治疗方法:首先治疗这些原发病,再来会开类固醇处方药以阻止免疫系统攻击红细胞。必要时手术切除脾脏。
当红细胞太少时,身体得不到足够的氧气,就会感到疲倦或气短。
其治疗首先应强调病因治疗,即根治原发病,尽管强调尽可能避免输血,但对于严重危及生命的贫血,应予缓慢的洗涤红细胞输注,有报道在输血前给予大剂量丙种球蛋白更为有效。肾上腺皮质激素仍是目前治疗贫血的首选药物,但应注意同时应给予保胃、补钙及监测血糖;对于无效或在激素减量过程中复发的患者,可给予免疫抑制剂如环孢素 A(CsA)、骁悉或激素联合应用细胞毒免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)。
症状
获得性自身免疫性溶血性贫血的常见症状有哪些?
获得性自身免疫性溶血性贫血的常见症状包括:
发冷
心跳加快,称为心动过速
皮肤苍白并可能开始变黄
气短
虚弱和疲劳
胸痛
皮肤或眼白变黄(黄疸)
尿色深
与脾肿大有关的腹胀感
获得性自身免疫性溶血性贫血可能会引起哪些并发症?
系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。
常见并发症包括:
脾肿大。
贫血。
死亡。
病因
如果患有狼疮等自身免疫性疾病,就可能会患上获得性自身免疫性溶血性贫血。正常情况下,当免疫系统发现外来入侵者,如细菌和病毒,会产生一种叫做抗体的蛋白质来攻击它们。获得性自身免疫性溶血性贫血患者的免疫系统会产生抗体,但是这些抗体会错误地攻击自身的红细胞。
获得性自身免疫性溶血性贫血的常见原因有哪些?
其他疾病和药物也会引起自身免疫性溶血性贫血。其中一些原因包括:
癌症:包括慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤。
感染:如肺炎支原体感染。
药物:如青霉素、甲基多巴,奎宁和磺胺类药。
病毒:如 EB 病毒、巨细胞病毒、艾滋病毒和肝炎病毒。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:一旦出现皮肤苍白并可能开始变黄、怕冷、心跳加快、气短、虚弱和疲劳、胸痛、皮肤或眼白变黄(黄疸)、尿色深、与脾肿大有关的腹胀感等其中的一个或多个症状时应及时就诊。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:该病发展和原发病密切相关,如出现原发病的急性发作时应立即就医。
建议就诊科室
内科
血液内科
医生如何诊断获得性自身免疫性溶血性贫血?
医生会询问您的既往病史、服用的药物以及症状表现。并进行全血细胞计数(CBC)检查,看看有没有贫血的迹象,检查包括:
红细胞、白细胞和血小板数量;
红细胞大小;
红细胞中携带氧气的蛋白质(血红蛋白);
红细胞在全血中所占的空间(红细胞比容);
红细胞计数低、血红蛋白下降以及血细胞比容低都是贫血的症状。
如果全血细胞计数检查结果显示贫血,医生可能需要做进一步的检查。他可能会开具获得性自身免疫性溶血性贫血的一些常规检查,包括:
网织红细胞计数:这个检查测量体内未成熟红细胞的数量。网状红细胞计数高意味着,骨髓正在制造更多的细胞来取代身体所破坏的细胞。
Coombs 测试:医生会通过该测试判断身体是否在制造针对红细胞的抗体。
外围血涂片:医生会在显微镜下观察红细胞,寻找血细胞被破坏的迹象。
化学测试:医生可能会检查胆红素的水平。胆红素是一种当血细胞被破坏时就会增加的物质。
医生可能询问患者哪些问题?
是否发现皮肤苍白并可能开始变黄、是否有怕冷、心跳加快、气短、虚弱和疲劳、胸痛、皮肤或眼白变黄(黄疸)、尿色深、与脾肿大有关的腹胀感等其中的一个或多个症状?症状发生和持续时间?
是否患有癌症、细菌或病毒感染?近期是否在吃什么药物?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的病诊断是什么?
这个病如何治疗?治疗效果如何?
要多久能好,以后会有后遗症吗?
该病和我患的某一疾病是否有关?
以后生活、饮食等要注意什么?
治疗
如果您患有像狼疮这类的疾病并导致了贫血,医生会首先治疗这些原发病。如果是药物引起的,您可能不得不停用这种药物。获得性自身免疫性溶血性贫血症状轻微时,可能根本不需要任何治疗。
抑制免疫药物
医生通常会开类固醇处方药,如氢化可的松或强的松,以阻止免疫系统攻击红细胞。
其他药物,如利妥昔单抗、阿扎硫嘌呤和环磷酰胺。
手术切除脾脏
在某些情况下患者可能需要输血。
疾病发展和转归
预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。
日常注意
具体日常注意事项如下:
鼓励病人多进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化食物。
根据不同原发病进行针对性护理,如感染患者嘱多饮水,保持口腔和肛周清洁,及时更换潮湿衣物等。
预防
对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。